原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害1例报告

原发性干燥综合征（primary Sjgren syndrome,pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗SSA/SSB）为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现,侵袭神经系统以周围神经多见,本文主要报道侵袭中枢神经系统1例,因侵袭部位广泛较少见,报道如下。

继发于流行性乙型脑炎后的抗-N-甲基-D天门冬氨酸受体脑炎1例报告

患儿女,6岁7个月,2013年9月因“发热头痛3d,抽搐1次,昏迷半天”收入神经科。入院查体Glasgow评分5分（无睁眼、无语言、疼痛刺激肢体有屈曲）,球结膜水肿,四肢肌张力增高,双侧肱二、肱三头肌腱反射活跃,左侧膝腱、跟腱反射亢进,左侧巴氏征、踝阵挛阳性,脑膜刺激征阳性,余查体（-）。患儿既往体健,无家族病史,发病前无疫苗接种史。

胸椎火器伤后椎管内子弹存留1例报告

脊柱火器伤后引起脊髓损伤的机理包括直接损伤和间接震荡伤。伤后子弹存留尤其是步枪子弹尾端造成脊髓损伤并长期存留在椎管内的病例罕见。我们在维和期间收治1例胸椎火器伤后椎管内子弹存留患者,报道如下。患者女性,15岁,南苏丹难民。因＂背部枪伤后双下肢瘫痪伴大小便失禁4个月＂于2014年8月14日入院。患者受伤时子弹从背部射入,当即出现双下肢瘫痪,伤口有血性液体流出。

胸椎管内弥漫型腱鞘巨细胞瘤1例

患者女,25岁,3个月前无明显诱因感右侧肢体麻木,麻木平面至右侧肋弓平面,伴左下肢麻木、无力,偶伴胸部束带感于2015年3月3日入院。体格检查：左侧髌阵挛、踝阵挛阳性,双侧膝、跟腱反射亢进（＋＋＋＋）,双侧上肢肌力Ⅳ（＋）级,右侧下肢肌力Ⅳ（＋）级,左侧下肢肌力Ⅳ（-）级。

脑囊虫病合并脊髓侵犯一例

脑囊虫病是由猪带绦虫幼虫（囊尾蚴）寄生脑组织形成包囊所致,是比较常见的中枢神经系统蠕虫感染性疾病,但合并脊髓侵犯比较少见[1]。我们对1例诊断为脑囊虫病合并脊髓侵犯的患者进行分析报道如下。1临床资料患者男性,60岁,农民,因＂腹痛1个月,双下肢无力伴头痛半月余＂于2013年8月12日入院。

巨大小脑结核瘤1例

患者,男,8岁,主诉头痛、发热、左侧肢体无力半年,于1987年10月16日入院。患儿1987年4月起左下肢无力、跛行并伴低热,10月初出现头痛及非喷射性呕吐,其体温维持在38.5～39℃之间。体检:神志清楚,表情淡漠。双眼底视乳头境界模糊、苍白。右侧肢体肌力 V 级,左侧肢体肌力N 级,左下肢踝阵挛阳性。颈项强直,颏胸距约6cm。化验:ESR21mm/h。CT 扫描。后颅凹中线偏左有一巨大高密变影。

合并神经退行性变朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例

1病例资料例1,男,2岁,2012年4月因“左侧上肢活动障碍”于我院行左侧肩胛骨活检术,病理诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),病理组织检测出Braf基因外显子15c.1799T>A,p.(Val600Glu)突变。患儿有肝脾肿大和血象改变,诊断为LCH(多系统),给予规范化疗。2014年4月出现多发骨质破坏和多饮多尿,诊断LCH复发合并尿崩症,加用弥凝片口服,先后行JLSG-2002方案、克拉屈滨+阿糖胞苷方案(外院)化疗。2017年患儿再次复发,加用达拉非尼口服,2019年评估后停药。2020年11月因“活动耐力差、上下楼费力”入院。查体:身高127cm(<3rd),肌力正常,下肢肌张力偏低,腱反射亢进,双侧巴氏征阳性,克氏征阳性,踝阵挛阳性,余体格检查无异常。完善检查无LCH疾病活动证据,查外周血Braf基因阴性。垂体MRI结果同前,提示神经垂体信号消失(图1A)。头颅MRI示双侧小脑齿状核、脑桥T2flair高信号,符合LCH脑内表现(图1B)。结合病史,诊断为LCH-ND。2020年12月(患儿10岁)开始给予丙种球蛋白治疗(IVIG 400mg/kg,每月1次)。半年后复查头部MRI显示双侧小脑病灶较前稍缩小(图1C)。患儿目前11岁,影像学有好转,症状无进展,仍存在活动耐力差,学习认知能力下降。

高位椎管内脊膜瘤一例报告

患者,女性,28岁.因四肢及躯干麻木1年、左侧肢体痉挛性瘫痪1月、阵发性呼吸困难1周于1991年6月2日入院.入院前曾在几家医院诊断为颈3、4椎管占位性病变,因病变部位高、手术成功机会小而未收住.