S,D,L型解剖矫正型大动脉异位的产前超声心动图特征

目的探讨S,D,L型解剖矫正型大动脉异位(ACMGA)的产前超声心动图特征,提高本病产前超声诊断准确性。方法回顾性分析2016年11月至2020年8月经首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心产前超声心动图诊断的S,D,L型ACMGA胎儿的超声心动图特点,总结其超声心动图图像及鉴别要点。结果共诊断5例胎儿,孕妇年龄26~35(29.4±3.6)岁,孕周23~28(24.2±2.2)周,4例引产(1例尸检),1例出生后经超声心动图、心脏CT及外科手术(肺动脉环缩术)证实。超声心动图特征:①心房正位,心室右襻,房室连接一致;②大动脉平行发自相对应的心室;③主动脉与肺动脉空间位置异常,包绕关系消失,主动脉位于肺动脉左前方;④2条大动脉间可见圆锥肌(主动脉下和/或肺动脉下);⑤主动脉瓣与二尖瓣之间可见主动脉下圆锥肌;⑥肺动脉瓣与三尖瓣之间多无肺动脉下圆锥肌;⑦左室流出道较长,形态似"天鹅颈";⑧常合并室间隔缺损、双侧心耳并置、永存左上腔静脉等心内畸形。结论产前超声心动图扫查时要严格遵循Van Praagh的节段分析原则,明确每个心脏节段的解剖状况;S,D,L型ACMGA需要与右室双出口进行鉴别诊断。

解剖矫正大动脉异位合并病窦综合征的永久起搏器治疗一例

患者女性,36岁,晕厥1次。经心电图、胸部X线片、腹部B超及右心系统造影后临床诊断:先天性心脏病,解剖型矫正大动脉异位,下腔静脉肝下段缺如,奇静脉开放,右位心,窦性心动过缓、窦性停搏、结性逸搏。成功行VVI永久起搏器置入术。正确判断心脏方位、解剖结构及大动脉空间关系和穿刺左锁骨下静脉是此患者起搏器置入术成功的关键和难点。

彩色超声心动图联合320排CT诊断矫正型大动脉转位1例

患者男性,15岁,主因间断胸骨后疼痛半年加重一天入院。查体：血压140/85 mm Hg（1 mm Hg=0.133kpa）,心率60次/分,律齐,三尖瓣听诊区闻及3/6级收缩期杂音,无紫绀及下肢无水肿。超声检查：肝脏位于左季肋部,脾脏、胃泡位于右季肋部,心脏位于左侧胸腔,心房反位,心室右袢,主动脉发自解剖右室,肺动脉发自解剖左室,主动脉位于肺动脉右前方,二者呈平行排列。

彩超诊断完全性矫正型大动脉转位1例

患者,男,23岁。因心悸、气短、胸闷,外院可疑心肌炎来院就诊。超声所见:左室长轴不能显示标准的常规切面,肝脏位于腹腔右侧,心房正位,心室左绊,房室结构异常。大动脉短轴切面观,正常的右室流出道包绕主动脉根部形态消失,肺动脉与主动脉正常的左前右后关系消失,而呈现两个动脉短轴切面,主动脉位于肺动脉的左前方,呈弧形向后延伸,肺动脉则左右后与主动脉平行向上后伸延,并能显示肺动脉分叉,肺动脉及左右分支发育正常,四腔心切面显示,肺静脉仍与左房相通,但左室变为解剖学右室(功能性左室),右室变为解剖学左室(功能性右室),并在解剖性右室即功能性左室靠心尖部见到一回声增强的调节束,该侧房室瓣的附着点亦较对侧为低,其流出道与主动脉相通,而解剖学左室即功能性右室其流出道与肺动脉相通,但两组半月瓣正常,房室间隔连续完整。超声诊断:完全性矫正型大动脉转位。

镜像右位心并先天性矫正型大动脉转位临床心电图分析

我们分享1例罕见的镜像右位心并先天性矫正型大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great artery,ccTGA)的临床影像和心电图(electrocardiogram,ECG)案例。结合对宽QRS波室内阻滞的心电图分析,讨论镜像右位心和ccTGA的心电图特征,进一步探讨二者并存时心电图分析应注意的问题。

彩色多普勒超声心动图诊断大动脉转位——附64例报道

目的 研究大动脉转位(TGA)彩色多普勒超声心动图(CDE)图像特征及诊断价值。方法 应用CDE对64例经心血管造影及手术证实的TGA进行检查,寻找TGA图像特征及诊断价值。结果 完全性大动脉转位25例,超声诊断正确者36例,符合率95％,1例误诊为完全性大动脉转位,1例仅提示为大动脉转位。大动脉异位1例,无正确诊断,仅提示并发室间隔缺损的诊断。结论 CDE对TGA具有无创、安全、准确及可重复应用的优点,且有特异性诊断价值。

完全型肺静脉异位引流的DSCT诊断价值及研究进展

完全型肺静脉异位引流(TAPVC)指全部肺静脉未正常回流至左心房的一类左向右分流型先天性心脏病,约占新生儿先心病发病率的1%-3%,其多变的解剖类型及肺静脉狭窄程度直接影响病人的临床症状、外科修复方式及预后。双源CT(DSCT)因时间及空间分辨率高、明显减低的辐射剂量及强大的后处理功能,能对TAPVC患者异位肺静脉起源、走行路径、连接位置、血管床状态、其他伴发畸形及心腔大小进行详细评估,成为TAPVC术前、术后随访必要的无创性检查。本文现就TAPVC的发生发展、病理生理学改变及在DSCT检查中的影像特征、价值及研究进展做一简要综述。

经胸和经食道超声心动图评价成人部分型肺静脉异位连接

目的通过经胸和经食道超声心动图对研究对象进行全面检查,探讨部分型肺静脉异位连接(partialanomalous pulmonary venous connection,PAPVC)的解剖学特征及其与手术的相关性。方法对2008年6月至2011年7月36例(男12例,女24例,年龄15～59岁,中位年龄37岁)经外科手术证实的先天性PAPVC患者的临床资料进行回顾性分析,所有患者均行经胸超声心动图检查,27例进一步行经食道超声心动图检查,所得诊断结果与外科手术诊断结果进行比较。结果 36例PAPVC均为右肺静脉异位连接,其中两条右肺静脉21例(58.3%),单纯右上肺静脉11例(30.5%),单纯右下肺静脉4例(11.1%)。合并静脉窦型缺损33例(91.6%)。经胸及(或)经食道超声心动图联合检查,与手术结果对比,正确诊断PAPVC 31例(86.1%)。结论超声心动图在对PAPVC的诊断中起到重要作用,为外科术前提供足够的信息,可作为PAPVC诊断的首选检查方法。

先天性矫正型大动脉转位的外科治疗:解剖矫治还是Fontan手术

目的评价比较解剖矫治与Fontan途径治疗先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)的早中期疗效。方法回顾性分析2009年1月至2017年7月37例明确诊断为ccTGA,并接受外科矫治的患儿,按不同手术方式分为解剖矫治组(10例)和Fontan组(27组)。总结两组临床资料、手术资料和术后近中期结果。结果早期死亡2例,解剖矫治和Fontan组各1例。两组均无晚期死亡。解剖矫治组1例术后出现低心排血量综合征,ECMO辅助72h后顺利撤离;3例术前存在中-重度三尖瓣反流,肺动脉环缩术后,2例反流减轻,1例维持术前情况,完成解剖矫治术后,均无显著三尖瓣反流。解剖矫治组随访(3.0±2.8)年(0.7~8.4年);随访期间心律失常5例(55.5%),1例置入永久起搏器;未发现肺静脉和体静脉回流梗阻;无中-重度新发主动脉瓣关闭不全。Fontan组随访(2.8±1.6)年(0.8~8.2年),心律失常4例(15.4%),发生比例低于解剖矫治组(P=0.03)。两组生存患儿心功能(NYHA)均为Ⅰ或Ⅱ级,早中期生存比例分别为90.0%和96.3%,差异无统计学意义(P=0.458)。结论无论是Fontan,还是解剖矫治治疗ccTGA,其早中期效果均满意。解剖矫治术后心律失常发生比例较高,需重视。ccTGA的最佳手术策略,取决于患儿合适的解剖条件,长期随访结果,并需要个体化考量。

合并异位心及左室流出道狭窄的矫正型大动脉转位分流术后再次手术策略研究

目的探索合并异位心及左室流出道狭窄的矫正型大动脉转位患者姑息性分流术后的二次手术治疗策略。方法回顾性分析2011年6月至2019年5月连续性收治的姑息性分流术后合并异位心及左室流出道狭窄的矫正型大动脉转位54例患者的临床资料。所有患者均双心室发育均衡,按手术方式分为两组:一个半心室组,行一个半心室矫治术者24例,男16例、女8例,平均年龄(5.4±2.2)岁;单心室组,行单心室矫治术者30例,男19例、女11例,平均年龄(8.6±6.2)岁。通过电话随访并预约复查获取随访资料。结果术前两组间体循环系统瓣膜反流率和体循环系统心室射血分数差异无统计学意义。单心室组的体外循环时间、主动脉阻断时间和机械通气时间均显著短于一个半心室组,但迁延性胸腔积液发生率明显高于一个半心室组。无院内死亡。一个半心室组中位随访时间49(17~83)个月,随访率93.9%,随访死亡1例。单心室组中位随访时间47(12~85)个月,随访率90.9%,随访死亡1例。随访终点时一个半心室组体循环系统心室射血分数显著性高于单心室组,而且心功能分级(NYHA)Ⅲ级和Ⅳ级比例低于单心室组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组术后生存率及免除再干预率差异无统计学意义(P>0.05)。结论对于姑息性分流术后的合并异位心及左室流出道狭窄的矫正型大动脉转位患者,一个半心室矫治术是理想的二次手术治疗策略选择。

先天性矫正型大动脉转位解剖纠治术与Fontan术后早中期结果的单中心回顾性队列研究

目的比较接受解剖纠治术和Fontan术的先天性矫正型大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great arteries,ccTGA)患者的早中期预后。方法回顾性分析2009年1月—2021年9月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心接受治疗53例ccTGA患者的临床资料,其中男41例、女12例,根治术时年龄55.02(3~168)个月。根据手术方式将患者分为解剖纠治组(16例)和Fontan组(37例),对两组患儿术后生存率、并发症、免于再干预率等进行比较。另招募180名健康儿童作为对照组,采用倾向性评分匹配方法匹配14名儿童进入Fontan对照组。比较Fontan组和Fontan对照组心肺运动试验(cardiopulmonary exercise testing,CPET)结果。结果解剖纠治组早期死亡2例(12.5%),早期再干预3例(18.8%),9例(56.3%)并发心律失常;Fontan组早期死亡1例(2.7%),早期再干预2例,6例(16.2%)并发心律失常。与解剖纠治组相比,Fontan组的体外循环时间、主动脉阻断时间、气管插管时间及住ICU时间缩短,差异有统计学意义(P<0.05)。CPET结果:Fontan组的最大摄氧量占预测值百分比(VO2max%)明显低于Fontan对照组(0.84±0.11 vs.0.99±0.12,P<0.05)。术后随访0.5~126.0个月,失访2例,均为Fontan组;两组中期均无死亡,解剖纠治组因Ⅲ度房室传导阻滞再干预1例,Fontan组无再干预。解剖纠治组术后1年、5年、10年的无移植生存率均为87.5%,Fontan组均为97.3%(P>0.05)。末次随访时48例(100.0%)心功能分级均为Ⅰ/Ⅱ级。结论在ccTGA的外科治疗中,解剖纠治术或Fontan术的无移植生存率无明显差异,但Fontan组的术后并发症发生率相对更低。即使患者满足解剖纠治的条件,Fontan术也可纳入考虑范围。

先天性矫正型大动脉转位解剖纠治的外科策略及十年随访的回顾性队列研究

目的探索先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)个体化解剖纠治的外科策略及效果。方法2008年1月至2018年12月,将我院48例[男29例、女19例,月龄39.2(3~91)个月]行解剖纠治的ccTGA患者分为2组:双心室解剖纠治组(39例)和1.5心室解剖纠治组(9例),对住院死亡、生存曲线、术后并发症、再干预及心脏功能等进行比较分析。结果双心室解剖纠治组早期死亡3例,早期再干预2例,而1.5心室解剖纠治组无死亡,早期再干预1例,与双心室解剖纠治相比,手术时间、气管插管和ICU时间均显著缩短(P<0.05)。术后随访0.5~10.4年,失访4例,双心室解剖纠治组死亡2例,再干预2例,1年、5年及10年生存率分别为88.2%、84.0%和84.0%。而1.5心室解剖纠治组无死亡,亦无再干预患者。全组其余患者中期随访生活质量均较为满意,心功能分级仅2例为Ⅲ级,其余均为Ⅰ~Ⅱ级。结论依据ccTGA不同的解剖特点采取个体化的解剖纠治策略均可获得满意的手术效果,中期生活质量良好。如果患者合适,1.5心室解剖纠治因其更低的手术死亡率和术后并发症发生率可能将获得更好的治疗效果。

矫正型大动脉转位解剖矫治策略探讨

目的分析解剖矫治术后的矫正型大动脉转位(ccTGA)患者的长期结果探索解剖矫治策略。方法回顾2004年8月至2019年5月我院连续行解剖矫治手术的共120例矫正型大动脉转位患儿临床资料,通过电话随访并预约返院复查彩色超声心动图获取患者术后中长期结果。36例合并非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良(8例三尖瓣下移畸形,3例右心室发育不良)接受半Mustard+Rastelli+双向Glenn手术(一个半心室矫治组),年龄(4.6±2.2)岁,体质量(17.7±5.9)kg,中位随访时间49个月(20~84个月);49例接受Senning+大动脉调转术(AS组,13例合并非限制性室间隔缺损,36例单纯ccTGA),年龄(3.4±2.7)岁,体质量(17.7±11.4)kg,中位随访时间46个月(18~108个月);24例合并非限制性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患者接受Senning+Rastelli术(RS组),年龄(5.7±4.3)岁,体质量(19.1±8.6)kg,中位随访时间35个月(7~84个月);14例合并远离性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患儿接受双动脉根部调转(DRT)+Senning术(DS组),年龄(6.9±4.8)岁,体质量(23.0±12.9)kg,中位随访时间98个月(72~145个月)。结果术后院内死亡6例,随访死亡2例,总体5年生存率(84.0±6.0)%,10年生存率(84.0±6.0)%。术后永久性起搏器置入6例。远期解剖三尖瓣中量及以上反流7例,其中一个半心室矫治组4例,AS组2例,RS组1例。左心室射血分数(LVEF)一个半心室矫治组0.61±0.09,AS组0.63±0.08,RS组0.59±0.01,DS组0.65±0.07。3例出现心功能衰竭,其中一个半心室组1例(3.13%),AS术1例(2.13%),RS术1例(4.17%)。远期再次手术2例,总体5年免于再手术率(95±11.8)%,10年免于再手术率(89.0±11.8)%。针对36例单纯ccTGA患儿,根据是否行肺动脉环缩术分为一期解剖矫治和分期矫治2个亚组,一期矫治组术后LVEF明显低于分期矫治组,(0.54±0.09)对(0.65±0.08),P=0.00;一个半心室矫治组术后再手术率明显少于RS组(0对13.6%,P=0.03)。结论对于非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良患儿,一个半心室矫治能够降低心房板障梗阻率,延长右心室肺动脉外管道使用时间。单纯ccTGA患儿出现三尖瓣少量及以上反流时行肺动脉环缩术训练左心室,二期行双调转手术是理想的解剖矫治策略。合并远离型室间隔缺损/左心室流出道狭窄(LVOTO)的ccTGA患儿,Mustard或Senning+DRT是可选择一种解剖矫治术式。

右位心、矫正型大动脉转位伴室上性心动过速射频消融成功一例

患者男性，21岁，阵发性心悸6年，突发突止，发作时胸闷、心悸、出冷汗伴黑噱。诊断为阵发性室上性心动过速（室上速）。查体：血压120／70mmHg（1mmHg=0．133kPa），发育正常，双肺（-）。心尖搏动位于胸骨右缘第5肋间锁骨中线内0．5cm处，心率70次／min，心律齐，胸骨右缘第3肋间可闻及3／6级收缩期杂音。

肺动脉环缩术在矫正型大动脉转位形态学左心室功能锻炼中的应用

目的探讨肺动脉环缩术在矫正型大动脉转位形态学左心室功能锻炼的临床应用效果。方法回顾性分析2007年1月至2011年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心手术治疗矫正型大动脉转位患者89例中行肺动脉环缩术11例的临床资料,其中男9例,女2例;年龄除1例12岁外,其余为3～42(16.40±11.67)个月;体重6～32(11.70±7.20)kg。所有患者均经超声心动图和心血管造影检查确诊。结果 11例行肺动脉环缩术患者无死亡,术前肺循环与体循环压力比(Pp/Ps)值0.3～0.6(0.44±0.09),术后为0.6～0.8(0.70±0.04),差异有统计学意义(P<0.01)。术前三尖瓣反流轻度2例(18.2%),中度5例(45.4%),重度4例(36.4%);术后无反流2例(18.2%),轻度反流7例(63.6%),轻-中度反流2例(18.2%)。11例中5例术后(15.20±8.31)个月行二期双心室解剖纠治术,其中1例死亡;余6例行单纯肺动脉环缩术后随访(18.83±3.43)个月,超声心动图检查提示:三尖瓣反流轻微2例(33.3%),轻度3例(50.0%),中度1例(16.7%)。结论矫正型大动脉转位通过肺动脉环缩术可减轻三尖瓣反流,锻炼形态学左心室功能,为二期解剖纠治做好准备,手术效果较好。但术后必须定期随访,观察术后形态学左心室功能和三尖瓣反流情况。