腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介患者,男,23岁,“发现腹部包块1+个月”入院。入院前近1个月体重下降约5 kg,偶有便秘。查体:患者腹部膨隆,中下腹触及大小约30㎝×20㎝质硬包块。影像学:胸腹部CT示腹盆腔巨大肿块(图1A),大小32.0㎝×26.4㎝×15.3㎝,边界不清,密度不均,增强扫描示肿块不均匀中度强化,多发无强化坏死区。肠系膜及腹膜多发结节。左侧输尿管盆段受压,左肾积水(图1B)。

CD99在部分骨及软组织小细胞恶性肿瘤中的表达及意义

目的观察CD99在部分小细胞恶性肿瘤中的表达及意义。方法对257例骨和软组织小细胞恶性肿瘤采用EnVision二步法检测CD99的表达。结果257例中CD99在间叶性软骨肉瘤的阳性率为93.3%(14/15),在骨内EWS及软组织内EWS/PNET的阳性率为100%(97/97);在浆细胞骨髓瘤的阳性率为2.7%(2/73);在骨内原发性恶性淋巴瘤(均为B细胞型非霍奇金淋巴瘤)的阳性率为13.5%(5/37);在小细胞型骨肉瘤的阳性率为95%(17/18);在骨转移性小细胞癌的阳性率为70%(7/10);在以梭形细胞为主的单向型滑膜肉瘤的阳性率为100%(5/5);1例促结缔组织增生性小细胞肿瘤为(+);而1例软组织胚胎性横纹肌肉瘤为(-)。结论CD99可在多种小细胞恶性肿瘤中有阳性表达。此抗体在骨及软组织小细胞恶性肿瘤的鉴别诊断中特异性较差,CD99单项阳性不能作为鉴别诊断依据。

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。

T(4;19)(q35;q13.1)CIC-DUX4融合的未分化小圆细胞肉瘤:一种新的具有独特组织病理学特征的高侵袭性软组织肿瘤

易位相关性肉瘤具有特异的重复易位以及独特的组织病理学和生物学特征。尽管已发现各种各样的组织学形态，但多数易位相关性肉瘤为小圆形细胞软组织肿瘤，如t（11；22）（q24；q12）或t（21；22）（q22；q12）尤因肉瘤、t（X；18）（p11；q11）低分化滑膜肉瘤等，但仍有一部分小圆细胞肉瘤缺乏特定分化谱系而难以分类。其中包括一种罕见的t（4；19）（q35；q13．1）易位肿瘤，该易位导致染色体19q13．2上的CIC和染色体4q35．2上的DUX4融合。

肿瘤相关巨噬细胞上调miR-221-3p可能参与了前列腺癌的恶性转移

目的探讨肿瘤相关巨噬细胞(TAMs)上调miR-221-3p可能参与促进前列腺癌(PCa)恶性转移的作用机制。方法选择6例转移性PCa患者癌组织进行微小RNA(miRNAs)表达谱测序和差异表达miRNAs分析。分离上述转移性PCa患者癌组织中的原代TAMs。采用聚合酶链反应(qPCR)测定其中miR-221-3p的表达水平。向RAW264.7巨噬细胞转染miR-221-3p模拟物(mimic)或抑制物(inhibitor),然后与人PCa细胞系PC3细胞建立共培养体系。CCK-8法测定PC3细胞增殖能力,流式细胞术(FCM)测定细胞凋亡率,Transwell法测定细胞迁移和侵袭能力,Western blot法测定细胞上皮-间充质转化(EMT)相关蛋白因子的表达水平。结果在6例转移性PCa患者的癌组织中,与淋巴结转移阴性PCa组织来源TAMs相比,淋巴结转移阳性PCa组织来源TAMs中hsa-miR-221-3p显著上调(P<0.05)。在共培养体系中,与Mimic-NC组相比,miR-221-3p mimic组PC3细胞增殖能力明显增强;迁移能力和侵袭能力明显增强;EMT相关蛋白因子表达水平明显增强(除E-Cadherin)(P均<0.05)。与Inhibitor-NC组相比,miR-221-3p inhibitor组细胞增殖能力明显降低,凋亡率明显升高;迁移能力和侵袭能力明显被抑制;EMT相关蛋白因子表达水平明显被抑制(除E-Cadherin)(P均<0.05)。结论TAMs上调miR-221-3p可能参与促进了PCa恶性转移。

白细胞衍生性指标联合检测对恶性肿瘤患者化疗后感染的预测价值

目的 探讨白细胞衍生性指标[中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、淋巴细胞与单核细胞比值(LMR)和血小板与淋巴细胞比值(PLR)]联合检测对恶性肿瘤患者化疗后感染的预测价值。方法 选取115例恶性肿瘤患者,依据化疗后发生感染与否分为感染组(n=80)与未感染组(n=35),比较感染与未感染组、不同感染类型恶性肿瘤化疗患者的NLR、PLR、LMR。绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),评估NLR、PLR、LMR单独及联合检测对恶性肿瘤患者化疗后感染的预测效能。结果 感染组患者NLR、PLR均明显高于未感染组,LMR明显低于未感染组,差异均有统计学意义(P﹤0.01)。感染组恶性肿瘤化疗患者中,细菌感染42例,病毒感染20例,混合感染18例。细菌感染患者NLR、PLR均高于病毒感染和混合感染患者,LMR低于病毒感染和混合感染患者,且混合感染患者NLR、PLR均高于病毒感染患者,LMR低于病毒感染患者,差异均有统计学意义(P﹤0.05)。ROC曲线显示,NLR、PLR、LMR联合检测预测恶性肿瘤患者化疗后感染的AUC为0.949(95%CI:0.905~0.993),特异度为0.947,均高于各指标单独检测。结论 白细胞衍生性指标NLR、PLR及LMR联合检测预测恶性肿瘤患者化疗后感染的价值较高,可作为评估恶性肿瘤患者化疗后感染的有效指标。

软组织恶性纤维组织细胞瘤的超声及MRI影像表现

目的:探讨软组织内恶性纤维组织细胞瘤(malignant-fibrous histiocytoma,MFH)的超声及MRI影像表现。方法:分析2012年1月至2018年8月期间经手术及病理证实的12例软组织内恶性纤维组织细胞瘤患者的超声、MRI影像资料及病理资料,其中男7例,女5例;年龄36~69岁,平均53岁;病程4~49个月,平均28个月。临床表现为软组织肿块和患肢疼痛。术前行超声、MRI平扫及增强检查。对病灶部位、形态、回声/信号特点、彩色血流信号及强化特征进行观察,并与病理结果进行对照。结果:12例MFH中9例为原发病灶,3例为术后复发病灶。双侧大腿7例,小腿2例,上臂1例,臀部1例,后腹膜1例。病灶大小5.1~17.1 cm,平均8.7 cm。超声表现为分叶状或团块状,以低回声为主,5例有包膜,边界清;7例与周围组织分界不清;6例内部见不规则无回声区。CDFI周边均可见较丰富血流信号,内部血流信号多少不等。MRI表现为分叶状、团块状或不规则形,T1WI呈略低信号或等信号,T2WI呈高信号,DWI信号增高;6例内部见混杂信号,7例内部见低信号分隔,5例见假包膜,9例呈浸润生长伴周围水肿。T1WI增强后均呈明显不均匀强化。免疫组化表达Vim、CD68阳性。结论:软组织MFH的发病年龄、部位及影像学表现具有一定特征性。发生在中老年人四肢软组织内的不规则肿块,回声和信号表现均匀或混杂,肿块内见分隔、坏死及囊变区,血流信号丰富、实性成分强化明显时,应考虑到MFH的诊断。

MRI在软组织内恶性纤维组织细胞瘤的临床应用价值

目的 :探讨MRI在软组织内恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现及临床应用价值。方法 :回顾性分析2009年1月至2016年8月经手术病理证实的16例软组织恶性纤维组织细胞瘤患者的MRI影像及病理资料,其中男9例,女7例;年龄34~67岁,平均52岁;病程5~48个月,平均27个月。临床主要表现为软组织肿块和局部疼痛。术前均进行MRI平扫及增强检查。术后观察其发病部位、MRI表现及病理结果。结果:16例患者中13例为原发病灶,3例为术后复发病灶。发病部位为:大腿9例,小腿2例,上臂2例,臀部1例,踝部1例,腰背部1例。16例肿瘤均形态多变,主要以梭形、类圆形及不规则多见。大小5.3~16.9 cm,平均8.6 cm。MRI在T1WI上16例均呈略低信号或等信号,其中6例肿瘤内见混杂信号;在T2WI均呈高信号,其中7例肿瘤内部可见低信号分隔,5例肿瘤可见假包膜,11例肿瘤同周围分界不清伴水肿。增强后肿瘤呈明显不均匀强化。免疫组化见Vim、CD68阳性。结论:恶性纤维组织细胞瘤的MRI表现虽然具有一定特征性,但定性较困难,最终需要病理及免疫组化确定。但MRI检查对明确肿瘤范围,是否侵犯周围血管、神经等具有明显优势,对临床手术方案及术后肿瘤是否有残留、复发具有重要的临床应用价值,对临床疗效提供参考依据。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平。方法对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察。结果该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织。免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位。肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。预后大多较差。

软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI表现

目的:探讨软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI表现。方法:回顾性分析12例经手术病理及免疫组化证实的恶性纤维组织细胞瘤患者的临床、MRI及病理资料,12例均行MRI平扫加增强检查。结果:12例肿瘤的MRI表现:T1加权像上9例呈稍低信号或等信号,呈混杂信号3例;T2加权像均呈混杂高信号,7例肿瘤内可见低信号分隔征,5例瘤周可见假包膜,3例瘤周可见水肿;增强扫描肿瘤实性部分多明显强化,囊变、坏死区无强化。肿瘤最大径约5.3～16.9 cm,边界清楚10例。结论:MRI对软组织恶性纤维组织细胞瘤的诊断具有重要价值,确诊需依靠病理检查。

软组织血管外皮细胞瘤与孤立性纤维性肿瘤概念的变迁

探讨WHO(2002)软组织肿瘤新分类中血管外皮细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤概念的变化。复习近几年关于软组织血管外皮细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤的文献,认为血管外皮细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、脂肪瘤样血管外皮细胞瘤和巨细胞性血管纤维瘤是关系非常密切的肿瘤。肌外皮细胞瘤、血管球外皮细胞瘤和成人的婴儿型肌纤维瘤病也属于血管外皮细胞瘤。

软组织恶性纤维组织细胞瘤临床病理特点和预后相关因素

目的 :观察软组织恶性纤维组织细胞瘤 (malignantfibroushistocytomaofsofttissue ,ST MFH)临床病理特点 ,探讨影响其预后的有关因素。方法 :分析 41例ST MFH的临床资料 ,经光镜和免疫组织化学染色检查 ,对原发肿瘤体积、初次手术方式、术后有无放化疗、核分裂相计数 (mitosiscount,MC)、病理组织分级、增殖细胞核抗原(proliferatingcellnuclearantigen ,PCNA)标记指数 6项与预后相关指标进行统计学分析。 结果 :MFH是老年人常见的、高度恶性的软组织肉瘤。席纹状 多形性型是该肿瘤的基本形态。免疫组化染色是诊断ST MFH较好的辅助手段 ,其中AAT、ACT和溶菌酶有较高的敏感性 ,而CD6 8则更具有特异性。有可能影响预后的 6项因素做多因素统计分析 ,初次手术方式、肿瘤细胞的MC和肿瘤体积有统计学意义 ;PCNA虽具有高表达性 ,但差异无显著性。结论 :ST MFH因其成份复杂、形态多变 ,采取光镜和系列免疫组化抗体标记 ,从多方面给予认证非常必要。对ST MFH的预后 ,仍有较多不确定因素。本组 6项因素中对生存期有一定影响的仅有初次手术方式、肿瘤的MC与肿瘤体积 3项 。

软组织恶性孤立性纤维性肿瘤2例

例1，男性，65岁，因腹膜后巨大肿瘤4个月余入院。查体：各项体检无明显阳性特征，无畏寒、发热、恶心、呕吐，精神睡眠可，大小便正常，体重下降5kg。CT示：腹膜后可一大小15cm×15cm×10cm肿物，肿物密度不均匀，

软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI特征与病理分析

目的探讨软组织内恶性纤维组织细胞瘤的MRI表现及病理特征,以提高影像诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实的12例软组织内恶性纤维组织细胞瘤患者的MRI影像及病理资料。结果 12例肿瘤形态多变,以梭形、类圆形及分叶状多见。12例中8例T1WI呈稍低信号或等信号,4例呈混杂信号;T2WI均呈混杂高信号,7例肿瘤内可见低信号分隔影,5例肿瘤可见假包膜,6例肿瘤边界不清,可见瘤周水肿。MRI增强后肿瘤呈明显不均匀强化。病理上肿瘤组织成分复杂,主要由纤维母细胞和组织细胞组成,质软,境界较清,可有假包膜。9例可见坏死或黏液样变,4例伴出血。结论恶性纤维组织细胞瘤的MRI表现与病理特征密切相关。该肿瘤的组织学成分复杂,因此MRI信号多变,其中MRI在病灶定位、出血及坏死囊变方面更具优势,对软组织恶性纤维组织细胞瘤的诊断具有重要价值。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是由Gerald和Rosai于1989年首先描述的一种高度恶性小圆细胞肿瘤[1]。是一种罕见的具有高度侵袭性的恶性肿瘤。病情发展迅速,早期即容易发生多发性的腹腔种植转移,预后极差。由于缺乏特异性的临床表现,因此病理形态和免疫组化标记对于DSRCT的诊断具有重要的意义。下面报道1例DSRCT,

鼻颅底小圆细胞恶性肿瘤诊断中免疫组化指标的选择

目的探讨组织病理学为小圆细胞的各种鼻颅底恶性肿瘤的特征和诊断中免疫组化指标的选择策略。方法回顾性复习既往10年组织病理学特点为小圆细胞的鼻颅底恶性肿瘤122例,比较组织学特征和免疫组化结果。结果122例患者组织学上是分化差的小圆细胞,全部经免疫组化检测明确诊断,多数患者都在检测5～6个标记物后作出诊断,个别甚至检测20多个标记物才确诊。其中恶性淋巴瘤43例,嗅神经母细胞瘤15例,原始神经外胚叶恶性肿瘤10例,胚胎性横纹肌肉瘤7例,浆细胞瘤4例,间叶性软骨肉瘤3例,尤文氏(Ewing)肉瘤2例,恶性黑色素瘤2例,肝细胞癌颅底转移2例。结论本组患者病理组织学特征可确定病变为小圆细胞恶性肿瘤,但难以单凭此作出具体诊断;根据患者的临床特点和病理组织学特征作出可能的诊断考虑,并据此选择合适的免疫组化指标进行检测,可有效地减少诊断延误,使患者得到及时和准确的治疗。