淀粉样变肾病误诊为触须样免疫性肾小球病1例分析并文献复习

目的 :分析淀粉样变肾病病理误诊的原因。方法 :回顾性分析 1例淀粉样变肾病肾穿刺活检资料。结果 :将其误诊为触须样免疫性肾小球病。结论 :淀粉样变肾病系少见病 ,应注意对该病的认识。刚果红染色作鉴别是必须的 ;超微结构中的微管状纤维物可能是多种系统性疾病的伴随现象。

触须样免疫性肾小球病

触须样免疫性肾小球病（immunotactoid glomerulopathy，ITG）是指电镜下肾小球系膜区和／或基底膜内存在直径30～51nm、排列规则的类似淀粉纤维丝样物质或呈中空微管样结构的纤维样物质，但对淀粉样蛋白质特殊染色阴性，一般不伴有系统性疾病的。肾小球疾病。该病于1980年由Schwatz等首次报道，他在电镜下观察到肾小球内较粗的平行排列管样物质，类似昆虫触须，因而命名为触须样免疫性肾小球病。据不完全统计，迄今为止国内外报道已超过20例。

触须样免疫性肾小球病1例报告及超微病理学分析

目的:探讨触须样免疫肾小球病的临床病理特征、超微结构分析、诊断及鉴别诊断。方法:报道1例罕见的触须样免疫性肾小球病,应用电镜进行超微结构观察,同时结合临床、光学显微镜及免疫荧光检查、刚果红染色等进行分析探讨。结果:本例为青年女性,临床表现为蛋白尿、镜下血尿、肾病综合征。超微病理特点:系膜区及上皮下广泛性电子致密沉积物,高倍镜下为大量无分支的中空管状纤维物,直径约30 nm,成簇分布。光镜检查:刚果红染色(-)。结论:(1)与现有报道相比,该例为女性,且发病年龄较轻;(2)病变中仅见ITG典型形态学特征,就本文电镜结果所见,尚不能支持ITG和纤维性肾小球病为同一类型疾病;(3)ITG具有典型的形态学特征,电镜观察到特征性微管状结构是确诊的重要依据。

觸須樣免疫性腎小球病伴血清κ輕鏈升高病例報導

觸須樣免疫性腎小球病是一種罕見的嚴重的腎臟疾病,病因和發表機制不明,臨床上大多數病例表現為腎病綜合徵,病理特徵是腎小球細胞外平行排列的小管狀纖維免疫復合物沉積。本文報導一例42歲男性觸須樣免疫性腎小球病伴血清免疫球蛋白Mκ輕鏈升高的病例。患者入院前表現為蛋白尿、血尿和高血壓。入院腎穿刺活檢光鏡下見腎小球系膜區、腎小球旁小動脈壁有大量均質紅染沉積物。電鏡顯示内皮下和系膜區大量密集隨機分佈的微管,直徑30~50nm。隨後查血發現血循環免疫球蛋白Mκ輕鏈單克隆升高。進一步檢查未查出患有良、惡性腫瘤。

免疫触须样肾小球病1例报告

免疫触须样肾小球病（immunotactoid glomerulopathy,ITG）是指肾小球内存在中空的微管样结构的纤维性物质,对淀粉样蛋白特殊染色阴性,是一种罕见的原发性肾小球疾病,目前国内仅见数例报道。我科曾收治1例,现报告如下。

DNAJB9阳性纤维样肾小球病1例

1例病程长且反复发作的老年女性,临床表现为血尿、蛋白尿,随着病程进展,出现严重的肾功能损害,完善相关检查及肾活检最终确诊为“纤维样肾小球病”。DNAJB9是诊断纤维样肾小球病的特征性标志物,在纤维样肾小球病的患者均可检测出此蛋白阳性,因此,DNAJB9蛋白在诊断此疾病时,显得尤为重要。本病例警示临床医生对于纤维样肾小球病的鉴别诊断,需重视肾活检及DNAJB9蛋白的检测,并积极治疗。

纤维样肾小球病病理分析

目的:光镜及电镜下观察纤维样肾小球病的病理特征,为纤维样肾小球病的诊断及鉴别诊断提供依据。方法:2例纤维样肾小球病患者(其中1例并发免疫触须样肾小球病)经皮肾穿刺取活检组织,HE、PAS、PAM-Masson染色,IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q免疫组化染色,于光镜下观察;病理分析(光镜和电镜)及免疫组织化学染色;铀铅双重染色透射电镜观察。结果:光镜下PAM-Masson染色膜性肾病示系膜区团块状、肾小球基底膜细小嗜复红蛋白沉积,而膜增殖性肾小球肾炎示肾小球基底膜局灶增厚、"双轨化"伴嗜复红蛋白沉积。免疫组织化学染色膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在肾小球系膜区有IgG、IgM、IgA、C3免疫复合物沉积,而在血管襻区膜性肾病见IgG、C3免疫复合物沉积,膜增殖性肾小球肾炎可见IgM、C3、C1q免疫复合物沉积,但其刚果红染色阴性。电镜下膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在系膜区、基底膜上皮下和(或)内皮下有电子致密物沉积,见无分支的纤维样结构(直径15～25nm),而膜增殖性肾小球肾炎还可见微管状结构(直径30～50nm)。结论:纤维样肾小球病具有典型的形态学特征,确诊需依赖电镜特征性纤维样结构。

纤维样肾小球病2例报道及文献复习

目的通过2例病理确诊为纤维样肾小球病的患者的临床资料分析,结合文献分析,探讨其诊断、治疗方法。方法根据解放军总医院肾脏病研究所收治的2例纤维样肾小球病的患者,结合国内和国外有关治疗效果的报道进行分析。结果 2例病例均为男性,发病年龄从青年到中年,均有肾病水平的蛋白尿,伴或不伴有低白蛋白血症,血压正常或增高,肾功能均正常,未出现急性或慢性肾损伤。病理上,光镜下2例均表现为纤维蛋白样物质在肾小球内的沉积。1例给予肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)阻断剂+激素治疗者部分缓解。1例仅予RAAS阻断剂,未予激素治疗者加重。2例均未出现肾功能损害。结论纤维样肾小球病是一种少见的原发性肾小球疾病,电镜是确诊的必要方法,其预后较差,大多数患者会进展至终末期肾衰。目前对该病尚无明确的治疗方法。

肾小球微管状免疫球蛋白沉积

55岁男性,肾病综合征伴血清肌酐升高,肾外有贫血、低补体血症,肾活检组织学改变为肾小球系膜区及内皮下区域大量PAS强阳性物质沉积,免疫病理示多种免疫球蛋白及补体广泛沉积于肾小球,电镜证实沉积物为排列紊乱的中空管状物。该患者最终诊断为免疫管状肾小球病。

纤维样肾小球病1例报告并文献复习

目的结合文献,探讨纤维样肾小球病的诊断、治疗及预后。方法对我院肾病中心经肾活检确诊的1例纤维样肾小球病患者的临床资料,结合国内外相关文献进行分析。结果该例纤维样肾小球病患者为青年男性,临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高血压、肾功能异常,肾脏病理光镜表现为膜增殖性肾炎,免疫荧光IgG、IgA、IgM和补体均阳性,电镜下可见<20 nm的纤维丝沉积于肾小球系膜区。给予血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)治疗后患者肌酐上升超过50%,给予糖皮质激素治疗2个月无效,且出现严重不良反应,肾衰竭加重。结论纤维样肾小球病是一种罕见的肾小球疾病,部分患者可找到病因,需依靠电镜诊断,目前缺乏有效的治疗方法,该病预后差,大多数患者会进入终末期肾衰。

纤维样肾小球病一例报道及文献复习

目的通过对一例纤维样。肾小球病（fibrillary glomerulopathy，FGP）患者的临床和病理资料进行分析，探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析一例纤维样肾小球病患者的临床表现，并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查，通过以上数据，并结合相关文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征。结果通过其临床表现，肾组织病理学检查，特别是电镜诊断本例为纤维样肾小球病。临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等。电镜的检查结果是诊断纤维样肾小球病的主要依据。其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和（或）肾小球基底膜，排列紊乱，无规律，纤维僵直，一般无分支。该病预后差，大约50％的患者2～4年内进展为终末期。肾脏疾病。结论电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法，该病发病率较低，病理生理机制仍不清楚，预后不佳，目前缺乏较为有效的治疗措施。