《肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见》解读

2022年10月,中华消化杂志发表了中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组制订的《肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见》,该共识意见结合国内外研究,对肠道受累的白塞病的症状、诊断及鉴别诊断、活动度评价和治疗进行了归纳总结,为医务人员诊治肠白塞病提供了更规范、更全面的依据。本文对该共识意见进行解读,并与2021年中华医学会风湿病学分会提出的《白塞综合征诊疗规范》相对照,以期加深临床医师对中国肠白塞病共识的理解,提高肠白塞病的诊治水平。

1例贝赫切特综合征合并多处静脉血栓形成患者的护理

总结1例贝赫切特综合征合并多处静脉血栓形成的患者的护理,护理要点有预防血栓基础护理,药物护理包括抗凝剂的使用、糖皮质激素的使用和免疫抑制剂的使用,避免患者发生血栓脱落;皮肤护理、口腔护理、饮食护理、并发症的预防及处理、心理护理保证患者的生活质量。该例患者经过多次住院治疗和精心的护理,症状好转,未发生血栓脱落,生活质量改善出院。

贝赫切特综合征(白塞病)重叠系统性红斑狼疮一例报告

1 病例报告 患者 男,36岁,因“口腔、阴囊溃疡反复发作,小腿皮肤结节红斑,伴多次动脉瘤形成9年”,于1998年12月1日于我院就诊。本次就诊前9年起间断发生口腔、阴囊部位溃疡,疼痛明显,及小腿部皮肤结节红斑反复发作,每次持续半月至1月后自行好转,皮损消退后有色素沉着,无皮肤萎缩。无特殊治疗。此间伴有双侧膝、腕关节疼痛反复发作,常伴关节肿胀,无关节畸形发生。于9年前发生右髂外动脉瘤,2年前发生右腘动脉瘤,2月前发生左髂内动脉瘤形成,均经手术治疗后好转。病史中无眼部异常症状发生,无日光过敏、蝶形红斑、神经症状等。

肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见

贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病,累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征(又称肠白塞病)。除此之外,肠白塞病还存在第Ⅱ型表现,即仅有典型肠道溃疡。肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难,且目前对肠白塞病的治疗认知有限。因此,通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践具有重要意义。

47,XXX/48,XXX,+8合并贝赫切特综合征1例报告及文献复习

目的分析临床罕见的47XXX/48XXX+8合并贝赫切特综合征患者的临床特征和诊断、治疗。方法回顾1例47XXX/48XXX+8合并贝赫切特综合征患者的临床资料,染色体核型分析及基因分析结果,并复习相关文献。结果患儿,女,11岁女性,反复发热6年余并伴有反复口腔溃疡及外阴溃疡,临床诊断为贝赫切特综合征;集合全基因芯片扫描及外周血染色体核型分析结果,患儿染色体核型为为47,XXX[12]/48,XXX,+8[18]。结论染色体核型分析与基因分析在诊断疾病上有着相互补充的作用。8号染色体上可能存在贝赫切特综合征相关致病基因的基因剂量增加效应。

贝赫切特综合征合并骨髓增生异常综合征临床分析

目的 研究贝赫切特综合征（Beh（c）et＇s syndrome,BS）合并骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院1994年1月至2013年12月收治的BS合并MDS患者的临床资料,并与无合并肿瘤的BS患者的临床资料进行比较.结果 BS伴发MDS共28例,占同期住院患者的3.4％,其中男性13例,女性15例.患者年龄16～72岁,平均（43.8±12.2）岁,以40岁以上年龄段患者最多（71.4％）.BS与MDS诊断间隔时间为-9～21年,中位时间为2.75年,多数患者（64.3％）BS先于MDS出现.MDS类型以难治性贫血最常见（13例）.有3例患者最后转为急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia,AML）.行染色体检查的患者几乎均存在染色体核型异常（90％）,以8号染色体三体异常最常见（50％）.与不伴恶性肿瘤的BS患者相比,BS合并MDS患者年龄偏大（P＜0.05）、消化道病变更常见（P＜0.001）.结论 BS合并MDS具有一定的临床特点,年龄偏大、8号染色体三体异常、肠道受累可能是BS伴发MDS的危险因素.

口服狐惑蠲痹汤和西药治疗贝赫切特综合征膝关节滑膜炎湿热瘀阻证

目的:观察口服狐惑蠲痹汤和西药治疗贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS)膝关节滑膜炎湿热瘀阻证的临床疗效及安全性。方法:2014年1月至2017年12月,采用口服狐惑蠲痹汤和西药治疗BS膝关节滑膜炎湿热瘀阻证患者26例。男11例,女15例。年龄16～57岁,中位数32. 5岁。左膝12例,右膝11例,双膝3例。病程9个月至23年,中位数8. 5年。狐惑蠲痹汤,每日1剂,早晚各服用1次,连续治疗4周。口服甲氨蝶呤片,每次7. 5 mg,每周1次;白芍总苷胶囊,每次0. 6 g,每日2次;叶酸片,在应用甲氨蝶呤片后第3天开始服用,每次5 mg,每周1次;洛索洛芬钠分散片,每次60 mg,每日3次;连续治疗4周。测定患者的红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)及血清C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)水平。采用视觉模拟量表(visual analogue scale,VAS)评定膝关节疼痛情况。参照《中药新药临床研究指导原则(试行)》中湿热蕴脾证症状分级量化标准评价中医证候积分及综合疗效。计算膝关节肿胀积分,观察不良反应发生情况。结果:治疗结束后,患者的中医证候积分、膝关节肿胀积分、膝关节疼痛VAS评分、ESR、血清CRP水平均较治疗前降低[(18. 79±4. 89)分,(8. 93±2. 01)分,t=1. 017,P=0. 012;(2. 69±0. 75)分,(0. 47±0. 13)分,t=1. 013,P=0. 011;(9. 57±1. 56)分,(2. 02±0. 54)分,t=1. 012,P=0. 016;(80. 86±9. 01) mm·h^(-1),(26. 06±3. 02) mm·h^(-1),t=1. 232,P=0. 004;(63. 68±8. 02) mg·L^(-1),(12. 03±1. 04) mg·L^(-1),t=1. 202,P=0. 006]。治疗结束后评价综合疗效,临床控制1例、显效12例、有效12例、无效1例。无效的1例继续口服狐惑蠲痹汤和西药,西药中的甲氨蝶呤片改为沙利度胺片,治疗结束后综合疗效评价结果为有效。治疗期间3例转氨酶轻度升高,服用护肝片后恢复正常; 2例便溏、2例食欲下降、1例恶心及干呕,未进行特殊处理,停药后均自然缓解。结论:口服狐惑蠲痹汤和西药治疗BS膝关节滑膜炎湿热瘀阻证,能够抑制炎症反应、减轻患膝肿胀及疼痛,综合疗效好,不良反应相对较少。

贝赫切特综合征病因和发病机制

贝赫切特综合征是一种多器官受累,以口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎为特征性表现的自身炎性疾病。遗传免疫因素和环境等综合因素导致了该疾病的发生。辅助T细胞1、γδT细胞、自然杀伤细胞等淋巴细胞及相关细胞因子参与其发病。本文对贝赫切特综合征病因和发病机制研究作一综述。

贝赫切特综合征合并冠状动脉性心脏病

目的分析贝赫切特综合征(又称白塞病,BD)合并冠状动脉性心脏病(CAD)患者的临床特点,探讨其治疗方案。方法回顾性总结北京协和医院诊治的12例BD合并CAD患者的临床特点、冠状动脉造影所见、治疗及其预后。结果BD合并CAD患者12例,男女比为11∶1,平均年龄43岁。临床表现为心肌梗死11例(2例合并梗死后心绞痛)、单纯心绞痛1例。9例行冠状动脉造影,结果显示单支或多支血管狭窄或闭塞6例、动脉瘤1例、2例未见明确异常。1例行CT冠状动脉成像显示左右冠状动脉窦瘤。其他表现包括口腔阿弗它溃疡(12/12)、皮肤损害(8/12)、外阴溃疡(8/12)、大血管病变(5/12)及针刺反应阳性(5/12)等。12例患者均接受大剂量糖皮质激素治疗,10例患者联合免疫抑制剂治疗,同时予以冠心病二级预防治疗,6例行介入治疗。结论 BD合并CAD以冠状动脉严重狭窄/闭塞和(或)动脉瘤为特点,及时合理加强免疫抑制治疗是改善预后的关键。

肠型贝赫切特综合征的诊治现状

贝赫切特综合征,即白塞氏病,是以复发性口、外生殖器溃疡和虹膜炎为主的侵犯多系统的自身免疫性疾病,累及消化道者并出现溃疡者称为肠型贝赫切特综合征。由于其不常见,且病情一般较重,为了加强对其的认识,笔者复习相关文献,对该病的病理及临床特点、诊断和治疗等方面的进展作一综述。

51例贝赫切特综合征合并动脉瘤患者临床特点

目的：分析贝赫切特综合征（Beh？et’s syndrome，BS）合并动脉瘤患者临床特点。方法回顾性分析1997年10月至2014年11月北京协和医院住院的 BS 合并动脉瘤患者临床资料。结果51例患者中共发现94个动脉瘤，其中男性41例，女性10例，从 BS 起病到确诊为动脉瘤中位时间为3．15（0～18．9）年。其中，27例患者（27/51，52．9％）动脉瘤数≥2个。动脉瘤最常发生部位依次为腹主动脉、肺动脉和股动脉，以假性动脉瘤居多。动脉瘤最常见的临床表现是受累动脉相应部位的肿胀和疼痛。合并动脉瘤患者也常合并其他类型血管损害。动脉瘤诊断时，患者红细胞沉降率均值为（35．2±23．4）mm/1 h，C 反应蛋白均值为（40．8±37．9）mg/L，BS 近期活动评分均值为（2．04±0．97）分。51例患者中，38例在诊断动脉瘤后加用大剂量糖皮质激素或激素冲击治疗，43例接受环磷酰胺治疗；20例接受介入治疗（支架植入术、动脉瘤栓塞术），8例行外科手术，1例行支架植入联合外科手术。51例患者住院期间死亡4例，2例死因为大咯血，1例可能为腹主动脉瘤破裂；1例为冠状动脉瘤破裂。结论动脉瘤为 BS 患者的严重并发症，对于 BS 合并动脉瘤患者应警惕多发动脉瘤及合并其他血管损害。治疗上应同时重视原发病病情控制，以及对血管病变的介入或手术处理。

HLA-B51基因与贝赫切特综合征临床特征

贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS)是一种以血管炎为基础病变的慢性多系统免疫性疾病.除感染和免疫因素外,BS的病因与HLA-B5及其亚型HLA-B51有很大的相关性,其相对危险度在不同种族之间有较大的差异,为1.5～16.本文旨在比较HLA-B51阳性和阴性的BS患者的临床特征,分析HLA-B51与疾病临床表现的相关性.

贝赫切特综合征合并布加综合征临床分析

目的 研究贝赫切特综合征（Behet’s syndrome,BS）合并布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）患者的临床特点。方法 回顾性分析1983年1月至2015年1月北京协和医院BS患者合并BCS住院患者临床资料,BCS诊断方法主要包括血管彩色超声和CT检查（动脉和静脉CT成像）等,采集临床资料进行分析。结果 BS合并BCS者9例,占同期BS住院患者0.9%（9995）。患者均为男性,年龄17～44岁,平均（27.9±8.5）岁,发生BCS平均年龄（29.0±8.2）岁。BS确诊与发生BCS间隔时间为0~4年,中位时间1.5年。经影像学综合判断,下腔静脉受累见于所有患者,其中下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型7例（77.78%,79）,单独下腔静脉受累2例（22.22%,29）,无单独肝静脉受累者。BCS临床表现：腹胀最常见（100.0%）,其他表现依次为腹壁静脉曲张（88.9%）、下肢水肿（66.7%）、肝肿大（66.7%）、腹水（55.6%）、腹痛（44.4%）、乏力（44.4%）、脾肿大（44.4%）。发生BCS时,患者往往合并有一种或多种其他类型血管损害;且BS病情多活动,BS当前活动评分平均（2.6±1.0）分;血管炎损伤指数平均（2.4±1.3）分。9例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中应用环磷酰胺100.0%,单用环磷酰胺3例,联合2种以上免疫抑制调节剂6例。8例（88.9%）行抗凝治疗,6例进行手术。结论 BCS是BS少见的并发症,常见于年轻男性,多为下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型。腹部血管彩色超声和CT检查可及时发现BCS并明确其病变类型。患者发生BCS时,BS病情多活动且易合并一种或多种其他类型的血管损害。治疗上应重视原发病病情的控制,部分需要联合抗凝治疗及手术干预。

肠道贝赫切特综合征的临床病理

目的观察肠道贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS,又称白塞病)的临床病理学表现,建立肠道BS初步的病理诊断标准。方法采用传统组织病理学观察方法,对北京协和医院收治的行回结肠切除术的2例肠道BS标本进行肉眼观察及HE染色切片显微镜下观察。结果两例肠道BS标本共同的临床病理学特点是:(1)均符合国际公认的BS诊断标准;(2)均由于难治性肠道出血行手术切除;(3)肠道溃疡均位于回盲部,多发性,垂直于肠腔长轴,溃疡周围黏膜水肿;(4)显微镜下均可观察到溃疡下方非坏死性小血管炎。结论肠道BS需要在系统性BS确诊或高度可疑情况下除外其他疾病后,结合典型的结肠镜和显微镜下表现作出诊断。

贝赫切特综合征合并强直性脊柱炎4例并文献复习

目的贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS)和强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)共存罕见,本文旨在通过报告BS合并AS患者情况及相关文献复习,分析其临床特点,以提高认识。方法报道北京协和医院2010年1月至2012年8月诊治的4例BS合并AS患者的临床资料。结果 4例患者中男2例,女2例,确诊BS合并AS的年龄为18～55岁。4例均有口腔及外阴溃疡和中轴关节受累,伴外周关节炎、葡萄膜炎、皮肤结节红斑者各2例。HLA-B27阳性者3例,HLA-B51阳性者2例,二者均阳性者1例。3例患者经非甾体抗炎药、局部滴眼和(或)口服激素和免疫抑制剂治疗好转,1例经肿瘤坏死因子-α抑制剂治疗得到临床缓解。结论 BS可伴发AS并有一定的特点,需引起临床医务工作者重视。二者关联性尚不清楚,需在临床工作中进一步总结。

贝赫切特综合征伴发实体肿瘤13例临床分析

目的研究贝赫切特综合征(BS;又称白塞病)伴发实体肿瘤的临床特点及其相关性。方法分析北京协和医院收治的BS伴发实体肿瘤患者的临床资料。结果 BS伴发实体肿瘤13例,男3例,女10例;年龄40～77岁,平均(53.2±9.3)岁,BS确诊与发现实体肿瘤间期为4个月～26年,平均(12.8±8.9)年。其中12例是BS发病先于肿瘤,1例为实体肿瘤发病在前。13例患者中结直肠癌占3例(其中1例合并子宫内膜癌),其次为膀胱癌2例,食管癌、胃癌、胰腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、宫颈癌、肾癌和转移性腺癌各1例。13例患者手术治疗10例(术后化疗3例,联合化疗和放疗1例),放弃治疗3例。结论 BS可伴发实体肿瘤并有一定的特点,二者关联性尚不清楚。

贝赫切特综合征致主动脉瘤形成的临床特点分析

目的总结贝赫切特综合征致主动脉瘤形成的临床特点及综合性治疗经验,探讨临床诊治的方法。方法回顾性4例贝赫切特综合征致主动脉瘤患者的临床资料,对其临床特征、影像学特点及治疗情况进行总结。结果 2例患者给予腔内支架置入术,手术时间较短,术后2周出院,未见脊柱缺血所致截瘫现象。2例患者未达到手术标准,根据口腔溃疡、会阴部溃疡或皮肤损害等临床症状及血沉和C反应蛋白值指导保守治疗,并定期复查胸部CT血管造影（CTA）。4例患者随访8~60个月,一般情况良好,未见主动脉瘤形成。结论贝赫切特综合征导致主动脉瘤形成,多见于年轻男性。胸部CTA应作为诊断手段,一旦发现主动脉瘤,应积极干预。若瘤径范围有限,可内科保守治疗,并密切随诊。腔内治疗是一种可靠的治疗手段,但腔内覆膜支架置入术后再次发生主动脉瘤很难避免。为了抑制血管炎、防止动脉瘤复发,应当使用免疫抑制剂和抗血管炎性药物,并通过血沉和C-反应蛋白指导用药。

中医辨治贝赫切特综合征的思路与方法

贝赫切特综合征既往称之为白塞病,其临床表现复杂多样,是一种难治之疾。本病的病机关键为湿热毒瘀伤脉损络,临床上湿热阻络、毒瘀痹阻为其基本证候。临证主张辨证辨病相结合,治疗以清热解毒、祛湿化瘀为主且随证加减,在中医辨证的基础上,应选用一些对本病治疗具有免疫抑制作用的中药,并提出在药物配伍中亦应用药对以增疗效。