视网膜母细胞瘤完全缓解后继发神经节神经母细胞瘤1例

1 病例资料患儿男性,3岁,2020年12月因“发现右眼呈猫眼样反光”,就诊于我院,查眼底示“右眼视网膜母细胞瘤,IRC分期:E期”。2021年1月行右眼球摘除,术后病理示视网膜母细胞瘤,肿瘤侵犯视盘及筛板,穿透筛板达筛板后视神经内生长(距筛板后界约2.0mm),视神经切除断端未见明显肿瘤组织侵犯。免疫组化:NSE(+),Syn(+),CD56(+),Ki-67 index 70%。

视网膜母细胞瘤患者玻璃体切除术后复发眼的组织病理学研究

目的 探讨视网膜母细胞瘤(RB)患者经玻璃体切除术治疗后复发眼的组织病理学特征及其发生的高危因素。方法 回顾性分析行组织病理学检查的58例(58只眼)RB患者的组织病理学检测报告。所有患者全部为玻璃体切除术后肿瘤复发施行眼球摘除术,病变区域的切片由具有较丰富经验的病理医师进行查阅并写组织病理学检测报告。探讨全部患者复发眼的组织病理学特征及高危因素(肿瘤侵犯眼前节、肿瘤穿过巩膜壁到眼球外生长、肿瘤侵犯视神经、肿瘤侵犯巩膜、肿瘤侵犯大区域脉络膜)。结果 58例(58只眼)RB患者按肿瘤侵犯区域分类,其中32只眼(55.17%)肿瘤侵犯睫状体、24只眼(41.38%)肿瘤侵犯虹膜、14只眼(24.14%)肿瘤侵犯脉络膜、12只眼(20.69%)肿瘤侵犯视盘。58只眼中有56只眼(96.55%)存有组织病理学高危因素,其中15只眼存有单项组织病理学高危因素,占比26.79%(15/56);41只眼存在多项组织病理学高危因素,占比73.21%(41/56)。病理学高危因素中肿瘤侵犯眼前节占比(67.86%)最高,其次为侵犯脉络膜(42.86%)、侵犯视神经(26.79%)、侵犯巩膜(12.50%)、巩膜外浸润(7.14%)。结论 RB患者经玻璃体切除术后复发眼的肿瘤组织极易入侵眼前节区域,主要侵犯部位为睫状体,且多数复发眼存有组织病理学高危因素,临床应严格掌控手术适应证,并按患者自身情况合理选用玻璃体切除术进行治疗。

PTGER4、RUNX1和PTEN在视网膜母细胞瘤中的表达及与组织病理学的关系

目的 研究前列腺素E2受体4(PTGER4)、矮小相关转录因子(RUNX1)及第10同源染色体丢失性磷酸酶-张力蛋白基因(PTEN)在视网膜母细胞瘤(Rb)中的表达及与组织病理学的关系。方法 选取2017年5月至2020年6月四川省宜宾市第二人民医院收入行手术治疗的88例Rb患者的视网膜组织标本为研究组,另选取62例因外伤摘除眼球的正常视网膜组织为对照组。比较两组PTGER4、RUNX1、PTEN的表达,并分析三者与临床病理特征的关系。对研究组进行为期1年的随访,分析影响Rb患者预后的危险因素及PTGER4、RUNX1、PTEN三项指标对Rb患者的诊断价值。结果 研究组PTGER4、RUNX1阳性表达率高于对照组,PTEN阳性表达率低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。PTGER4、RUNX1阳性及PTEN阴性患者的视神经受损情况、肿瘤有无转移、是否化疗及病理分型与TGER4、RUNX1阴性及PTEN阳性表达患者比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。随访结束,88例患者死亡15例,存活73例。视神经受损、细胞瘤转移、病理分型(未分化型)、PTGER4(阳性)、RUNX1(阳性)、PTEN(阴性)为影响Rb患者预后的独立危险因素(P<0.05)。PTGER4、RUNX1及PTEN三者联合曲线下面积为0.979,大于三者单独检测(P<0.05)。结论 PTGER4、RUNX1、PTEN在Rb患者中呈异常表达,检测三者可为患者病情、预后评估提供可靠资料。

不同年龄组视网膜母细胞瘤的组织病理学观察

目的 探讨视网膜母细胞瘤 (retinoblastoma,RB)在不同年龄组中的组织病理特点。方法 对 1985～ 1995年间摘除的 2 97只 RB眼球的病理切片 ,重新在光镜下观察。比较 3个年龄组段 (<18个月 ,18～ 6 0个月 ,>6 0个月 )的肿瘤细胞分化程度及对球壁和视神经的浸润情况。结果 小于 18个月组的肿瘤细胞以分化好为主 (5 9.2 4 % ) ,18～ 6 0个月组以及大于 6 0个月组的肿瘤细胞以分化差为主 (6 9.90 %～ 90 .0 0 % )。肿瘤细胞对球壁和视神经的浸润在小于 18个月组和大于 6 0个月组中表现类似 ,浸润轻而少见 ,而在 18～ 6 0个月组中则表现为浸润程度重而多见。结论 随着患者年龄的增长 ,肿瘤细胞逐渐由分化较好转化为以分化较差为主。5岁以内 RB患者的肿瘤细胞分化程度越差 。

视网膜母细胞瘤的病理改变与预后

从病理学角度对视网膜母细胞瘤的光镜、电镜、免疫组织化学和分子遗传学等方面简要阐述,并将这些病变特征与预后之间关系逐一分析,提出可能影响视网膜母细胞瘤患者生存时间的因素。

视网膜母细胞瘤眼球摘除术后病理与预后分析

目的分析视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，Rb）侵犯眼球部位与患者预后之间的关系，为病情的预测和治疗提供依据。方法回顾性分析2003年1月至2011年2月于中山大学中山眼科中心行眼球摘除术的单眼Rb患者。记录术后肿瘤侵犯的部位、治疗情况和生存情况并评估患者的5a生存率（5year probability event-free survival，5-PEFS）。随访以患者死亡或至2012年2月截止，随访时间为（46．3±29．2）个月。结果共有202例202眼患者纳入研究，其中筛板及筛板前侵犯所占比例最大（40．6％），5-PEFS也最高（96．1％）；筛板后视神经侵犯和视神经断端侵犯者5-PEFS分别是82．5％和40．0％，三者比较差异有显著统计学意义（P〈0．01）。筛板后视神经侵犯接受治疗的患者5-PEFS（91．6％）有高于未治疗者（66．7％）的趋势（P=0．09）；视神经断端侵犯者接受治疗与未治疗的5-PEFS分别是50．0％和0（P〈0．01），单纯脉络膜侵犯患者5-PEFS是93．8％，巩膜侵犯患者接受和未接受辅助化疗的5-PEFS分别是57．1％和77．8％（P〉0．05）。2例眼眶侵犯患者均死亡，4例患者眼球摘除术后眼眶复发，从眼球摘除术到眼眶复发的时间是5—15个月，平均为9．8个月。结论Rb眼球摘除术后病理检查对患者预后的预测和辅助治疗有指导意义；眼球摘除术后2a，尤其1a内是Rb复发的高发期，这期间所有患者需要密切随诊。

视网膜母细胞瘤的临床特征与病理浸润的相关因素研究

目的探讨视网膜母细胞瘤(Rb)有病理浸润者的相关临床预测因素。方法回顾性分析我院1997～2001年行眼球摘除术的179例Rb患者的临床特征、肿瘤在各眼组织的侵犯率及两者的关系。结果各组织侵犯率:巩膜10.6%、脉络膜54.7%、视盘76.0%、筛板60.9%、筛板后37.4%、视神经断端9.5%、眶组织7.3%。脉络膜侵犯与结膜充血(P=0.027)和眼压升高(P=0.049)有密切关系;视神经断端、巩膜、眶组织侵犯的正相关因素为病程、结膜充血、瞳孔对光反射异常、虹膜新生血管、眼后段不清、眼球突出、眼球穿孔,P<0.05。结论我院就诊的Rb视神经和眶组织的侵犯率较高,临床中伴有相关危险因素的患者要给予及时治疗。

术前化疗对眼内期视网膜母细胞瘤术后病理及预后的影响

目的探讨术前全身化疗对眼内期视网膜母细胞瘤（RB）术后眼球病理分级及生存率的影响。方法选取北京同仁医院儿科2008年1月-2009年12月术前临床诊断同时经眼球摘除后病理确诊的为D期及E期的223例RB患儿为研究对象。根据其病理分级标准肿瘤侵犯视神经的程度分为5级：0级为未侵犯视神经;1级为侵犯视乳头;2级为侵犯筛板;3级为侵犯筛板之后,未到视神经断端;4级为侵犯视神经断端。分别将D、E期患儿根据术前化疗与否分为2组：第一组术前未行化疗组;第二组术前化疗组（1～6个周期）。分析两组眼病理视神经侵犯程度及预后。结果 223例患儿共263只眼,其中D期68只眼,E期患儿155只眼,双眼中对侧眼A期28只眼,B期12只眼;双眼患儿40例,单眼183例;男148例,女95例;发病平均年龄24.4±17.0个月,中位发病年龄21个月。D期及E期患儿术前未行化疗组与化疗组眼病理视神经侵犯程度差异均具有显著性;D期患儿术前未行化疗组与化疗组眼病理肿瘤细胞穿过筛板发生率差异无显著性（P〉0.05）,而E期术前未行化疗组与化疗组眼病理肿瘤细胞穿过筛板发生率差异具有显著性（P〈0.05）。术后5年生存率D期为98.5%,E期为96.1%。D期及E期术前化疗组与未化疗组之间生存率差异无显著性（P〉0.05）。结论术前全身化疗是眼内期分期D、E期RB的术后病理分级的影响因素。对D、E期RB患儿术前行化疗与否并不影响患儿的总生存率。

98例视网膜母细胞瘤的临床病理研究

目的 观察分析视网膜母细胞瘤（Ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ，Ｒｂ）的病理形态和临床表现。方法 对９８例Ｒｂ眼球摘除标本进行病理切片形态观察和免疫组化染色观察。结果９８例Ｒｂ临床与病理分期符合率５５．１１％。肿瘤常见坏死、钙化。瘤细胞显示ＮＳＥ阳性和Ｓ１００，ＧＦＡＰ阳性的细胞。结论 Ｒｂ的临床与病理分期有一定差异。肿瘤坏死与瘤细胞分化相关，钙化是肿瘤的特征表现。

视网膜母细胞瘤的CT与病理诊断对照研究

目的:探讨视网膜母细胞瘤的CT表现与病理诊断的关系及其诊断、鉴别诊断价值。方法:回顾性分析49例经手术病理证实的视网膜母细胞瘤的临床资料、CT表现及病理结果,并进行对照研究。结果:49例眼眶CT检查均显示为眼球内高密度软组织肿块,密度均匀27例,不均匀22例,眼球内钙化45例(91.8%),眼球增大11例,视神经增粗8例,病变侵犯眶内6例、颅内2例。病理分型:未分化型28例,分化型21例。镜下见肿瘤细胞排列成菊花状或假菊花状,绝大部分肿瘤内可见钙化,部分肿瘤细胞出现变性、坏死。两型的CT表现在肿块密度上有显著性差异(P<0.01)。CT定性诊断准确率95.9%(47/49例)。结论:CT可以显示肿瘤的形态、大小、内部特征及其累及范围,对定性诊断具有重要意义。

视网膜母细胞瘤25例临床病理分析

目的观察分析视网膜母细胞瘤(Rb)的临床病理特征。方法收集25例临床资料完整、行手术摘除的Rb标本行病理切片及免疫组织化学染色观察。结果 Rb多发生于年幼的儿童,主要临床表现有"猫眼"、视力下降、斜视等。45%以上的患儿以白瞳症就诊,19%的患儿因斜视或视力减退而就诊。镜下分为分化型和未分化型,常见出血坏死。免疫组化显示肿瘤中含有NSE阳性的神经元性瘤细胞和S-100,GFAP阳性的神经胶质细胞。观察发现K i-67阳性表达指数高的Rb患儿预后较差。结论患儿的临床分期、病程、肿瘤对视神经的侵及情况及病理分型、免疫组织化学染色可作为预后的参考指标。

视网膜母细胞瘤眼球的病理取材方法

目的 :探讨视网膜母细胞瘤病理标本的不同取材方法对脉络膜浸润检出率的影响 ,寻求理想的常规取材方法。方法 :复查 2 97只原发摘除的视网膜母细胞瘤眼球的病理切片 ,比较五平面取材法 (15 1只眼 )和单平面取材法 (14 6只眼 )对脉络膜浸润的检出率。结果 :五平面取材法对脉络膜浸润的检出率 (31% )明显高于单平面取材法 (17% ) ,且主要是对玻璃膜在肿瘤细胞影响下发生变化的检出率高。脉络膜浸润的各期都主要分布在五平面取材法的各平面上。结论 :五平面取材法能提供判断视网膜母细胞瘤患者预后的较大量病理信息 ,在日常医疗工作中从人力、物力、财力上能够承受 ,可作为常规取材方法应用于临床。连续切片取材只作为在特殊情况下对五平面取材法的补充。

视网膜母细胞瘤的临床及病理分析

分析了1963～1989年30例视网膜母细胞瘤患儿的早期症状、病程、典型和非典型体征,以及分化程度和临床症状病程与视神经受侵的关系。作者等从本次分析中认识到,4岁以前发病者临床表现大多较典型,4岁以后发病者多表现非典型体征;出现青光眼和(或)眼球突出的患儿视神经受侵阳性率较高;初诊前病程长短对预后有很大的影响。

胰腺癌p57^(kip2)、视网膜母细胞瘤蛋白和增殖细胞核抗原的表达及与临床病理的关系

目的 探讨细胞周期蛋白依赖性激酶抑制因子p57^(kip2),视网膜母细胞瘤蛋白(Rb)和增殖细胞核抗原(PCNA)在胰腺癌发生发展中的作用。方法 应用免疫组化技术,对32例胰腺癌及癌旁组织中p57^(kip2)蛋白和PCNA表达进行检测。结果 p57^(kip2)蛋白阳性表达率在胰腺癌组织中为46.9％,显著低于癌旁胰腺组织的75.0％(x^2=5.317,P<0.05),并与胰腺癌组织分化程度有关(P<0.05),而与淋巴结转移无关(P>0.05)。Rb蛋白阳性表达率在胰腺癌组织中为50％,显著低于癌旁胰腺组织的78.1％(x^2=5.497,P<0.05)。PCNA阳性表达率在胰腺癌组织中为71.9％,显著高于癌旁胰腺组织的43.8％(x^2=5.189,P<0.05),并与胰腺癌组织分化程度和淋巴结转移均有关(P<0.05)。p57^(kip2)蛋白阳性表达组Rb蛋白阳性表达率为53.3％;p57^(kip2)蛋白阴性表达组Rb蛋白阳性表达率为47.1％,两组间无相关性(γ=0.16507,P>0.05)。结论 P57^(kip2)、Rb蛋白低表达和PCNA蛋白过度表达与胰腺癌的发生发展有关。

组织病理学高危因素预估是视网膜母细胞瘤诊疗的“重要参考系”

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma,RB）俗称“眼癌”,是一种发生于婴幼儿期多见的眼内原发性恶性肿瘤,占儿童致盲原因的5%。发生于视网膜核层,是眼内恶性程度最高的肿瘤。该病具有家族性和遗传倾向,可单、双侧眼先后或同时患病,早期肿瘤局限于眼球内,逐渐通过局部蔓延或血液转移至全身,颅内转移是最大死亡原因。

视网膜母细胞瘤11例临床病理分析

视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma RB）是儿童眼内最常见的恶性肿瘤。一般认为RB是起源于神经外胚层视网膜感受器幼稚细胞的先天性疾病，造成患儿视力障碍，甚至危及患儿的生命，约占儿童全部恶性肿瘤的4％。本文对11例RB患儿的资料进行了临床和病理学特点探讨。

视网膜母细胞瘤的病理形态和免疫组化观察

目的探讨视网膜母细胞瘤（RB）的病理形态特征及组织起源。方法回顾我院及广州军区总医院确诊为RB的病例共28例，并作NSE、S-100及GFAP免疫组织化学染色。结果光镜下28例RB中，未分化为主型10例，高分化为主型18例；NSE、S-100、GFAP在RB中的表达率分别为83．3％，44．4％，38．9％。结论RB光镜下大体上可分为高分化为主型和末分化为主型．菊形团、双极样细胞、坏死和钙化等病理改变具有一定的诊断价值。RB肿瘤细胞有向神经元和／或胶质细胞双向分化的能力，可能起源于神经外胚叶中具有多潜能的干细胞。

视网膜母细胞瘤临床与病理分析

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是儿童期最常见最严重的眼内原发性恶性肿瘤,本病不仅危害视功能,而且会威协患儿生命。我院1975年～1985年收治经临床和病理确诊的视网膜母细胞瘤25例,本文对其做一回顾性分析。 材料与方法 本文对25例26只受累眼的临床和病理资料进行回顾性分析。复查全部病理切片,根据需要重切、

视网膜母细胞瘤Ki67表达的临床及病理学意义

目的分析探讨Ki67在视网膜母细胞瘤(RB)中的表达的意义以及与临床和病理指标之间的关系。方法选取山东省立医院、济南市第二人民医院、济南市施尔明医院以及济南军区总医院等4所医院1990～2004年经病理诊断证实为RB的患者46例,对其中的22例取得保存完好的病理蜡块,采用免疫组织化学PV9000两步法检测Ki67在RB标本中的表达,并结合临床、病理指标进行SPSS统计软件相关性分析。结果Ki67在RB中的阳性表达与临床分期呈正相关(P<0.05),与患者视神经侵犯程度、性别、年龄、眼别及组织学分型无统计学差异(P>0.05)。结论Ki67在RB中的阳性表达与视神经侵犯程度、患者性别、年龄、眼别及组织学类型无统计学差异。