单中心超晚发型重症肌无力队列的临床特点及短期预后分析

目的回顾性分析并总结单中心超晚发型重症肌无力(MG)的基线临床特点及短期预后情况。方法纳入2019年1月1日至2021年8月1日复旦大学附属华山医院MG数据库中登记确诊的361例MG患者,收集MG患者的人口学(性别、年龄)资料、临床特点、合并慢性基础疾病、用药等基线资料及MG评分进行回顾性分析。MG相关评分包括MG日常生活质量量表(MG-ADL),定量评分(MGFA-QMG)及MG生存质量(QoL-15)评分。根据发病年龄分为3组:早发型(18~49岁)组(172例)、晚发型(50~64岁)组(108例)及超晚发型(≥65岁)组(81例)。对超晚发型组的临床特点及短期预后进行统计学分析。结果361例MG患者中,男女性别比为149∶212,平均年龄(49.89±15.7)岁。与早发型组比较,超晚发型组的基线临床特点:(1)两组均以女性为主,但超晚发型组中男性比例显著增高(P=0.0001);(2)合并甲状腺功能亢进患者比例显著降低(P=0.013)。与超晚发型组高龄匹配的临床基线特点包括:BMI增高(P=0.0015),高血压病(P<0.0001)及糖尿病(P<0.0001)比例升高。基线期早发型组的MG相关评分(MG-ADL、MGFA-QMG及QoL-15)及治疗药物与超晚发型组比较差异无显著性。治疗后的短期(6个月)疗效:超晚发型组自身治疗前后对比可见MG-ADL评分中的延髓肌总分治疗后显著下降(P=0.0001),而QMG总分及其中的眼肌总分显著下降(P=0.0397及P=0.0079)。结论超晚发型MG与早发型MG患者比较,具有男性比例高、合并慢性基础疾病较多、合并甲状腺功能亢进患者比例低等基线临床特点,超晚发型组患者经短期治疗后的临床评分可有不同程度改善。