软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤2例报道

软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（PHAT）是一种罕见的发生于软组织、瘤细胞分化方向未定的肿瘤,由Smith等于1996年首次报道。肿瘤由梭形细胞和多形性细胞组成,伴大量含铁血黄素沉积,部分细胞可见核内包涵体,间质内可见多少不等的炎细胞浸润,核分裂象罕见。WHO（2013）软组织和骨肿瘤分类将其归为分化不确定的肿瘤。

软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤的临床病理学分析

目的:探讨软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(PHAT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:对我院收治软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤患者的临床和病理学资料进行回顾性分析并复习国内外相关文献。结果:该例肿瘤呈结节状生长,与周围组织界限较清楚,包膜完整;镜下特征性组织学表现为较多薄壁扩张的血管,管壁见纤维素性物质沉积,并可见腔内血栓;血管间为多形性的核深染的瘤细胞,核分裂象罕见。免疫组化标记示CD34和Vimentin阳性,BCL-2和CD99部分阳性,EMA、S-100、Desmin、SMA、Bcl-6阴性,Ki-67(约+3%)。AB黏液染色阳性。结论:软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤是少见的软组织肿瘤,预后较好,免疫组化标记可协助诊断。

软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤一例

患者女,46岁,因“发现左后侧枕部皮下肿块20年”于2020年9月21日来兰州大学第二医院就诊,自述20年前无明显诱因发现左后侧枕部黄豆大小肿块,后逐渐增至鸡蛋大小,无特殊处理。既往有房间隔缺损封堵术病史。家族史为阴性。体格检查:右后侧枕后可触及一鸡蛋大小肿物,质软,界限清,活动度可;实验室检查无明显异常。

软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤的临床病理学观察

目的探讨软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts,PHAT）的临床病理特点。方法回顾性分析6例PHAT的临床资料、组织学形态和免疫组化标记,并复习相关文献。结果6例均发生于成年人,男性和女性各占3例,平均年龄为44岁。肿瘤分别位于下肢（3例）、颈部（2例）和腹膜后（1例）。临床上多表现为无痛性肿块,术前病程为3个月-38年。大体上,肿瘤境界清楚,结节状,平均直径为4.3 cm。切面呈灰白、灰红或灰褐色,部分病例可见出血性囊腔。镜下,肿瘤内含有成簇分布的薄壁扩张血管,血管壁附有一层厚的玻璃样变物质（纤维素和胶原纤维）,可向血管周围间质内延伸,血管之间为片状分布的多形性瘤细胞,核大深染,核内可见假包涵体,但核分裂象罕见。部分区域内瘤细胞呈梭形,排列成条束状,类似神经鞘瘤。免疫组化标记显示,瘤细胞主要表达vimentin,部分病例还表达CD34和CD99,而S-100蛋白、α-SMA、bcl-2、EMA和CD68均为阴性。6例均经手术切除,随访8个月-13年,无1例复发。结论PHAT是一种具有低度恶性潜能的软组织肿瘤，熟悉其形态学特征有助于诊断和鉴别诊断。临床上对PHAT宜采取完整性切除，并注意随访。

软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤临床病理分析

目的:结合文献探讨软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤的临床病理特征。方法:对4例PHAT进行临床资料分析、光镜及免疫组化标记观察并复习有关文献。结果:PHAT组织富含成簇分布薄壁扩张的大小不一的血管,内衬梭形内皮细胞,管壁透明变性,血管周为透明变性的胶原纤维,间质中有圆形、梭形和多形性细胞,胞浆丰富,核深染,常见核内包涵体,但核分裂象罕见。4例均表达vim-entin,2例灶状阳性表达CD34,而S-100、EMA、CD31、CK均为阴性。结论:PHAT是一种具有低度恶性潜能的软组织肿瘤。对PHAT的治疗方法以局部性扩大切除为宜,并注意随访。

腹膜后软组织多形性玻璃样变血管扩展性肿瘤1例

患者,男性,36岁,体检发现腹膜后占位,无恶心、呕吐,无排便、排尿困难,无血便、血尿。查体:腹部膨隆,触及一质韧肿块,大小约15 cm×15 cm×10 cm;腹部CT检查见巨大占位(图1),术中发现肿瘤与空肠壁紧密粘连,活动度不佳,将肿物完整切除后送病理检查。

食管软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤1例

患者男,58岁.进食阻挡感2年余.胸部CT（图1）、上消化道造影（图2）、胃镜（图3）、超声胃镜（图4）结果提示食管巨大平滑肌瘤.2014年6月行探查术。术中见胸腔内广泛致密粘连，食管颈段至食管下段增粗膨大，外膜未受侵。

膈肌软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤一例

患者女，57岁，因“体检发现肝占位4个月”于2014年1月17日入院。查体：全腹平软，无压痛、反跳痛。肝功能评分（Child—Pugh评分A级5分，MELD评分5分），肿瘤标志物：AFP：2．7ng／ml，CA199：13．99U／ml，CEA：0．25ng／ml。

软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤1例报道

软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor,PHAT）是一种低级别组织分化未定的间叶细胞肿瘤,由Smith等[1]首先对其进行形态学描述。其组织学特征为扩张的玻璃样变性的簇状薄壁血管,间质中有多形性的梭形、卵圆形细胞。本文通过1例PHAT的观察并复习相关文献,分析其临床病理特点。

4例肿瘤诊断ICD-10编码探讨

文章通过临床实践中遇到的4例肿瘤诊断疑难编码,按照ICD-10肿瘤编码查找方法,运用ICD-10与ICD-O-3的转换知识,确定阑尾黏液性肿瘤(M8480/1)、软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(M8802/1)、角化棘皮瘤(M8071/3)、肉瘤型颗粒细胞瘤(M8620/3)的形态学编码,结合病案并运用编码规则最终确定4例肿瘤诊断的编码。通过4例肿瘤诊断疑难编码案例,尝试归纳肿瘤诊断编码特点和其中的难点问题,并希望找到切实可行的解决办法。建议编码员正确熟练掌握编码规则和编码方法步骤,丰富WHO肿瘤组织学分类等专业相关知识,学会阅读分析病案,在加强临床医学知识的学习的同时,加强与临床及病理医师沟通协作,努力提高肿瘤诊断疑难编码编码的准确性,在ICD-10更新不及时的情况下,切实规范管理并加强编码工作。

原发性后纵隔血管肉瘤一例

患者男,19岁,因＂左侧背部进行性增大肿块2月余＂,门诊以＂胸壁肿物＂收住入院。入院体检：左侧后胸壁可见大小约10 cm×6 cm×3 cm肿物,质地硬,活动性差,周围界限不清。行胸部CT显示：左侧后上胸壁不规则软组织肿块,最大截面约6.4 cm×8.8 cm,病变部分凸向肺野,内可见斑点状致密影,增强扫描病灶不均匀强化并多发供血动脉,病灶包饶左侧第4、5肋骨.