双眼视盘玻璃膜疣合并视盘周围强反射卵圆形肿块样结构一例

报告一例54岁男性体检时发现的双眼视盘玻璃膜疣合并视盘周围强反射卵圆形肿块样结构(PHOMS)。由于患者存在错构瘤性直肠息肉,应与结节性硬化症性视网膜星形细胞错构瘤鉴别。

视盘周围高反射卵圆形团块样结构的影像学特征

视盘周围高反射卵圆形团块样结构(PHOMS)是近年来在研究视盘玻璃疣(ODD)中新定义的一种新型影像学特征,其在OCT图像上表现为视盘周围Bruch膜上卵圆形高反射信号,自发荧光图像上表现为环形或新月形无荧光,无赤光红外图像上呈视盘周围浅灰色火山样隆起或较平坦的圆周带。目前关于PHOMS是否是ODD的亚型或前体尚无定论,组织病理学上可能是轴突淤积后向视神经方向突出的神经纤维。鉴于组织解剖学上PHOMS与ODD可能存在不同病理性质,两者在多模态影像学图像中存在明显不同的影像学特征,为使ODD的诊断更加准确,国际视盘玻璃疣协会建议将PHOMS与ODD区别开来。PHOMS在OCT上主要与ODD、视盘周围血管相鉴别。可见于ODD、视盘水肿、非动脉炎性前部缺血性视神经病变、多发性硬化症、视网膜中央静脉阻塞、先天性视盘倾斜综合征、孤立性视神经炎及视神经萎缩等多种疾病中,并且是儿童假性视盘水肿的重要原因。本文就PHOMS的起源、影像学特征、鉴别诊断、相关疾病等进行总结,以期增加国内研究者对PHOMS结构的认识,增强其与ODD的鉴别诊断,为临床研究及诊断提供参考。

合并视盘周围强反射卵圆形肿块样结构的儿童假性视乳头水肿患者临床特征

目的观察儿童假性视乳头水肿(PPE)合并视盘周围强反射卵圆形肿块样结构(PHOMS)患者的临床及光相干断层扫描(OCT)影像特征。方法回顾性观察研究。2019年10月至2021年5月于西安市第一医院(西北大学附属第一医院)神经眼科检查确诊的PPE合并PHOMS儿童患者12例22只眼纳入研究。其中,男性6例,女性6例;年龄(10.6±2.7)岁。发病至确诊PPE合并PHOMS的病程为(8.0±7.5)个月。患眼均行最佳矫正视力(BCVA)、相对性传入瞳孔功能障碍(RAPD)、色觉、眼底彩色照相、OCT、眼底自身荧光(FAF)、眼B型超声、视野、图形视觉诱发电位(P-VEP)检查。观察患者临床和OCT影像特征。结果患眼眼前节均未见明显异常;眼压、色觉正常;RAPD阴性。22只眼中,BCVA 1.0者21只眼;0.12者1只眼。眼底视盘边界模糊,呈轻度至中度隆起,鼻侧隆起更为显著,呈"C"形光晕。FAF未见明显异常荧光。OCT检查,可见视盘不同程度隆起;连续视盘鼻侧扩大扫描,可见与眼底彩色照相视盘周围鼻侧隆起对应部位侧向突入视网膜神经纤维层下、Bruch膜上,边界清晰卵圆形稍强反射结构,且隆起程度越高其体积相对越大。黄斑区视网膜色素上皮层及神经节细胞层厚度均未见明显异常。B型超声检查,所有患眼均可见眼球后壁视神经头(视盘前)隆起结构,其内无强信号回声。视野检查,存在生理盲点扩大3只眼,视野缺损2只眼。P-VEP检查,存在波峰略延迟3只眼,波幅值轻度降低3只眼。结论OCT扩大鼻侧视盘扫描可提高PHOMS检出率。双眼PPE者双眼均存在PHOMS,单眼PPE者仅患眼存在PHOMS;PPE程度越高,PHOMS体积相对越大。PHOMS有助于儿童PPE的诊断。

视盘周围高反射卵圆形团块样结构的研究进展

随着光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)的快速发展和广泛应用,视盘周围高反射卵圆形团块样结构(peripapillary hyper-reflective ovoid mass-like structure,PHOMS)已成为神经眼科临床实践中OCT检查的常见征象之一。该结构是生理性还是病理性改变目前尚无定论,推测可能与视乳头轴浆瘀滞有关。该文针对PHOMS的形态特征做一综述,总结各种疾病相关的PHOMS,并提出一些针对PHOMS的疑点及研究方向,旨在为临床医生及早辨别PHOMS、早期治疗眼底疾病提供依据。

视盘周围卵状团块样强反射结构研究进展

视盘周围卵状团块样强反射结构(PHOMS)是2018年基于光相干断层扫描增强深部成像(EDI-OCT)提出的新定义。其位于视盘之外、Bruch膜开口(BMO)处上方、卵形、是与视网膜神经纤维层的反射相似的团块状均质结构。既往认为该结构是埋藏型视盘玻璃疣,目前主流观点倾向于PHOMS是视盘周围神经纤维轴突的膨出,提示视神经纤维轴浆流受阻。本文通过PHOMS这一概念提出的原因,辨析了其与视盘玻璃疣(ODD)之间关系,探讨了可能的组织病理机制,总结PHOMS在眼底多模影像上与其他影像特征之间的区别,分析PHOMS在不同疾病中的临床表现及可能的病理生理机制,这对更好地理解神经眼科相关疾病,如近视视神经病变、视神经炎有着重要的意义。此外,本文还提出PHOMS未来可能的研究方向,以获得对PHOMS及其相关疾病的新认识。

特发性视盘内伴视盘旁视网膜下出血合并PHOMS 1例

特发性视盘内伴视盘旁视网膜下出血(intrapapillary hemorrhage with peripapillary subretinal hemorrhage,IHAPSH)在临床上发病较少,主要特征为视盘倾斜,视盘及视盘旁多层次出血,具有自愈性。视盘周围高反射卵圆形团块样结构(peripapillaryhyper-reflectiveovoidmass-like structure,PHOMS)是指位于视盘周围。