累及颞下颌关节整体结构的软骨黏液样纤维瘤:手术切除及关节重建1例报告

软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma,CMF)是一种罕见的良性骨肿瘤,目前为止仅1例报道原发于颞下颌关节(temporomandibular joint,TMJ)的病例。本文报告1例罕见的累及翼腭窝且侵犯颅底的TMJ-CMF。利用数字化技术确定肿瘤边界并重建正常关节窝,完整切除肿瘤后,将颞肌筋膜瓣转入钛网与髁突之间固定,代替关节盘。术后随访1年,患者面型对称,开口度45 mm,局部无复发,未出现脑脊液瘘、脑疝等术后并发症。

血管瘤样纤维组织细胞瘤14例临床病理学观察

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后。方法收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习。结果14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个月~12岁11个月,平均5.9岁。肿瘤位于四肢3例,躯干5例,头颈部5例,颅内1例。镜下肿瘤细胞核呈空泡状,合体样、漩涡状排列,可见纤维性假包膜及淋巴细胞鞘。9例可见假血管腔隙,2例可见钙化,2例核分裂活跃(活跃处11个/10 HPF)。3例镜下见硬化、黏液样间质。免疫表型:desmin(10/14)、EMA(12/14)、CD99(12/14)、SMA(9/12)、ALK(7/8)阳性,Ki67平均增殖指数16%。分子检测EWSR1基因断裂7例、EWSR1-ATF1融合2例、EWSR1-CREB1融合2例。14例患儿平均随访46个月,均无复发、转移。结论AFH是一种交界性或低度恶性肿瘤,儿童患者预后良好,很少复发或转移。诊断及鉴别诊断需要结合临床特点、组织形态、免疫组化及EWSR1、FUS基因检测综合分析。

超声诊断右膝外侧骨外黏液样软骨肉瘤术后复发1例

患者男,63岁。因“右膝关节外侧发现肿物9月余,进行性增大2月”于2020年3月9日收住入院。患者入院前9月余无明显诱因发现右膝关节外侧包块,约鹌鹑蛋大小,无压痛,质韧,局部无红肿、破溃,当时未予重视。随时间推移,包块逐渐增大至鸡蛋大小,并出现局部胀痛不适感。查体:右膝关节外侧皮下肿物,质韧,边界清晰,活动度差,无压痛,表面局部色红,无破溃,皮温略高,右膝关节活动度可。超声检查:右膝关节后外侧皮下脂肪层与股二头肌间可见大小约9.0 cm×5.4 cm×2.1 cm囊实性回声团,以实性为主,实性部分呈低回声,回声不均匀,囊性部分可见细密点状回声,探头加压可见流动,边界清晰,形态规则(图1),CDFI:周边及内部可见丰富血流信号,PW:呈高阻力动脉频谱。超声提示:右膝关节外侧皮下肿物,恶性不除外。

儿童动脉瘤样纤维组织细胞瘤1例并文献复习

动脉瘤样纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma,AFH)作为皮肤纤维组织细胞瘤的一种亚型,以中青年多见,发生于儿童的病例较为罕见。现对本院收治的1例1岁儿童AFH病例进行分析,并复习相关文献,以提高病理医师及临床医师对这一病变的认识。

软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤的临床病理差异与组织发生关系

目的探讨软骨黏液样纤维瘤（chondromyxoid fibwma，CMF）和软骨母细胞瘤（chondroblastoma，CB）的临床病理差异与组织发生的关系。方法利用免疫组化EnVision两步法对4例CMF和10例CB行S-100蛋白、Ⅰ～Ⅲ型胶原、MSA，SMA和CD34染色，并对比观察。结果4例CMF平均年龄为24岁，2例发生于长骨干骺端，2例位于肩胛骨；在4例CMF的小叶间富于细胞区均有数量不等的CB样分化区域；免疫组化标记2例S-100蛋白阳性，各有2例可检测到局灶性表达的Ⅱ型和Ⅰ、Ⅲ型胶原，3例小叶周边区肿瘤细胞表达SMA和MSA。10例CB平均年龄19岁，8例发生于长骨骨骺，1例位于坐骨，1例位于髂骨；免疫组化标记7例S-100蛋白弥漫阳性，2例有局灶性的Ⅱ型胶原表达，3例有多少不等的Ⅰ、Ⅲ型胶原表达，4例部分肿瘤细胞表达SMA和MSA。结论CMF和CB具有不同的临床病理特征，但CMF中含CB分化的区域，两者均有软骨母细胞和纤维母细胞／肌纤维母细胞的免疫表型，并在细胞外基质中可检测到相似的胶原表达，提示两者在组织发生上有一定联系。

软骨黏液样纤维瘤诊断与治疗进展

软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性软骨源性肿瘤,约占原发性骨肿瘤的1%,具有局部侵袭性,术后常局部复发。由于目前对该病的研究以个案报道为主,因此其发病机制、影像学分期及治疗方式尚存在较大争议。该文对其临床诊疗进展进行综述。

软组织非典型性骨化性纤维黏液样瘤临床病理观察

目的探讨非典型性或恶性骨化性纤维黏液样瘤（OFMT）的临床、病理特征,诊断和鉴别诊断及其组织学分化方向。方法报道1例右上颌窦复发的低度恶性的非典型性OFMT,从其病理形态和免疫表型,并结合最初的误诊进行讨论,以加深对其组织学分化的认识。结果患者男性,60岁。11年前曾行上腭肿瘤切除术,近发现上颌窦肿瘤。术后组织镜检见肿瘤形态前后相同,为黏液纤维性肿瘤伴散在骨样组织,细胞密度不均,有异型,核分裂约2-3个/10HPF。免疫表型主要为vimentin和S-100蛋白（＋）,上皮标记（-）。结论OFMT是分化不确定的罕见肿瘤,属中间型肿瘤（偶尔转移型）,其中富于细胞和/或核分裂数增多、有不规则骨样基质形成并位于肿瘤中心部,考虑为“非典型性”;如有转移则为恶性。OFMT的分化方向显示出软骨样、神经及肌上皮的部分特点,基因分析提示其可能是有基因错位的肿瘤,形成凑合型的实体,有特殊的表型。

软组织骨化性纤维黏液样瘤1例

病例男,41岁,因发现右肩部包块3年就诊。患者诉3年来包块无明显增大,无任何不适感觉。查体：心肺腹均（-）,右肩部皮下触及一约3.0 cm×3.0 cm×2.5 cm大小包块,边界清楚,质地硬,轻微随皮下组织活动,无压痛,周围淋巴结均无明显肿大。

软组织骨化性纤维黏液样肿瘤2例报道及文献复习

目的探讨软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor of soft tissue,OFT)的临床病理、免疫表型特征及其诊断和鉴别诊断。方法对2例OFT临床病理资料进行分析、光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果 2例患者临床表现均为皮下缓慢生长的肿块。手术完整切除肿块,大体标本表面均有一层不完整的骨壳。术后病理组织学检查见肿瘤边界清楚,有纤维性假包膜,包膜内有一层薄的不连续的由成熟化生的板层骨构成的骨小梁,肿瘤略呈分叶状,内见有圆形、卵圆形、短梭形瘤细胞呈巢状、索状、网格状、镶嵌状排列,核染色质细致,未见明显核分裂象,有明显纤维黏液样背景的间质。免疫表型:vimentin、S-100蛋白均(+),CK(-)。结论 OFT是一种分类尚未确定的罕见肿瘤,属中间型肿瘤。其特征性的骨壳结构、独特的细胞形态及排列方式、免疫表型具有诊断意义。

美国FDA批准Ogsiveo(nirogacestat)用于治疗韧带样纤维瘤(硬纤维瘤)

美国FDA于2023年11月27日批准Ogsiveo片剂(有效成分为nirogacestat)用于成人治疗进行性韧带样纤维瘤(desmoid tumors,也称硬纤维瘤)。韧带样纤维瘤是软组织肉瘤的一种罕见亚型,它虽然不是癌症,但属于非癌性肿瘤,具有局部侵袭性,会侵袭附近的组织和器官,引起疼痛,降低活动能力,影响生活质量。手术切除是韧带样纤维瘤的常规疗法,但容易复发,需要采取系统性治疗。

软组织骨化性纤维黏液样瘤临床病理观察

目的:探讨软组织骨化性纤维黏液样瘤(ossifying fibromyxoid tumor,OFMT)临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:结合文献对2例骨化性纤维黏液样瘤患者的临床表现、组织形态学特点、免疫组化、组织来源和预后进行探讨。结果:骨化性纤维黏液样瘤有纤维性包膜及不连续的骨壳,肿瘤实质呈大小不一的小叶状结构,细胞密度不均,瘤细胞间为多少不等的纤维黏液样基质。免疫组化肿瘤细胞表达Vim、GFAP、CD99、NSE。结论:软组织骨化性纤维黏液样瘤少见,易误诊,主要依据其典型的镜下形态并结合免疫组化做出诊断。免疫组化结果支持OFMT雪旺细胞起源。

软组织韧带样型纤维瘤病的影像表现及其病理特征

背景与目的:软组织韧带样型纤维瘤病是一种具有局部侵袭性的少见良性肿瘤,本研究回顾性分析韧带样型纤维瘤病病灶的CT、MRI改变及其病理基础,旨在提高对该肿瘤的诊断水平。方法:29例软组织韧带样型纤维瘤病患者共有34个肿瘤病灶,其中原发性肿瘤20个,复发性肿瘤14个。对7例患者8个肿瘤病灶进行了CT检查,对22例患者26个肿瘤病灶进行了MRI检查。主要分析肿瘤的生长特点、CT及MRI表现,并对肿瘤的组织病理特点进行了分析。结果:肿瘤大小平均为6.5cm。91.2%(31/34)肿瘤边界不清或部分不清。91.2%(31/34)肿瘤呈分叶状或不规则状。17例(50.0%)肿瘤累及神经血管束,15例(44.1%)肿瘤累及骨质。67.6%(23/34)肿瘤跨解剖间室生长。8个肿瘤病灶中有6个在CT平扫上呈稍低密度,增强后有7个肿瘤病灶呈不均匀强化。26个肿瘤病灶在T1W图像上呈等或稍高信号,T2W图像上呈高信号。88.5%(23/26)肿瘤MRI信号不均匀,肿瘤呈中度或高度强化。22个肿瘤病灶(84.6%)内发现有条索状、片状的T1WI及T2WI上均呈明显低信号改变的区域。光学显微镜下可见肿瘤由梭形细胞和胶原纤维束组成,浸润周围组织结构,梭形细胞周围有胶原纤维包绕。细胞偶见核分裂相,但无病理性核分裂。结论:软组织韧带样型纤维瘤病在CT、MRI表现为肿瘤内无囊变坏死区,瘤内出现T1W、T2W均为低信号的条带影。这是该肿瘤与软组织恶性肿瘤的重要鉴别点。

十二指肠丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤一例

本回顾性研究遵守《赫尔辛基宣言》,并经兰州大学第二医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:2023A-325。患者女,48岁,自述于2022年7月无明显诱因出现间断性黑便,偶有恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,未予特殊处理。

软骨黏液样纤维瘤1例

患者女童，11岁，2012年1月因右侧胫骨近端肿物入院，1个月前不慎跌倒，于当地恢院就诊，行x线检查发现右侧胫骨近端干骺端病损。专科检查：右侧胫骨内侧近端可触发一实性肿物，大小2cm×3cm，质硬，固定，边界清晰，无压痛、周围皮肤皮温正常无破损，右侧膝关节运动功能正常。

软骨黏液样纤维瘤3例临床病理观察

目的探讨软骨黏液样纤维瘤的临床病理特征、组织起源、影像学表现、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析3例软骨黏液样纤维瘤的临床及病理资料，观察其组织形态特征，并复习相关文献。结果患者男性2例，女性1例，平均年龄30岁（17—49岁）；病变均位于长骨。临床主要表现为无痛性肿块或运动后疼痛。镜下肿瘤呈特征性的分叶状结构，小叶中央细胞稀疏，富含黏液样基质，瘤细胞短梭形或星芒状，有向软骨细胞分化的倾向；小叶周边富于细胞，由纤维母细胞样梭形细胞、圆形成软骨细胞样细胞和良性破骨巨细胞构成。其中1例合并动脉瘤样骨囊肿。免疫组化示肿瘤细胞vimentin和S-100（＋），SMA局灶（＋）。结论软骨黏液样纤维瘤较少见，可能为软骨源性肿瘤。诊断应结合临床资料和影像学表现，并需与多种良、恶性骨肿瘤鉴别。肿瘤局部复发少见，宜采取保守治疗。

鞍区软骨黏液样纤维瘤1例

软骨黏液样纤维瘤是一种起源于成软骨结缔组织的少见良性肿瘤,其发生率不足骨肿瘤的1%。好发于长骨的干骺端或骨端,极少发生在颅骨。我们报道一例发生在鞍区的软骨黏液样纤维瘤。

软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤1例及文献复习

目的探讨软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤(CMF-like OS)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对1例CMF-like OS进行病理形态学以及免疫组化分析。结果患者,女性,9岁,病理性骨折。影像学表现:左股骨下段溶骨破坏,Codman三角及软组织包块;组织学呈分叶状结构,细胞异型性及多形性不明显,可见上述细胞直接形成骨样组织,宿主板层骨被肿瘤侵蚀破坏。免疫组化vimentin阳性。结论CMF-like OS是普通型骨肉瘤的一种亚型,较为罕见,组织学和影像学检查对本病的诊断具有重要的作用。