重症肌无力绝对与相对评分法的改良与评价研究

目的探讨改良许氏绝对与相对评分法（mARS—MG）在重症肌无力（MG）病情严重程度评估中的临床推广应用价值。方法选取火箭军总医院神经内科自2016年3月至2017年2月收治的MG患者103例，对许氏绝对与相对评分法（ARS-MG）中延髓肌相关条目进行改良，将其咀嚼吞咽条目拆分为2条，以进食食物的软硬度来考察咀嚼功能，结合洼田饮水试验对吞咽功能进行分级计分。应用ARS-MG、mARS-MG、MG定量评分（QMG）及肌无力肌肉量表（MMS），固定由1名熟悉掌握评分的神经内科医师对其进行评分。用Spearman相关系数分析ARS-MG、mARS-MG与OMG、MMS的总分及各分组计分之间的相关性，以此评价其校标效度；用结构化方程模型对量表的结构效度进行评价；应用Cronbach’sα系数对量表的内部一致性信度进行评价。结果（1）ARS-MG、mARS-MG与QMG、MMS之间均存在高度相关性（r〉0．800，P〈0．05）；（2）将各量表中的条目按肌群分组，在延髓肌、四肢肌及呼吸肌分组评价中，ARS—MG、mARS—MG与QMG、MMS之间存在高度的相关性（｜r｜〉0．900，P〈0．05）;在眼外肌分组评价中，前两者与QMG、MMS的相关性良好（｜r｜〉0．650，P〈0．05）；在面肌分组评价中，前两者与QMG的相关性中等，与MMS无明显相关性；（3）mARS—MG中咀嚼、吞咽2个条目与QMG、MMS之间均存在高度相关性（｜r｜〉0．900，P〈0．05）；（4）ARS-MG及mARS-MG量表结构清晰，条目设置均围绕四肢肌、眼外肌、延髓肌、呼吸肌与面肌5组肌群，符合设计初衷，结构效度优良。ARS—MG、mARS—MG的Cronbach’s α系数均达到0．8，提示这2种量表均有很高的内部一致性。结论ARS—MO、mARS-MG均具有良好的内部一致性信度、校标效度与结构效度，可很好地反映MG患者病情的严重程度。二者均适宜进一步推广应用，而在延髓肌的评价方面．改良版较之原版更显优良。

健脾益气补肝健肾中药治疗重症肌无力眼肌型患儿的效果和免疫细胞因子水平的变化

目的观察和探讨健脾益气补肝健肾中药治疗肾上腺糖皮质激素治疗复发或无效的重症肌无力(MG)眼肌型患儿的效果及外周血淋巴细胞因子变化。方法选择明确诊断MG眼肌型、年龄3个月至15岁,肾上腺糖皮质激素治疗无效或复发的MG眼肌型患儿161例,单纯接受健脾益气补肝健肾中药治疗,在治疗前、后1、3、6、12个月使用许氏绝对与相对评分法评价MG的症状的严重程度,并检测外周淋巴细胞因子。结果 (1)接受单纯中药治疗后1、3、6、12个月患儿临床绝对评分均比治疗前明显降低,且差异有统计学意义(均P<0.01),治疗后6个月与12个月患儿临床绝对评分差异无统计学意义(P>0.05),其余组内两两比较均差异有统计学意义(P<0.05);治疗后1、3、6、12个月平均临床相对评分显示临床痊愈率分别为12.40%、66.90%、91.70%、96.20%。(2)血清细胞因子IL-6、IL-12、IL-17在治疗前与治疗后12个月比有明显下降,差异有统计学意义(P<0.05);IL-4治疗前后指标上升,差异有统计学意义(P<0.05)。结论健脾益气补肝健肾中药治疗MG眼肌型患儿的细胞因子IL-4上升、IL-6、IL-12、IL-17明显下降,改变了MG眼肌型患儿的免疫状态,使MG眼肌型症状完全缓解率高且不易复发,治疗效果显著。