左颈部软组织神经纤维瘤恶变1例

患者，男，40岁，工人。左颈部肿块十余年，左肩及左上肢麻木两天。肿块初为小指头大小逐渐增大．但颈部活动自如．无畏寒、发热、咳嗽、咯血。87年曾在市二医院作穿刺活捡为颈部纤维腺瘤病变。患者家庭中无类似病人。

神经纤维瘤病Ⅰ型伴恶变1例

神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病。NF虽为良性肿瘤,但可发生恶变和累及其他系统,临床较为少见。福建医科大学附属宁德市医院2012年12月21日收治NFⅠ型伴恶变患者1例。现结合文献复习,报道如下。

神经纤维瘤病Ⅰ型伴外周神经鞘瘤恶变一例

病例资料患者,男,42岁,17年前因双下肢多发包块,曾在我院行包块切除术,术后病理诊断为神经鞘瘤。临床诊断为神经纤维瘤病Ⅰ型,术后定期随访。3年前再次因双下肢包块入院手术,

巨大神经纤维瘤恶变病例报告1例

1临床资料患者,男,62岁,因＂右足包块40年,发现明显增大3年＂入院。查体：全身皮肤广泛0.5cm×0.5cm×0.5cm-3cm×2cm×2cm结节,质软,无发红,无破溃,无压痛,面部、腹背部及腹股沟皮肤广泛褐色色素斑,全身表浅淋巴结无肿大,虹膜无色斑,双耳听力正常,脊柱无明显畸形,右足背经外侧至足底巨大包块20cm×15cm×12cm,质软,无明显压痛,局部皮温正常,

神经纤维瘤病恶变1例

患者女，55岁。因全身起结节、包块40余年，右肩部包块变硬破溃半年就诊。患者40余年前躯干开始出现质软皮肤肿物，后皮肤肿物数量逐渐增多，大小不等，延及全身，无自觉症状。半年前右肩部一质软包块开始变硬，表面破溃流血，遂于2011年7月就诊于我院。家族成员无类似病史，既往偶有头晕病史。 体格检查：系统检查未见明显异常，无眼部损害。皮肤科检查：头面、躯干、四肢弥漫分布大小不一质软结节包块，其间散在较多大小不等的咖啡斑（图1A），右肩部见一鸡蛋大质硬包块，

大腿软组织神经纤维瘤完全囊变1例

病例女,27岁,白族,发现左侧大腿疼痛性包块5年余,当时约核桃大小,无明显诱因,现增至约鸡蛋大小,挤压时有疼痛感,无下肢麻木及活动障碍,无皮肤红肿、溃破,无寒战、发热等症状。为求进一步诊治于我院就诊。入院检查,一般情况可,专科检查于左膝关节外上方约4 cm处可触及一包块,大小约6 cm×3 cm,质韧,轻微触痛,活动度好,与周围组织无明显粘连。辅助检查：B超示：左侧大腿囊性低回声包块（性质待定）；CT检查：平扫肿块呈均匀低密度，边缘与周围软组织分界清楚，似有包膜，与股骨相邻，边缘清楚，周围软组织受压移位，CT值约15HU，增强后病灶中央无明显强化，周边包膜轻度强化。

颈部巨大神经纤维瘤病恶变1例

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)又称为多发性神经纤维瘤,是一种常染色体显性遗传病,分为3型,包括罕见的NFⅠ、NFⅡ和神经鞘瘤病[1]。其中NFI型在这3型中的发病率最高,占85%~90%[2],临床上表现为皮下多发性神经纤维瘤、皮肤的牛奶咖啡斑、神经胶质瘤、恶性周围神经鞘瘤[3](malighant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)。我院收治颈部巨大I型神经纤维瘤病恶变患者1例,现报道如下。

皮肤神经纤维瘤病恶变1例

报告1例少见的皮肤神经纤维瘤病恶变。患者为一71岁老年男性。主要表现为全身性皮肤结节，最大直径达7cm；,镜检：大多表现为典型的神经纤维瘤，但部分肿瘤显示出明显的恶性特征：瘤细胞异形显著，病理性核分裂明显。免疫组化采用S－100、Vim、NSE等抗体证明其来源于神经组织。诊断为皮肤神经纤维瘤病伴恶性神经鞘瘤。

肠系膜恶性神经鞘瘤伴神经纤维瘤病1例

患者女,33岁。因腹部渐进性包块15年,伴后背部胀痛于1991年10月31日入院。曾于1981年诊断为“肾肿瘤”。体查:消瘦,面色灰黄,神志清。脐周至下腹部可触及约20cm×16 cm×10 cm不规则包块,质硬,有压痛,活动度差,表面光滑。于1991年12月16日行手术治疗。术中见肿物巨大,位于肠系膜根部,紧贴回肠,30 cm×15 cm×15 cm,光滑、质硬、表面有粗大血管密布;回盲部数枚淋巴结明显肿大;切除标本重约3 000g。尚可见阑尾畸形,长约12 cm,直径3 cm,质硬弯曲(未予切除)。术后行化疗,4个月后出现肺部转移并感染,便血。病灶复发,肿物迅速肿大至15cm×15 cm×15 cm,恶液质,死亡。

神经纤维瘤病(编译)

复习涉及外科范畴的神经纤维瘤病有关胃肠、心血管表现及血管合并症。

腹壁子宫内膜异位症恶变为GLI1扩增的软组织肿瘤1例报告并文献复习

腹壁子宫内膜异位症(abdominal wall endometriosis,AWE)指子宫内膜组织异位到腹壁形成异位病灶,通常表现为与月经周期相关的腹壁痛性结节[1]。AWE恶变罕见,发生率为0.7%~1.0%[2],恶变病理类型常为透明细胞癌或子宫内膜样腺癌[3],其他恶变病理类型为零星报道[4]。空军军医大学第一附属医院收治了1例AWE恶变为神经胶质瘤相关癌基因同源蛋白1(glioma-associated oncogene homologue-1,GLI1)扩增的软组织肿瘤患者。鉴于国内暂未有此类病例报道,我们分析了该病例的临床病理特征,同时对国内外相关文献进行了复习总结,旨在为该病的诊断和治疗提供参考。

1例易误诊的肺转移性上皮样恶性周围神经鞘膜瘤临床病理分析并文献复习

南京大学医学院附属南京鼓楼医院收治1例容易误诊的肺转移性上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor,EMPNST)。患者,女,40岁,无明显诱因出现咳嗽,咳白色泡沫样痰半月余。X线及胸部CT见右中肺多发结节影。自诉出生时发现全身多处散在皮肤浅棕色斑块,20年前曾有右小腿包块神经纤维瘤切除史,而后包块复发逐渐增大至今,MRI示右胫腓骨软组织内多发团块状混杂信号影,在南京大学医学院附属南京鼓楼医院行右胫腓骨肿物切除。HE镜下肺肿瘤呈结节状、细胞弥漫性分布伴大片坏死;细胞呈上皮样、印戒样、多边形;胞质淡伊红染,部分细胞质透亮;细胞核浆比高,核梭形或卵圆形,部分细胞核显著异性,核呈空泡状,可见突出的嗜酸性核仁,核分裂象易见。免疫标记示瘤细胞Vim(++),EMA(弱+),S-100(+),CK-pan(散在+),INI-1(局灶-),而LCA,TTF-1,SOX-10,CD68,HMB45均阴性表达,Ki-67增殖指数约30%。胫腓骨软组织肿瘤细胞弥漫阳性表达S-100和SOX-10,CD34(局灶+),INI-1局灶阴性,而CK-pan,EMA,Desmin,SMA,MyoD1和LCA均阴性。患者未行放疗及化疗,随访3个月后因肿瘤转移去世。肺转移性EMPNST难以诊断,需要结合其临床病史及相关免疫组织化学检查与其他相关上皮样肿瘤鉴别,必要时需结合分子检查进一步鉴别诊断。

头部神经纤维瘤恶变为巨大恶性周围神经鞘膜瘤一例

患者男，52岁。自幼发现皮肤出现褐色斑点并随着生长发育不断增大，之后胸背部渐进性出现米粒大小结节，增长不明显。5年前右额部出现拇指大小头皮肿物并逐渐增大，在当地医院行肿物切除，术后病理诊断神经纤维瘤。

复发性多发性咽喉部神经纤维瘤恶变一例

神经纤维瘤（neurofibroma）是发源于周围神经、交感神经及其分支的肿瘤，临床发生于咽喉部者较少见，多发且术后反复复发并恶性变的者更少，我们收治1例，现报道如下。

多发性神经纤维瘤病恶变一例

患者男,29岁,自幼发现全身皮肤多发性肿块伴色斑、左锁骨上肿块增大半年于1998年12月首次入院,无阳性家族史.体格检查:躯干皮下可触及多发性瘤样结节,大小约1～2 cm、胸背部多个0.5～5.3 cm的咖啡色素斑,左锁骨上可触及3 cm×5 cm实性肿块;颈部CT示左锁骨上、颈椎旁、气管旁有多发性椭圆形软组织块影,中心有低密度影.