视神经脊髓炎相关视神经炎患者血清8-OHDG、VILIP-1水平变化及其意义

目的探讨视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)患者血清8-羟基脱氧鸟苷(8-OHDG)、视锥蛋白样蛋白-1(VILIP-1)水平与临床疗效以及复发的关系。方法选择眼科收治的73例NMO-ON患者(NMO-ON组),根据水通道蛋白-4免疫球蛋白G抗体(AQP4-IgG)检测结果将NMO-ON患者分为AQP4-IgG阳性组(59例)和AQP4-IgG阴性组(14例),另选择49例健康志愿者为对照组。检测血清8-OHDG、VILIP-1水平,追踪NMO-ON患者临床治疗疗效,出院随访NMO-ON复发情况。结果NMO-ON组基线血清8-OHDG、VILIP-1水平高于对照组(P<0.05),AQP4-IgG阳性组基线血清8-OHDG、VILIP-1水平高于AQP4-IgG阴性组(P<0.05)。NMO-ON患者治疗后血清8-OHDG、VILIP-1水平均较治疗前下降(P<0.05),73例NMO-ON患者治疗有效55例(有效组),无效18例(无效组),有效组治疗后血清8-OHDG、VILIP-1水平低于无效组(P<0.05)。随访失访3例,复发55例(复发组),15例未复发(无复发组),无复发组治疗后血清8-OHDG、VILIP-1水平低于复发组(P<0.05)。联合基线8-OHDG、VILIP-1诊断NMO-ON的曲线下面积为0.856,高于单独8-OHDG、VILIP-1的0.731、0.702(P<0.05),联合治疗后8-OHDG、VILIP-1预测NMO-ON复发的曲线下面积为0.895,高于单独8-OHDG、VILIP-1的0.588、0.682(P<0.05)。结论NMO-ON患者基线血清8-OHDG、VILIP-1水平增高与AQP4-IgG阳性和糖皮质激素治疗反应性差有关,治疗后高水平8-OHDG、VILIP-1与复发有关,8-OHDG、VILIP-1可作为NMO-ON诊断以及复发预测的标志物。

视神经脊髓炎相关视神经炎患者血清中自身抗体分布及其对疾病发展、预后的影响

目的评估视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)患者血清自身抗体分布情况及其对疾病复发及视功能预后的影响。方法采用回顾性病例研究的方法,分析2014-06~2015-03就诊于中国人民解放军总院神经眼科病房的NMO-ON患者76例,所有患者血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)均为阳性,分析其首次住院期间除AQP4-Ab以外的其他血清自身抗体检测结果,包括:抗核抗体(ANA)、Ro/Sj9gren综合征相关抗原A(SSA)和B(SSB)、抗中心粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体等。评估视神经炎首次发病视功能及恢复情况,末次随诊视力及视网膜神经纤维层厚度、视神经炎(ON)复发次数。随诊时间最短为24个月。结果 52.6%(40/76)的患者出现一项及以上自身抗体阳性,36.8%(28/76)二项及以上自身抗体阳性,18.4%(14/76)的患者确诊合并其他自身免疫疾病。31.6%(24/76)的患者ANA阳性,15.8%(12/76)的患者SSA阳性,6.6%(5/76)SSA、SSB均阳性。一项及以上自身抗体阳性者与自身抗体阴性者ON发病次数分别为2.90±1.29和2.06±0.8(P=0.02),ANA阳性者与ANA阴性者的ON发病次数分别为3.08±1.38和2.12±0.91(P=0.042)。ON首次发病低谷视力在自身抗体阳性组与自身抗体阴性组、ANA阳性组与ANA阴性组之间比较差异均无统计学意义。ANA阳性者发病3个月及末次随访视力均优于ANA阴性者(P=0.009,P=0.007)。结论 NMO-ON患者血清中自身抗体分布比例较高,自身抗体特别是ANA阳性患者在发病2年内有相对较高的ON复发率,然而血清ANA阳性可能与相对轻的视力损害相关。

视神经脊髓炎相关视神经炎诊治进展

视神经脊髓炎相关性视神经炎(neuromyelitis optica spectrum disorder optic neuritis,NMO-ON)是一种常见的视神经炎(optic neuritis,ON)类型。女性非白种人占优势,损伤严重,双侧受累较多,视力预后差。我国有很大部分特发性ON最终诊断为NMO-ON。在相关实验室、光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)、磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)等技术支持下,目前对NMO-ON的认识有了很大的进步,治疗方式除了皮质类固醇外还有免疫球蛋白、血浆置换及免疫抑制剂等。但提高NMO-ON的诊疗水平还有很长的路,更好地认识NMO-ON有助于更快速的诊断、更规范的治疗、更良好的预后。我们可以联合神经科开展多中心大样本量前瞻性的临床对照研究。

NMO-IgG导致视神经脊髓炎相关视神经炎的机制研究进展

视神经脊髓炎是一种累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其中视神经脊髓炎相关视神经炎也是引起患者视力严重下降的常见神经眼科疾病。近年来的临床和基础研究均证实NMO-Ig G是视神经脊髓炎的血清特异性抗体,更重要的是在视神经脊髓炎及相关视神经炎的发病过程中起到了极为关键的作用。NMO-Ig G穿过血脑屏障进入中枢神经系统后,在激活的补体的共同作用下诱发机体体液免疫和细胞免疫反应,导致星形胶质细胞损伤,随后炎症因子释放,血脑屏障破坏,粒细胞和巨噬细胞浸润;少突胶质细胞的损伤导致脱髓鞘、轴突的损伤,最终导致神经元坏死、凋亡。本文就NMO-Ig G在视神经脊髓炎相关视神经炎中的作用机制做一系统综述,对视神经脊髓炎发病过程中不同阶段的针对性治疗的前景进行展望。

视神经脊髓炎相关性视神经炎大鼠模型的构建与评价

目的 以上结膜入路法构建视神经脊髓炎相关性视神经炎(NMO-ON)大鼠模型,从活体与病理、视神经及脊髓、脑等多维度评价该模型。方法 将SD雄性大鼠30只随机分为对照组(CG)、模型组(MG),各15只。2组大鼠上结膜入路暴露视神经后,在球后2 mm处分别将健康对照人群血清和AQP4免疫球蛋白G(AQP4-IgG)阳性NMO患者血清注射至蛛网膜下腔,常规饲养14 d。术后第3天免疫荧光法检测视神经人AQP4-IgG表达。术前1 d、术后第7、14天分别行闪光视觉诱发电位(F-VEP)及瞳孔对光反射检测;术后第14天取2组大鼠视网膜、视神经、脑及脊髓组织制片,苏木精-伊红(HE)染色、勒克斯坚牢蓝(LFB)髓鞘染色观察大鼠组织形态,透射电镜观察大鼠视神经超微结构。免疫荧光法检测视神经水通道蛋白4(AQP4)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、神经丝蛋白L(NFL)、簇分化抗原68(CD68)表达。结果 (1)AQP4-IgG:MG组大鼠视神经中AQP4-IgG强表达,AQP4和GFAP在AQP4-IgG沉积区域丢失;CG组则为阴性表达。(2)F-VEP:第14天MG组N1-P1振幅低于CG组,差异有统计学意义(t=96.639,P=0.000);2组第14天N1、P1波值比较,差异无统计学意义(P>0.05)。(3)瞳孔对光反射实验:第14天MG组大鼠曝光前后瞳孔收缩的百分比低于CG组,差异有统计学意义(t=81.022,P=0.000)。(4)组织形态:MG组大鼠视神经肿胀,轴突数量减少,微管微丝大量溶解,伴有不规则空洞化,其间见大量炎症细胞浸润,髓鞘严重分层、结构不完整。视网膜神经节细胞层细胞水肿明显,数量减少,且大小不一,核仁不清晰。脊髓与脑组织形态未见明显异常。(5)NFL、CD68:MG组大鼠视神经NFL表达低于CG组,CD68表达高于CG组,差异均有统计学意义(t_(NFL)=28.103、t_(CD68)=385.335,均P=0.000)。结论通过在大鼠视神经蛛网膜下腔显微注射人类AQP4-IgG阳性血清可成功构建NMO-ON大鼠模型,该模型显示了NMO-ON的特征性病理变化,包括星形胶质细胞破坏、炎症浸润、轴突损伤及脱髓鞘等。

血浆置换治疗视神经脊髓炎相关性视神经炎的研究进展

血浆置换是一种重要的临床治疗手段,广泛地应用于神经病学、血液病学及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗,但治疗视神经脊髓炎相关性视神经炎国内暂时未普遍使用。本文就视神经脊髓炎相关性视神经炎发病机制与临床表现等特点,对血浆置换治疗方法及其对视神经脊髓炎相关性视神经炎治疗机制、注意事项及不良反应情况进行综述,为临床诊断治疗及预后判断提供一定参考依据。

视神经脊髓炎行双膜血浆置换治疗的护理

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种由特异性抗体介导以星形胶质细胞为主要免疫损伤靶点的脱髓鞘性自身免疫性疾病[1,2],好发于青壮年女性,主要表现为特征性的长节段横贯性脊髓炎、严重的视神经炎及顽固性的呃逆呕吐,早期称为德维克病,又称作视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO),曾隶属于多发性硬化的一种亚型,2004年发现一种对NMO具有高度特异性的IgG自身抗体(NMO-IgG),随后证明NMO-IgG的靶抗原是位于星形胶质细胞足突上的水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4),才将其独立出来[3,4]。

视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎治疗研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎是一种累及视神经的脱髓鞘性炎症疾病,视力损伤严重,预后差,复发率高。及时控制急性发作和有效预防复发是治疗的关键。目前治疗主要包括糖皮质激素、血浆置换、免疫吸附、免疫抑制剂、靶向单抗类药物。特别是近年来依库丽单抗、萨特利珠单抗、及依那利珠单抗取得重大进展。该文综述视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎近年治疗研究进展,期望为临床决策提供有益参考。

视神经脊髓炎相关性视神经炎10例临床特点及治疗分析

视神经脊髓炎（NMO）是一种自身免疫炎症性疾病 ,选择性攻击视神经和脊髓 .自从NMO患者体内发现一种特异性攻击星形胶质细胞足突上水通道蛋白 4 （AQP4）的抗体 AQP4-IgG 以来 , NMO便从多发性硬化（MS）中区分出来而作为一个独立的临床疾病 .其中,50% 的患者以视神经炎（O N ）首发.此类患者中 ,合并血清水通道蛋白4抗体（AQP4-Ab）阳性的ON 定义为NMO相关ON（NMO-ON） .NMO发作的急性期为治疗的黄金时段 ,规范及时地进行合理干预 ,有助于加快损伤修复 ,提高患者生活质量.本文总结10例诊断为NMO-ON的患者临床资料,旨在为临床诊疗提供参考资料.

AQP4抗体阳性视神经脊髓炎相关视神经炎糖皮质激素冲击治疗效果分析

目的观察静脉注射甲泼尼龙冲击(IVMP)治疗对水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)首次发病患者视力恢复的效果及其影响因素。方法回顾性系列病例研究。选取2012年9月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院神经眼科门诊确诊为NMO-ON的120例(165只眼)首次发病患者。所有患者AQP4抗体检测均为阳性,具有急性视神经炎的临床表现,排除其他诊断。均予500mg/d或1000mg/d的IVMP治疗3d,口服糖皮质激素序贯减量。治疗后1~2周视力较治疗前提高4行及以上为显效;提高2~3行为有效;变化在1行内或无变化或下降为无效。分析发病时年龄、治疗前视力以及糖皮质激素冲击剂量对NMO-ON急性发作期治疗效果的影响。采用Mann-WhitneyU检验、Kruskal-Wallis检验进行统计学分析。结果120例患者中,男性17例,女性103例;发病年龄16~80岁,中位年龄44岁。在发病的165只眼中,治疗显效占17.6%(29/165),治疗有效占33.3%(55/165),治疗无效占49.1%(81/165)。发病年龄>50岁的患者与发病年龄≤50岁患者IVMP治疗效果差异有统计学意义[有效率41.1%(23/56)与56.0%(61/109)比较,Z=2.645,P=0.008]。治疗前视力为无光感和光感患眼的治疗效果优于治疗前视力为指数至0.3的患眼[有效率72.2%(26/36)、72.7%(24/33)与30.1%(25/83)比较,Z=2.726、2.967,P=0.006、0.003],差异均具有统计学意义;视力大于0.3的患者虽然治疗效果(有效比例9/13)也优于治疗前视力为指数至0.3的患者,但差异无统计学意义(Z=1.743,P=0.081)。IVMP剂量采用500mg/d的患者与采用1000mg/d的患者比较,治疗效果差异无统计学意义(Z=1.115,P=0.265)。结论IVMP治疗仅对半数AQP4抗体阳性NMO-ON患眼有效,采用剂量为500mg/d与1000mg/d的IVMP治疗效果相近。IVMP治疗对发病年龄大于50岁的患者和治疗前视力为指数至0.3的患者效果更差。

静脉注射甲泼尼龙冲击治疗复发性AQP4抗体阳性视神经脊髓炎相关视神经炎的效果分析

目的观察静脉注射甲泼尼龙冲击(IVMP)治疗对水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性的复发性视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)患者的视力恢复效果及其影响因素。方法回顾性系列病例研究。纳入2012年9月至2018年4月在首都医科大学附属北京同仁医院神经眼科门诊确诊为复发性NMO-ON的35例(48只眼)发病患者。所有患者AQP4抗体检测均为阳性,具有急性视神经炎的临床表现,既往有视神经炎发病史且经糖皮质激素治疗有效,均给予500 mg/d或1000 mg/d,共3~5 d的IVMP治疗,糖皮质激素序贯减量。治疗后1~2周视力较治疗前提高4行及以上为显效;提高2~3行为有效;变化在1行内或无变化或下降为无效。分析复发次数、治疗前视力、年龄以及糖皮质激素冲击剂量对复发性NMO-ON疗效的影响。采用Mann-WhitneyU及Kruskal-Wallis检验进行统计学分析。结果35例患者中男性2例,女性33例;发病年龄15~73岁,中位数36岁。在复发的48只眼中,治疗显效41.7%(20/48),有效20.8%(10/48),无效37.5%(18/48)。复发1次的患眼IVMP治疗总有效率为73.5%(25/34),与复发≥2次的患眼IVMP治疗总有效率(5/14)比较,差异有统计学意义(Z=2.315,P=0.021)。治疗前视力<0.05与≥0.05的患眼IVMP治疗总有效率分别为57.1%(20/35)、10/13,差异有统计学意义(Z=1.994,P=0.046)。不同年龄段间及IVMP剂量500 mg/d与1000 mg/d间治疗效果比较,差异均无统计学意义(P=0.273,P=0.105)。结论IVMP治疗对复发性AQP4抗体阳性NMO-ON患者的视力恢复有效,采用剂量为500 mg/d与1000 mg/d的IVMP治疗效果相近,IVMP治疗对视力<0.05及复发次数多的患者效果更差。(中华眼科杂志,2020,56:509-513)

血浆置换治疗视神经脊髓炎相关视神经炎值得注意的问题

血浆置换（PE）是利用血细胞分离机在体外将患者血液分离成血浆和血细胞成分，弃去含有害致病物质的血浆，用等量置换液代替，再将血细胞成分和血浆置换液一起回输到患者体内的一种治疗性血液成分置换治疗方法；通过降低循环中的抗体、异常血浆蛋白或细胞因子等致病性大分子物质从而改善疾病进程。PE治疗对首次发病但糖皮质激素治疗抵抗的视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO—ON）有良好的治疗效果。美国血浆透析学会临床治疗指南将PE治疗急性期视神经炎评价为推荐等级1B，Ⅱ类适应证推荐。在开展PE治疗NMO-ON等疾病时，应把严格握好治疗适应证与禁忌症，规范优化治疗流程与方案，重视常见不良事件及其预防和管理。开展多中心临床合作及高水平的临床随机对照研究，进一步深入探讨PE治疗NMO-ON的时间窗、最优方案和治疗方式、疗效及预后的影响机制是今后值得注意的问题。

72例视神经脊髓炎相关性视神经炎患者临床特点分析

目的:分析视神经脊髓炎相关性视神经炎(neuromyelitis optical associated optic neuritis,NMOON)患者的临床特点,为防治该类疾病提供参考和依据。方法:对2016年1月~2019年12月就诊于中日友好医院的72例以ON为首发临床表现的NMO患者病历资料进行回顾性分析总结,包括一般资料、发病特点、病程进展、合并疾病、免疫学检验、治疗反应及预后等。结果:72例NMO-ON患者,发病年龄中位数33岁;男女比约为1∶5.54;病程中位数67个月,以“复发-缓解”为主。61.11%患者双眼先后累及,ON发病次数中位数为2次,ON二次发作时间中位数是3个月;1、3年复发率分别约55.56%和73.61%;91.67%患者单独ON起病,ON累及单眼者占81.94%;19.44%患者伴诱因,最常见为上呼吸道感染;15.28%患者伴系统性免疫性疾病,最常伴发干燥综合征及甲状腺疾病;75.64%患者首发视力小于0.1,抗水通道蛋白4抗体(aquaporin-4 immunoglobulin G,AQP4-IgG)状态(P=0.032,OR=2.55)和发病年龄(P=0.037,OR=3.93)是影响患者首发视力的独立危险因素;至末次随访时间,单侧致盲率约48.61%,致患者单侧致盲ON发作中位数为2次;73.61%患者出现其他神经系统的累及,脊髓(61.11%)是最常见的复发部位。80.00%(48/60)患者血清AQP4-IgG阳性;18例(25.00%)伴其他系统性免疫性抗体,最常见伴ANA抗体阳性。结论:NMO-ON患者首次发病多ON单独起病,单侧累及,女性中青年高发,漫长的病程多见双侧视神经受累及多次复发,AQP4-IgG状态和发病年龄是影响NMO患者首次发病视功能的独立危险因素,大多数患者AQP4-IgG血清阳性,部分患者伴发以干燥综合征和甲状腺疾病为代表的系统性免疫性疾病,该病临床高危,需要及早进行明确诊断和治疗干预。

视神经脊髓炎相关性视神经炎实验模型的建立及应用

视神经脊髓炎(NMO)为亚裔人群高发、神经眼科交叉、体液免疫主导的炎症性中枢神经系统星形胶质细胞病,因其高致病性、高复发风险和预后差而备受关注。NMO相关性视神经炎(NMO-ON)患者很难从常规治疗中获益,多遗留不同程度的视神经萎缩。NMO-ON研究的一个局限是实验模型的不足,故本文就NMO及NMO-ON实验模型的研究进展及应用作一综述,旨在探究NMO视功能损害的病理学机制及可能的治疗方法。

视神经脊髓炎相关视神经炎发病机制及生物学标志物的研究进展

与视神经脊髓炎(NMO)或NMO谱系疾病(NMOSD)相关的特发性视神经炎称为NMO相关视神经炎(NMO-ON)。NMO-ON具有高致盲率,NMO具有较高的致残率和病死率,因此发现NMO的生物学标志物尤为重要。目前,临床主要靠检测血清中水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG或NMO-IgG)辅助诊断血清反应阳性的NMO或NMOSD,而仍有部分AQP4-IgG血清阴性的NMO或NMOSD患者无法依其作出诊断。国际上有关NMO生物学标志物的研究很多,本文对其进行归纳和总结,以期增强临床对该病的认识,提高相关诊疗水平。

以视神经炎为主的视神经脊髓炎谱系疾病17例临床分析

目的了解以视神经炎为主的视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现和预后。方法收集并分析17例以视神经炎为主的视神经脊髓炎谱系疾病的临床资料,并对发病特点、治疗情况、病程经过及预后进行归纳分析。结果以视神经炎为主的视神经脊髓炎谱系疾病复发率高,视力预后差。激素或/和免疫抑制剂治疗,以及血浆置换疗法有助于控制和稳定病情,减少复发。结论熟悉视神经脊髓炎谱系疾病的基本概念和诊断流程对以视神经炎为主要临床表现的视神经脊髓炎谱系疾病的尽早确诊和及时适宜治疗都很重要。对各种西药治疗反应差或仍复发频繁者,建议在必要的西药维持治疗的同时加用中药治疗,但其有效性尚待评价。

视神经脊髓炎疾病相关研究进展

视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NM0）是一种中枢神经系统的脱髓鞘疾病，在亚洲人群中高发，脱髓鞘疾病在国内估计至少有100万患者。NMO其临床表现为急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，多数NMO患者为单相病程，少数病人可有缓解一复发。

滤泡辅助性T细胞与特发性视神经炎和视神经脊髓炎谱系疾病关系的研究

目的探讨滤泡辅助性T细胞(T follicular helper,Tfh)在特发性视神经炎(ON)和视神经炎谱系疾病(NMOSD)的体液免疫过程中的作用及其临床意义。方法选择2015-03—2017-04期间在作者科室住院的急性特发性ON患者41例(ON组)、NMOSD急性期患者55例(NMOSD组),患者均予甲基泼尼松龙冲击及序贯治疗,并行脑和脊髓MRI检查。于甲基泼尼松龙治疗前后进行扩展的神经功能障碍评分(EDSS)和视觉功能评分(VOS)检查;采用流式细胞术测定两组患者甲基泼尼松龙治疗前外周血和部分脑脊液Tfh标志物:包括辅助性T细胞(CD4)、趋化因子受体5(CXCR5)双阳性(CD4+CXCR5+)T细胞以及CD4、CXCR5、程序性死亡因子-1(PD-1)三阳性(CD4+CXCR5+PD-1+)T细胞占CD4+细胞的百分比(以下简称"比例");以ELISA法检测甲基泼尼松龙治疗前AQP-4抗体水平。以26名健康人为对照,检测其外周血CD4+CXCR5+、CD4+CXCR5+PD-1+T细胞比例。比较ON组和NMOSD组患者CD4+-CXCR5+及CD4+-CXCR5+-PD-1+T细胞比例、AQP4抗体水平及甲基泼尼松龙治疗前后EDSS和VOS功能评分变化,比较两患者组与健康对照组CD4+-CXCR5+和CD4+-CXCR5+-PD-1+T细胞比例,并分析患者血和脑脊液Tfh细胞比例的相关性,患者Tfh细胞比例与病程、年复发率、EDSS及VOS评分相关性,患者AQP4抗体水平与Tfh比例、病程和EDSS评分的相关性。结果ON组和NMOSD组外周血CD4+CXCR5+T细胞比例[分别为(16.69±4.78)%、(16.88±5.22%)]及CD4+CXCR5+PD-1+T细胞比例[分别为(10.61±3.44)%、(10.78±3.63)%]均显著高于健康对照组[分别为(12.60±4.57)%、(6.86±2.87)%,均P<0.01],两患者组间外周血和脑脊液Tfh细胞比例差异均无统计学意义(均P>0.05)。NMOSD组病程显著长于ON组[分别(27.23±37.78)、(12.06±32.02)个月,F=4.305,P<0.05],治疗前后EDSS评分均高于ON组(分别为治疗前3.94±1.03、3.06±1.15,F=15.11,P<0.01;治疗后3.43±1.47、2.50±1.58,F=8.836,P<0.01)。两组甲基泼尼松龙治疗后VOS评分(分别为5.17±4.42、6.13±3.68)和EDSS评分(分别为2.50±1.58、3.43±1.47)均显著低于治疗前评分(VOS分别为6.63±4.25、7.44±3.66;EDSS分别为3.06±1.15、3.94±1.03,均P<0.01)。相关分析显示,ON组及NMOSD组外周血及脑脊液中CD4+CXCR5+与CD4+CXCR5+PD-1+T细胞两种不同细胞比例均呈正相关(ON组分别r=0.822、P=0.000,r=0.714、P=0.047;NMOSD组分别r=0.826、P=0.000,r=0.917、P=0.001)),NMOSD组脑脊液CD4+CXCR5+T细胞比例与外周血中该细胞比例呈显著正相关(r=0.717、P=0.030),而ON组两者无相关性(r=0.321、P=0.482)。NMOSD患者血清AQP4抗体水平与病程和EDSS评分均呈正相关(r=0.418、P=0.000,r=0.351、P=0.001)。两组患者外周血和脑脊液CD4+CXCR5+PD-1+T细胞比例与EDSS评分、VOS评分及年均复发次数均无相关性(均P>0.05)。结论Tfh可能参与了ON和/NMOSD的体液免疫过程,NMOSD患者血清AQP4抗体与病情相关。

复发性视神经炎在多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病中发病特点的比较

目的:比较多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)中复发性视神经炎(recurrent optic neuritis,RON)的发病特点。方法:回顾性分析保定市第一中心医院17例MS和24例NMOSD患者RON的发病特点,比较两组患者同侧视神经炎(optic neuritis,ON)的复发率。结果:MS组和NMOSD组中ON的发病年龄、性别、发作次数、视盘水肿发生率的差异无统计学意义(P>0.05)。两组患者首次发作ON都以单眼发病多见(94.12%vs 87.5%,χ^2=0.495,P=0.629),NMOSD组较MS组最终双眼发病多见(85.33%vs 35.29%,χ^2=0.495,P=0.02),视力重度受损(最佳矫正视力<0.1)比例高(58.33%vs 29.41%,χ^2=4.894,P=0.027)。MS组全病程以单眼发病为主,MS组的同侧ON复发率高于NMOSD组(70.58%vs 29.16%,χ^2=10.15,P=0.009)。结论:RON在MS和NMOSD中有不同的发病特点。NMOSD以双眼先后发病为主,而MS全病程以同侧单眼ON多见。与NMOSD中双眼随机发作ON不同,MS相关性RON更倾向于累及之前受损眼。

CD4+Th细胞相关性细胞因子与视神经脊髓炎谱系疾病

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一大类与神经眼科交叉、体液免疫主导的自身免疫性疾病。视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)常为视神经脊髓炎患者的首发症状,临床具有较高致盲率,给患者生活质量、学习、工作等方面带来沉重打击。水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)的发现,使NMOSD在发病机制、诊断及治疗上取得显著的进步,但AQP4-IgG并非是NMOSD完全通用的生物标志物。CD4+辅助性T(Th)细胞相关细胞因子在NMOSD发病中的重要性逐渐受到重视。本文回顾近些年来与NMOSD发病密切相关的CD4+Th细胞相关性细胞因子的研究成果,包括Th17细胞相关细胞因子白细胞介素-6(IL-6)、IL-17、IL-21,Th2细胞相关细胞因子IL-4、IL-5、IL-13、IL-31、IL-33和调节性T细胞相关细胞因子等,以期为NMOSD或NMO-ON的发病机制、诊断及治疗策略等提供新的线索。