近端型上皮样肉瘤的临床病理学观察

目的探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特点、免疫表型及诊断和鉴别诊断。方法分析了6例近端型上皮样肉瘤的临床表现、影像学、组织学及免疫组化表达特点。免疫组化染色采用SP法。所用一抗包括CK(AE1/AE3)、EMA、vimentin、desmin、S-100、CA125、β-catenin、HMB45、CD117、CD99、CD34、MSA等。结果男性5例女性1例,年龄范围32～74岁(平均56岁)。临床上表现为近期迅速增大的软组织肿块并伴有疼痛及相应的功能障碍,肿块位于深筋膜或肌肉内。CT显示为软组织肿块影,密度与肌肉相近并有明显的不均匀强化;超声检查为实性低回声肿物,肿块内可见血流信号;MRI-T1加权显示等信号,MRI-T2加权显示高信号。肿块呈多结节状,缺乏包膜,直径3～25cm(平均7cm);切面灰白色及灰红色,质地偏软呈鱼肉样,灰白色区域质地偏韧。在组织学上,肿瘤主要由明显异型的上皮样细胞组成,上皮样细胞呈中等大小,或卵圆形,核仁明显,核分裂象易见,胞质嗜酸性,丰富,细胞界限不清,少部分细胞呈梭形并与上皮样细胞间有移行,此外还有部分瘤细胞为横纹肌样细胞,表现为核偏位,核形不规则,核仁不明显,胞质丰富,嗜酸性,并有核内包涵体;肿瘤坏死明显并侵及横纹肌、骨等周围组织。随访结果:3例病人术后复发,2例患者死于广泛转移。免疫组化染色显示主要表达EMA(6/6)、vimentin(6/6)、AE1/AE3(5/6)、CD99(5/6)、β-catenin(6/6)、CD34(4/6),而HMB45、S-100、CD117、CD31等均为阴性。结论近端型上皮样肉瘤是一中度恶性肿瘤,其组织学形态主要表现为上皮样细胞和横纹肌样细胞,需与具有类似细胞形态的多种肿瘤鉴别;结合免疫表型,对诊断很有帮助。

20例炎症性肌纤维母细胞瘤临床病理分析

目的分析炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床表现、病理形态学、免疫组化及生物学行为。方法对20例IMT进行临床资料分析、肿瘤大体及镜下观察、免疫组化检测及随访。结果本组发病年龄为7～70岁，中位年龄41．5岁；男性12例，女性8例。发生部位包括肺、肠系膜、躯体软组织、腹膜后等。临床主要表现为局部肿块及其引起的压迫症状。光镜下主要表现为梭形的纤维母细胞与肌纤维母细胞混合增生，排列杂乱，间质见大量炎细胞弥漫浸润，可见不同程度的玻璃样变及多量细小血管形成的黏液疏松背景。免疫组化结果：Vimentin阳性率100．0％（20／20），SMA90．0％（18／20），Desmin75．0％（15／20），ALK-126．1％（6／23），CK17．4％（4／23）；myoD-1、CD34、CD117及S-100均为阴性。随访14例，12例无瘤生存，2例肿瘤复发。结论IMT是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，少数具有复发倾向及恶变潜能。IMT可发生在全身各部位，需与其它多种梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断，其组织学特点及免疫组化染色可帮助鉴别。单纯依靠组织学图像预测其预后很困难，患者术后的定期随访非常重要。

软组织肉瘤1118例临床病理分析

目的:了解软组织肉瘤各病种发病情况及相对频率,并分析软组织肉瘤病理类型。方法:对1993-01-2006-12收治的原发软组织肉瘤1 118例患者的临床资料进行回顾性分析,从而初步得到各病种发病情况、相对频率和组织病理类型。结果:依据病理分型发病率较高者为恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤,分别占所收治例数的35.24%、17.08%、16.28%和12.61%。软组织肉瘤可见于各个年龄阶段,可发生于全身任何部位,但各亚型均有各自的特点。软组织肉瘤发病率近年有逐渐上升的趋势。结论:软组织肉瘤发病率较低,恶性纤维组织细胞瘤在软组织肉瘤中发病率最高。

肉瘤样恶性间皮瘤的CT与MRI表现

目的探讨肉瘤样恶性间皮瘤的CT与MRI表现特征。方法回顾性分析6例经病理证实的肉瘤样恶性间皮瘤的CT与MRI资料。5例发生在胸膜,1例发生在腹膜。所有病例均行CT平扫加增强扫描,1例行MRI平扫加增强扫描。结果 5例胸膜肉瘤样恶性间皮瘤全部发生在左胸,广泛不规则胸膜增厚、胸腔积液。其中,3例形成巨大软组织肿块,平扫密度不均,增强明显不均匀强化;1例伴纵隔多发淋巴结肿大。1例腹膜肉瘤样恶性间皮瘤表现为大量腹腔积液,腹膜不规则增厚,形成巨大软组织肿块,平扫密度不均,增强不均匀强化,腹腔、腹膜后多发淋巴结肿大。MRI表现为不规则软组织肿块,T1加权像(T1 weighted imaging,T1WI)等低信号、T2抑脂高信号,扩散加权成像(diffusion wighted imaging,DWI)高信号,增强后呈明显不均匀强化。结论 CT与MRI表现能较准确显示肉瘤样恶性间皮瘤的病变特征,对定性诊断有一定的提示作用。

巨细胞纤维母细胞瘤误诊1例并文献复习

目的 :观察巨细胞纤维母细胞瘤病理形态及免疫组化特点 ,并探讨其鉴别诊断及组织来源。方法 :对 1例巨细胞纤维母细胞瘤进行光镜及免疫组化染色。结果 :肿瘤细胞主要由具有轻至中度异型性的梭形细胞组成 ,呈束状或波浪状排列 ,间质粘液样变及胶原化。本病主要的形态特征性为 :出现独特的不规则分布的裂隙或假血管腔 ,内衬多核巨细胞 ,免疫组化 Vimentin、CD34呈阳性表达。结论 :巨细胞纤维母细胞瘤是一种好发于儿童的中间性的软组织肿瘤 ,具有局部复发倾向 ,与成人的隆突性皮肤纤维肉瘤可能同属

软组织肿块64例超声诊断与病理结果对照分析

本文回顾性分析我院2007-05-2011-02 64例软组织肿块患者的超声诊断与病理结果,并进行了对照,旨在提高软组织肿块术前诊断的准确性。

颞下颌关节弥漫性腱鞘巨细胞瘤一例

腱鞘巨细胞瘤（tenosynovial giant cell tumor,TGCT）是一类包括起源于关节滑膜、关节囊和腱鞘的病变,根据其生长部位可分为关节内或关节外亚型,根据生长方式可以分为局限性和弥漫性亚型[1-2]。局限性腱鞘巨细胞瘤（localized tenosynovial giant cell tumor,

软组织非典型性骨化性纤维粘液样瘤一例报告

患者，男，59岁。因左腿根部包块50年，逐渐增大2年余于2008年1月5日入院。查体：左侧髂前上棘内侧见-8cm×6cm×4cm大小包块。行肿块切除术，术中见：肿块位于皮下浅筋膜内，边界清楚，活动好，质地坚韧，与骨无关。