骨和软组织间叶性软骨肉瘤6例临床病理分析

目的观察骨和软组织间叶性软骨肉瘤的临床病理特点,分析其鉴别诊断方法。方法复习6例间叶性软骨肉瘤(包括活检误诊的2例)的临床、影像学及病理学资料,进行免疫组化染色,并复习文献进行讨论。结果 6例间叶性软骨肉瘤,男女各3例;年龄21～74岁,平均38.8岁。其中3例为骨原发,2例为软组织原发,1例位于后纵隔及椎管内难以确定骨还是软组织原发。临床表现为疼痛、肿胀、局部肿块及压迫症状。影像学可见溶骨性破坏或软组织肿块伴斑点状钙化。组织学表现呈双向分化的特点,由未分化小细胞和不同分化程度的软骨以不同比例构成,可见逐渐成熟的现象。免疫组化:小细胞CD99(6/6)、vimentin(5/6)和NSE(3/6)(+);软骨S-100(6/6)(+);小细胞间质及软骨基质呈不同程度collagenⅡ(6/6)(+)。结论间叶性软骨肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,活检标本容易误诊,须结合组织学特征、影像学表现及免疫组化表型与其他肿瘤相鉴别。collagenⅡ可以作为鉴别诊断的有用标记。

软组织间叶性软骨肉瘤临床病理分析

目的探讨软组织间叶性软骨肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例软组织发生的间叶性软骨肉瘤的组织学形态,免疫组化结果进行分析,并复习相关文献。结果肿瘤由两种成分组成,一种为圆形或短梭形未分化样小细胞成分,围绕血管排列呈血管外皮瘤样,另一种为高分化的软骨小岛成分,局部见钙化。免疫组化结果未分化小细胞呈现CD99、NSE阳性,软骨灶呈S-100蛋白阳性。结论软组织间叶性软骨肉瘤是一种少见的高度恶性肿瘤,诊断主要依靠光镜下见到未分化小细胞及分化较成熟的软骨两种病灶同时存在,免疫组化染色对诊断有一定帮助。

15例骨和软组织内间叶性软骨肉瘤临床病理分析

目的探讨原发间叶性软骨肉瘤的临床特点、诊断和鉴别诊断依据。方法复习本院15例骨及软组织原发间叶性软骨肉瘤的临床资料和病理学特征(包括对 HE 染色、免疫组化染色切片的观察分析),对14例行密切随访。结果 10年内15例间叶性软骨肉瘤占同期软骨肉瘤总数的9．4%,占小细胞恶性肿瘤的0．3%,占全部骨肿瘤的7．4%。患者年龄14～70岁,平均42岁。86%的患者在11～40岁之间,无明显性别差异。其中骨内发病13例,软组织内原发肿瘤2例。2 例有外伤史。诊断初期多中心性发病者5例,患者多主诉局部疼痛伴肿胀。影像学特征与普通型软骨肉瘤相似,表现为伴有点状钙化的大片溶骨性破坏。组织学表现通常具有双相性,表现为间变的未分化间叶性小细胞与分化较好的分叶状肿瘤性软骨及软骨样基质并存。两种组织之间界限较清晰,移行区可见肿瘤细胞成软骨现象。免疫组织化学显示小细胞区 CD99阳性,CollagenⅡ在小细胞区和软骨区均阳性,部分病例 CgA、Ki-67、P53有阳性表达,Syn 在少数病例有阳性表达。本组患者最长在确诊后7年内死亡,最短在9个月内死亡,其中2例70岁以上的患者均在2年内死于肿瘤转移。结论间叶性软骨肉瘤少见且预后差。虽然具有典型组织学特征,其诊断和鉴别诊断仍很困难。特别是在穿刺标本中,未穿到软骨性成分时与其他小细胞恶性肿瘤鉴别困难,未穿到小细胞成分时与其他类型软骨肉瘤鉴别困难。诊断中除仔细观察 HE 和免疫组化染色切片外,还需密切结合临床资料和影像学特征。

软组织间胚叶性软骨肉瘤1例

病例 男,35岁。1990年3月无明显诱因出现左大腿内侧肿物,呈花生米大小。1991年1月在当地医院行肿物手术切除,临床诊断为肌纤维瘤。术后3个月肿物复发,近期明显增大,并伴有疼痛,于1995年11月1日收入院。查体:左大腿内侧见一纵向疤痕,长5cm.其下触及一直径约6cm大小肿块.质地硬,边界不清.活动度差,压痛明显。

椎管内原发髓外间叶性软骨肉瘤1例

选择浙江省台州医院2024年1月1例男性,因“右下肢乏力4月”就诊,行影像学检查(胸椎CT平扫及胸椎MR平扫+增强)发现胸椎椎管内髓外占位,内见较特征影像表现如半环形钙化,邻近脊膜出现脊膜尾征,初诊考虑“脊膜瘤”,后行手术切除,免疫组化结果S-100(灶性+),证实为间叶性软骨肉瘤。

间叶性软骨肉瘤的外科治疗及预后分析

目的：通过研究在本中心治疗的27例间叶性软骨肉瘤患者的临床资料，总结其临床特点，治疗及预后情况，探讨间叶性软骨肉瘤临床治疗的合理方案。方法：自1997年10月至2011年3月，本院骨肿瘤科共治疗了27例间叶性软骨肉瘤的患者，并对随访的临床资料进行了回顾性研究和统计学相关分析。结果：在27例间叶性软骨肉瘤中，包括男性患者9例，女性患者18例，平均年龄30．4岁（14～51岁）。平均随访时间42．6个月（6～104个月）。其中22例为骨来源，5例为软组织来源。除2例患者外，其余25例患者均接受了手术治疗，但其中只有17例达到了广泛性切除的外科边界。16例患者接受了辅助化疗；13例患者接受了局部放疗。随访术后3年和5年的总体生存率分别为65．0％和49．5％。结论：间叶性软骨肉瘤是一种少见的骨与软组织的恶性肿瘤，易于出现远期的局部复发和远处转移。对于间叶性软骨肉瘤的治疗需要制定标准化的治疗方案，目前认为外科手术是否能达到广泛切除的外科边界是肿瘤治疗的金标准，辅助化疗及局部放疗是否能够有效控制肿瘤的局部复发和转移，仍需得到进一步确认、

肾脏原发性间叶性软骨肉瘤2例并文献复习

目的探讨肾脏间叶性软骨肉瘤(renal mesenchymal chondrosarcoma,RMC)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例RMC的临床病理学特征、影像特点及免疫表型等并复习相关文献。结果2例患者年龄分别为17岁和45岁,临床表现为腰痛、血尿和发热。肿瘤均位于右肾。影像学检查显示边界清晰、高密度的肿瘤内见斑驳钙化。眼观:肿瘤切面灰白色,质地软硬不均,点缀着不规则钙化物。镜检:肿瘤由未分化的小细胞和透明软骨岛构成,两种成分截然分界或相互混杂。小细胞圆形~短梭形,胞质稀少,呈片状或血管外皮瘤样排列;软骨区细胞相对成熟,局灶骨化。免疫表型:小细胞及软骨区vimentin及Sox-9均呈弥漫阳性,小细胞CD99呈不同程度胞膜阳性,S-100和D2-40主要表达于肿瘤软骨区。结论RMC是一种具有软骨分化的罕见恶性肿瘤,其具有独特的组织学特点。病理形态特征结合免疫表型有助于诊断和鉴别诊断。

颅内间叶性软骨肉瘤的临床病理分析及文献回顾

目的:报道1例发生于颅内右顶叶的间叶性软骨肉瘤,并结合文献探讨其临床及组织病理学特点。方法:对1例发生于右顶叶的间叶性软骨肉瘤进行常规病理及免疫组化观察。结果:成年男性患者,左侧肢体乏力伴下肢间断性抽搐半年,头颅MRI示右顶叶占位。镜下可见肿瘤组织主要由弥漫性大小基本一致的小圆形瘤细胞及散在分布的小岛屿状的软骨细胞灶构成,核分裂像较少。免疫组化染色软骨区表达S-100(++),不表达CK(-)、EMA(-)、NF(-)、GFAP(-)、NSE(-)、CD34(-)。结论:原发于颅内的间叶性软骨肉瘤极为罕见,诊断时容易误诊,主要依赖于临床、影像学、病理学三方面的结合,并且需与少突胶质细胞瘤、血管外皮细胞瘤、滑膜肉瘤等相鉴别。

颅内间叶性软骨肉瘤病理分析

目的:探讨颅内间叶性软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型特点及鉴别诊断。方法:对1例颅内间叶性软骨肉瘤的临床资料、影像学、组织学形态和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果:间叶性软骨肉瘤镜下肿物由小圆形肿瘤细胞和高分化软骨病变构成,并可见血管外皮瘤样病变区。免疫组化显示小圆形瘤细胞CD99阳性,S-100阴性;软骨区S-100阳性,CD99阴性。结论:颅内间叶性软骨肉瘤非常罕见,其发生多与脑膜和颅骨有关,其确诊需临床、影像、免疫表型和组织形态学四结合。

CD99阳性的间叶性软骨肉瘤5例并文献复习

目的 分析间叶性软骨肉瘤的病理形态学、诊断及鉴别诊断。方法 报道 5例间叶性软骨肉瘤 ,从病理组织学、免疫组化等方面进行观察。结果 5例间叶性软骨肉瘤 3例位于上腭 ,1例位于右枕顶叶 ,另 1例位于左臀肌内。肿瘤大体呈鱼肉状 ,并混有质硬的软骨、碎骨或钙化组织。组织学由血管外皮瘤样构型的原始未分化小细胞和相对成熟透明的软骨小岛构成。免疫组化未分化小细胞呈不同程度CD99膜阳性 ,Vim弱阳性 ;S 10 0局限于软骨陷窝内软骨细胞或软骨母细胞。结论 此病在未分化小细胞区找到相对成熟的软骨组织是诊断要点 。

眼眶间叶性软骨肉瘤--病例报告与文献复习

目的:报道1例罕见的眼眶间叶性软骨肉瘤,探讨其临床表现、病理特点、治疗以及预后。方法:详细报告1例眼眶间叶性软骨肉瘤病例的临床资料,并检索迄今国内所有该病例报道,结合国外文献进行分析总结。结果:该病例非常罕见,迄今国外报道仅18例,国内报道仅8例。本文报告的1例36岁女性患者,2次手术,1次误诊为血管外皮瘤,2a后因复发行2次手术,术后病理检查:肿瘤组织由未分化的间叶瘤细胞及岛状的软骨细胞组成,免疫组织化学检查:Vimentin(++),S-100(+),病理报告为右眼眶间叶性软骨肉瘤。结论:间叶性软骨肉瘤是发生于有成软骨潜能的原始间叶组织的恶性肿瘤,发生于眼眶者罕见,综合治疗(手术、化学治疗以及放射治疗)可减少复发、提高长期生存率。

甲状腺间叶性软骨肉瘤2例并临床病理学特征分析

目的分析甲状腺间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma,MC）的临床病理学特点和免疫表型,探讨其诊断、鉴别诊断及预后。方法 分析2例经外科治疗的甲状腺MC患者临床病理和影像学资料,对手术切除的肿瘤标本行常规病理组织学和免疫组化EliVision法检查,并结合相关文献复习,分析其临床病理特点。结果 2例患者均为男性,年龄27~31岁,均以颈部无痛性肿块就诊。肿瘤位于甲状腺被膜内似有完整包膜,光镜下表现为典型的双向分化特征,分别由呈血管外皮瘤样排列的原始小细胞及分化相对成熟的软骨小岛构成,后者伴钙化。免疫表型：原始间叶细胞vimentin、CD99、collagenⅡ均阳性;软骨样细胞S-100蛋白阳性;软骨区域瘤细胞S-100蛋白阳性,Ki-67增殖指数约10%。结论 甲状腺MC临床极其罕见,具有典型的病理组织学特点,需与伴软骨化生的甲状腺未分化癌、非典型腺瘤及有软骨成分的癌肉瘤鉴别。预后可能有别于其他部位的MC,需进一步随访。

甲状腺间叶性软骨肉瘤临床病理观察

目的探讨甲状腺间叶性软骨肉瘤(MC)的临床病理学特征、免疫表型、诊断以及鉴别诊断。方法分析1例甲状腺MC的临床特征、组织学形态、免疫表型及特殊染色结果,并复习相关文献。结果患者男性,33岁。以颈部无痛性肿块半年就诊。肿瘤位于甲状腺被膜内,似有完整包膜;切面灰白、灰黄色相间,有光泽,中央可见点、片状钙化、骨化,质硬。镜下肿瘤由未分化小细胞及分化较好岛状软骨细胞交织而成,小细胞区细胞丰富,由圆形、短梭形细胞组成,可见核分裂象;富于血管,可见血管外皮瘤样结构;软骨细胞多分化较好,细胞核有异型,可见钙化、骨化。免疫组化:小细胞CD99(+)、部分Leu-7和vimentin(+),而S-100、TG、AE1/AE3、FⅧRag、LCA、NSE、Syn、CgA、GFAP、NF和CD117均(-);软骨细胞S-100、NSE、GFAP和FⅧRag(+)。术后无复发和转移。结论甲状腺MC极其罕见,具有典型的病理组织学特征,需与伴有软骨化生的甲状腺未分化癌、非典型腺瘤及有软骨成分的癌肉瘤鉴别。预后可能有别于其他部位MC,尚需进一步随访。