源自视神经的畸胎性恶性髓上皮瘤一例

髓上皮瘤是源自神经系统的一种少见的恶性肿瘤,多发生在中枢神经系统和睫状体,而源自视神经的恶性髓上皮瘤则很少见,国内尚未有病例报道。此病早期类似胶质瘤,易造成误诊。本文报道了1例3岁10个月的男性患儿,经部分肿物切除活检发现肿瘤具有典型恶性髓上皮瘤的病理特点,部分瘤细胞向软骨细胞分化,并逐渐形成透明软骨岛,NSE及S-100表达阳性,病理诊断为源自视神经的畸胎性恶性髓上皮瘤。

扩散至视网膜的成人睫状体恶性非畸胎瘤样髓上皮瘤

球内的髓上皮瘤是一种非常少见的来源于视杯原始髓上皮组织的胚胎性的新生物，主要见于儿童。含有异位的成分或组织，如脑组织、软骨和成横纹肌细胞的髓上皮瘤被称为畸胎瘤，而缺少这些成分的肿瘤则被归类为非畸胎瘤样髓上皮瘤。无论是畸胎瘤还是非畸胎瘤样髓上皮瘤都可能是良性或恶性的。

视网膜母细胞瘤与髓上皮瘤鉴别诊断

目的 探讨视网膜母细胞瘤 (retinoblastoma ,RB)与髓上皮瘤 (medulloepithelioma)的组织起源、临床病理学特征及其诊断、鉴别诊断。方法 对 15 4例RB病人、3例髓上皮瘤病人的眼球标本进行组织病理学观察 ,并对其组织病理学特征进行比较研究。结果 两者组织起源相同 ,病理学特征性改变不同。结论 通过组织病理学特征性的不同就可以对RB、髓上皮瘤进行诊断与鉴别诊断。

儿童眼恶性髓上皮瘤7例临床分析并文献复习

目的 分析并研究眼恶性髓上皮瘤(MEPL)的临床表现、影像学特征、病理学特点、治疗及预后情况。方法 对2020年1月1日—2022年3月1日期间北京同仁医院儿科收治的7例病理确诊为眼恶性MEPL的病例进行回顾性分析,并随访预后。结果 7例恶性髓上皮瘤患者中,男5例,女2例,发病年龄范围20天~153个月:2例小于12个月,3例为1-3岁,2例大于3岁。临床表现主要包括白瞳(5例)、眼红(5例)、眼球突出(3例)、斜视(2例)、畏光(1例)、视力障碍(1例)等,均发生于单侧眼,其中右侧眼5例,左侧眼2例;1例发生中枢神经系统(CNS)转移合并淋巴结转移。肿瘤复发3例。病理分型1例MEPL畸胎瘤样型和6例MEPL非畸胎瘤样型。肿瘤侵及脉络膜及神经、神经管包括单纯侵犯大范围脉络膜、侵犯大范围脉络膜及视神经至切除断端和侵犯大范围脉络膜并存在脉管内瘤栓者各1例。治疗方法包括局部切除手术、眼球摘除术、全身静脉化疗、鞘注化疗、放疗等。仅局部切除的患者,病程2年后出现复发。规范治疗的5例患者,均获得完全缓解;1例CNS转移患儿化疗后获得了部分缓解。随访至2022年8月30日,1例死亡,6例患者存活。结论 国际尚无眼恶性MEPL的规范化治疗方案,多无以局部治疗为基础的综合治疗,静脉化疗及鞘注化疗可应用于眶外浸润、转移的患者,并获得较好疗效。

1例小儿视网膜母细胞瘤围手术期的护理

视网膜母细胞瘤( retino blastoma, RB)是一种起源于视网膜神经上皮细胞的恶性肿瘤,是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,严重危害小儿视力和生命[1]。手术治疗仍为目前大多数RB患儿采取的治疗方式[2]。由于本病的恶性性质以及高致残风险,不仅患儿承受身体痛苦和精神创伤,同时患儿家长也承受着难以解脱的精神压力,产生一系列的心理应激。我科于2013年12月15日收治1例RB患者并进行手术,现将围手术期护理体会报告如下。

与视网膜母细胞瘤预后有关因素的临床探讨

视网膜母细胞瘤(简称Rb)是一种起源于视网膜核层原始细胞的恶性肿瘤,具有家族和遗传特性。多数发生于婴幼儿,2/3发生于3岁以下的儿童,是婴儿眼内最常见的恶性肿瘤之一,发病率为1:16,000～34,000。其恶性程度高,但若能正确早期诊断,早期治疗,尚可挽回部分患儿的生命,并可保存部分视力。现将我院近10年来收治的16例Rb病人的治疗及预后情况报告如下:

髓母肌母细胞瘤1例报道及文献复习

髓母肌母细胞瘤是一种神经上皮来源的恶性肿瘤,属髓母细胞瘤中极为罕见的一种亚型,侵袭性强,对化疗不敏感[1-3],术后辅以放化疗的生存率远低于髓母细胞瘤.其病理表现为肿瘤组织由髓母细胞瘤细胞和肌源成分组成[4].其组织学起源目前仍存在争议,有学者认为髓母肌母细胞瘤是髓母细胞瘤的肌源性分化,也有人认为其是一种畸胎瘤样变[5].自1933年Marinesco和Goldstein首次报道以来[15],至今国内外文献约报道60例[3,4,6-10].

中枢神经系统肿瘤名词解释(二)

髓母细胞瘤（medulloblastoma）髓母细胞瘤为WHOⅣ级肿瘤，是由Baily和Cushing首先命名的一种儿童颅后窝恶性胶质瘤，因细胞形态类似胚胎期的髓母细胞而得名。髓母细胞瘤在中枢神经系统肿瘤分类中归属神经上皮组织肿瘤中的胚胎性肿瘤（embnyonal tumor）。髓母细胞是一种很原始的无极细胞，在人胚胎中仅见于后髓帆，此与髓母细胞瘤好发于小脑蚓部相符。

婴儿恶性实体瘤研究的现状

婴儿恶性实体瘤研究的现状傅廷亮综述周蓉儿审校近２０年来，小儿恶性肿瘤的治疗取得了显著成绩，总治愈率达６０％［１］。本文拟对婴儿（１岁以下）恶性实体瘤的研究现状予以综述。一、流行病学和病因学１９８５年英格兰等国登记恶性肿瘤２００８１８例，１５岁以下９８...

脉络膜恶性黑色素瘤

脉络膜恶性黑色素瘤为成年人中最多见的一种眼内恶性肿瘤。其发病率在国外占眼内肿瘤的首位,在国内仅次于视网膜母细胞瘤居第二位。由于诊断上的困难,本病误诊率较高,约为2.7～19％,Font报告甚至高达40％。

常规MRI结合弥散加权成像对髓母细胞瘤的诊断价值(附15例分析)

髓母细胞瘤（medulloblastoma）由Bailey与Cushing于1925年首先报道,是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,常发生于儿童后颅凹小脑蚓部,少数发生于小脑半球.髓母细胞瘤发病率较高,约占颅内肿瘤的1.5%,占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%,儿童多见,约占80%,发病年龄高峰在10岁以前,多在20岁以内,男性多于女性.本文收集15例MRI常规扫描并结合弥散加权成像（DWI）并经手术病理证实的髓母细胞瘤病例,以进一步提高对该肿瘤的诊断.

眶内原发恶性髓上皮瘤一例

髓上皮瘤是儿童时期一种罕见的恶性肿瘤，主要发生于视网膜和视神经，天津市眼科医院收治1例原发于眼眶的髓上皮瘤，与视网膜视神经无任何关联，现报告如下。

眶内恶性髓上皮瘤一例

患儿男，8个月，因右下眼脸肿物5个月于2005年5月入院。患儿3个月时，偶然发现其右下眼睑有一绿豆大肿物，逐渐长大，且生长迅速。体检：右眼眶下部可见约6cm×6cm巨大肿物，突出于眼外，睑外翻，眼球移位，睑裂不能睁开，皮肤表现血管扩张，左眼未见异常。实验室检查：白细胞12.3×10^9/L,血红蛋白10^9g/L,血小板325×10^9/L。

眼睫状体部肿瘤的分类

睫状体肿瘤分类杂乱,其原因有①睫状体的血管层与脉络膜者大异,在此,大血管层(Hallerlayer)及中血管层(Satter layer)不存在,血管层由大大小小的静脉及毛细血管所代替,这样血管层的变异影响肿瘤的分类,例如,血管瘤在脉络膜中颇多见,而在睫状体中少见;②在睫状体部的血管层内,多出一个睫状肌。

儿童肿瘤,不容忽视

关于儿童肿瘤中国抗癌协会统计数据显示,儿童肿瘤发病率为万分之一,国内每年大约有3万名儿童肿瘤新发病例。《国家儿童肿瘤监测年报2022》统计了2019-2020年儿童恶性肿瘤发病率,在所有肿瘤患儿的出院人次中,除其他和未特指的恶性肿瘤外,前3位是白血病、淋巴瘤和中枢神经系统肿瘤,发病率分别为48.07%、9.27%和6.43%;后3位是恶性上皮肿瘤、视网膜母细胞瘤和肝肿瘤,发病率分别为1.58%、1.97%和2.03%。

儿童髓母细胞瘤的临床经验探讨

髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，本病好发于3～10岁的儿童，占儿童颅内肿瘤的15％～20％，男多于女。现就我院1994年至2004年收治的52例髓母细胞瘤治疗结果分析报道如下。

非中线髓母细胞瘤四例并文献复习

髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮肿瘤之一，其发生的典型部位为中线部位的小脑蚓部。非中线MB相对少见，发生率成人大于儿童，多发生于小脑半球，其他部位十分罕见。本文对重庆医科大学附属第一医院神经外科2014年1月至2017年1月收治的4例经病理学证实的非中线MB患者的诊治回顾性报道如下。

髓母细胞瘤干细胞研究进展

髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性脑肿瘤,也是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一,也称为幕下原始神经外胚层肿瘤（PNETs）.目前采取手术结合术后放、化疗的综合治疗方案.其中放疗可能对儿童尚处于发育期的中枢神经系统造成严重损害,在3岁以下患儿仅采用化疗.部分髓母细胞瘤对放、化疗抵抗,不可避免发生转移、复发,导致病残和病死.近年来分子病理和肿瘤干细胞（CSC）的研究在髓母细胞瘤领域取得了显著进展,特别是在CSC理论的推动下,明确发现部分亚型的髓母细胞瘤起源于小脑的神经干细胞或前体细胞.