软组织骨化性纤维黏液样肿瘤2例报道及文献复习

目的探讨软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor of soft tissue,OFT)的临床病理、免疫表型特征及其诊断和鉴别诊断。方法对2例OFT临床病理资料进行分析、光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果 2例患者临床表现均为皮下缓慢生长的肿块。手术完整切除肿块,大体标本表面均有一层不完整的骨壳。术后病理组织学检查见肿瘤边界清楚,有纤维性假包膜,包膜内有一层薄的不连续的由成熟化生的板层骨构成的骨小梁,肿瘤略呈分叶状,内见有圆形、卵圆形、短梭形瘤细胞呈巢状、索状、网格状、镶嵌状排列,核染色质细致,未见明显核分裂象,有明显纤维黏液样背景的间质。免疫表型:vimentin、S-100蛋白均(+),CK(-)。结论 OFT是一种分类尚未确定的罕见肿瘤,属中间型肿瘤。其特征性的骨壳结构、独特的细胞形态及排列方式、免疫表型具有诊断意义。

软组织骨化性纤维黏液样肿瘤：临床病理学、蛋白学组和基因学组研究

软组织骨化性纤维黏液样肿瘤（OFMTs）是一种分化方向不确定的罕见骨和软组织交界性肿瘤。而恶性OFMT的有无尚存争议,为了更好的理解OFMT的自然属性和分化方向,根据2003年Folpe和Weiss系统进行病例分类,通过光镜、免疫组化、基因学组、蛋白学组和FISH方法,作者对46例临床和随访资料完整的病例进行了研究。

乳腺软组织骨化性纤维黏液样肿瘤1例

1临床资料 患者,女性,26岁,因发现左乳肿块两年余入院。B超检查示：双乳小叶增生,左乳偏低回声团（大的病灶内伴钙化斑,RI值偏高）。专科体检左乳腺上方12点钟距乳头约3cm处扪及一肿块,大小3.0cm×2.0cm×2.0cm,表面光滑,边界尚清，活动可，无压痛，左乳外下5点钟位置乳晕边缘扪及一肿块大小约1．0cm×1．0cm×0．8cm，质中，边界清，活动可，无压痛。

骨化纤维黏液样肿瘤1例报告并文献复习

骨化纤维黏液样肿瘤(OFMT)作为一种罕见的、生长缓慢的、具有边缘性恶性潜能的间充质软组织肿瘤,其诊断主要依据病理学证据。目前,OFMT的治疗方法主要根据病理类型行局部肿物切除或局部扩大切除,术后需要进行密切随访。该文回顾性分析了河北省人民医院收治的1例OFMT患者临床资料,查阅并回顾相关文献,对OFMT病理特点、诊断及鉴别诊断等方面进行了整理。

软组织骨化性纤维黏液样瘤1例

病例男,41岁,因发现右肩部包块3年就诊。患者诉3年来包块无明显增大,无任何不适感觉。查体：心肺腹均（-）,右肩部皮下触及一约3.0 cm×3.0 cm×2.5 cm大小包块,边界清楚,质地硬,轻微随皮下组织活动,无压痛,周围淋巴结均无明显肿大。

软组织非典型性骨化性纤维黏液样瘤临床病理观察

目的探讨非典型性或恶性骨化性纤维黏液样瘤（OFMT）的临床、病理特征,诊断和鉴别诊断及其组织学分化方向。方法报道1例右上颌窦复发的低度恶性的非典型性OFMT,从其病理形态和免疫表型,并结合最初的误诊进行讨论,以加深对其组织学分化的认识。结果患者男性,60岁。11年前曾行上腭肿瘤切除术,近发现上颌窦肿瘤。术后组织镜检见肿瘤形态前后相同,为黏液纤维性肿瘤伴散在骨样组织,细胞密度不均,有异型,核分裂约2-3个/10HPF。免疫表型主要为vimentin和S-100蛋白（＋）,上皮标记（-）。结论OFMT是分化不确定的罕见肿瘤,属中间型肿瘤（偶尔转移型）,其中富于细胞和/或核分裂数增多、有不规则骨样基质形成并位于肿瘤中心部,考虑为“非典型性”;如有转移则为恶性。OFMT的分化方向显示出软骨样、神经及肌上皮的部分特点,基因分析提示其可能是有基因错位的肿瘤,形成凑合型的实体,有特殊的表型。

软组织骨化性纤维黏液样瘤的临床病理观察(附2例报告)

目的探讨软组织骨化性纤维黏液样瘤(OFT)的临床病理特征。方法采用光镜观察、免疫组织化学标记和结合临床资料对2例OFT进行临床病理学分析。结果2例患者临床上均表现为四肢皮下缓慢性生长的肿块。组织学上表现为境界清楚,由纤维性假包膜围绕,包膜内可见一层薄的不连续性骨壳,由成熟的化生性板层骨组成,肿瘤的实质由多个大小不一、细胞密度不均的小叶组成,小叶内的瘤细胞呈特征性的巢状、条束状或纤细的网格状排列,呈圆形、梭形,胞质淡染或呈嗜伊红色,核染色质细致,核分裂象少见,肿瘤的基质呈特征性的纤维黏液样。免疫组织化学显示瘤细胞强阳性表达波形蛋白和神经元特异性烯醇化酶,多数表达5100蛋白,部分表达结蛋白。2例患者术后至今均未复发。结论OFT是一种好发于成人的具潜在低度恶性的软组织肿瘤,其特征性的骨壳结构、独特的细胞形态及其排列方式具有诊断意义。无骨壳结构的不典型OFT需与其他软组织肿瘤相鉴别,免疫组化检查有助于诊断。

软组织骨化性纤维黏液样瘤临床病理观察

目的:探讨软组织骨化性纤维黏液样瘤(ossifying fibromyxoid tumor,OFMT)临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:结合文献对2例骨化性纤维黏液样瘤患者的临床表现、组织形态学特点、免疫组化、组织来源和预后进行探讨。结果:骨化性纤维黏液样瘤有纤维性包膜及不连续的骨壳,肿瘤实质呈大小不一的小叶状结构,细胞密度不均,瘤细胞间为多少不等的纤维黏液样基质。免疫组化肿瘤细胞表达Vim、GFAP、CD99、NSE。结论:软组织骨化性纤维黏液样瘤少见,易误诊,主要依据其典型的镜下形态并结合免疫组化做出诊断。免疫组化结果支持OFMT雪旺细胞起源。

腘窝恶性骨化性纤维黏液样肿瘤并发肺鳞状细胞癌的临床病理学观察

目的探讨腘窝恶性骨化性纤维黏液样肿瘤（malignant ossifying fibromyxoid tumor,MOFT）并发肺部鳞状细胞癌（pulmonary squamous cell carcinoma,PSCC）的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例58岁女性患者相继发生腘窝MOFT及PSCC的病例进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记。结果 X光显示左侧腘窝内侧1个卵圆形肿块,境界清楚,内有大量点状及片状不规则钙化、骨化影,术后1年CT检查发现右侧肺部多个肿瘤结节。镜下见腘窝肿块由化生性骨组织及软组织病变构成。化生骨组织形态不规则,由边缘向中央延展并形成片块状成熟骨组织,边缘无成骨细胞衬覆,未见肿瘤性成骨。非骨化区由纤维黏液样基质及圆形、卵圆形至梭形瘤细胞构成,瘤细胞密集区基质较少,瘤细胞呈实片状、结节状、粱索状或网格状排列,部分瘤细胞围绕在血管周围形成袖套状外观,瘤细胞体积较大,异型性明显,核分裂象在40~60个/50 HPF（平均50个/50 HPF）;局灶性包膜内可见肿瘤浸润及脉管内瘤栓形成;肺部肿瘤活检显示为PSCC。腘窝肿瘤组织表达vimentin、CD56、CD99及NSE,局灶表达CD34、Bcl-2及α-SMA。综合上述结果,诊断为腘窝MOFT并发PSCC。结论 MOFT是一种起源未定的非常罕见的软组织恶性肿瘤,具有特征性的影像学和组织学表现,诊断MOFT前要与多种肿瘤进行鉴别,MOFT并发PSSC极其罕见。

骨化性纤维黏液样肿瘤临床病理观察及文献复习

目的提高对软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor,OFT)的认识。方法对4例OFT采用光镜观察及EnVision两步法免疫组化标记,并结合文献对其良恶性进行讨论。结果 4例OFT均为中年男性,平均年龄43.5岁。临床表现为四肢皮下缓慢生长的肿块。3例肿瘤镜下境界清楚,有一层厚的纤维性假包膜围绕,包膜内可见一层薄的不连续性骨壳,由成熟的化生性板层骨组成;肿瘤实质由多个大小不一的小叶组成,小叶内瘤细胞呈特征性巢状、条索状或纤细网格状排列,肿瘤间质呈黏液样。瘤细胞呈上皮样圆形、卵圆形或短梭形,细胞境界较清楚,胞质淡染或嗜酸性。3例核染色质细致,核分裂象偶见(<2个/50 HPF);1例表面仅见无骨壳的纤维性包膜,肿瘤中心见不规则骨样基质,细胞密度增高,胞核有异型,核分裂>2个/50 HPF。免疫组化结果显示瘤细胞均表达vimentin(4/4),多数表达S-100蛋白(3/4),部分表达desmin、CD56及CKpan。3例典型OFT随访12～38个月未复发,1例非典型/恶性OFT术后18个月复发。结论 OFT是一种好发于中老年人的软组织肿瘤,具有一定的组织形态学特征,需与神经鞘膜瘤、皮肤混合瘤及低度恶性纤维黏液样肉瘤鉴别。

软组织非典型性骨化性纤维黏液样瘤一例附文献回顾

目的:探讨非典型性或恶性骨化性纤维黏液样瘤(OFMT)的临床、病理特征,诊断及其组织学分化方向。方法:报道1例左颊部低度恶性的非典型性OFMT,从其病理形态和免疫表型,并回顾以往的文献报道,以加深对其组织学分化的认识。结果:患者女性,20岁。近发现左颊部肿胀伴疼痛。病理活检免疫组化见:CK(-),SMA(+),Vim(+),S100(-),Ki67阳性细胞数50%,P63(-),Des(-),HMB45(-),Calpdsome(+),MelanA(-)。考虑(左颊部)非典型骨化性纤维粘液样肿瘤。结论:OFMT是分化不确定的罕见肿瘤,属中间型肿瘤(偶尔转移型),其中富于细胞和/或核分裂数增多、有不规则骨样基质形成并位于肿瘤中心部,考虑为"非典型性";如有转移则为恶性。OFMT的分化方向显示出软骨样、神经及肌上皮的部分特点,基因分析提示其可能是有基因错位的肿瘤,形成凑合型的实体,有特殊的表型。

软组织骨化性纤维粘液样肿瘤3例临床病理分析

目的:探讨软组织骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor of soft tissue,OFT)的临床病理特征及病理诊断。方法:对3例OFT患者的临床病理资料、HE形态特点、免疫表型进行分析并结合相关文献进行复习。结果:3例患者,年龄45～70岁,病程2～5年。其中1例为鼻腔后鼻孔黏膜下,2例为四肢皮下。肿物直径3～6 cm,大体均有清楚界限,不完整的骨壳包绕,镜下肿瘤分叶状,瘤细胞形态一致,核圆形致椭圆形,核分裂像不易见。细胞间基质多为纤维粘液样,部分区域富于胶原及玻璃样变。肿瘤细胞表达Vim(3/3)、s-100(3/3),灶状表达desmin。结论:OFT是一种罕见肿瘤,生长缓慢,有特征性的骨壳包绕、均一的瘤细胞、显著的纤维粘液样背景等组织学特征及独特的免疫组化表型。

尺骨低度恶性骨化性纤维黏液样肿瘤伴病理性骨折1例报告

骨化性纤维黏液样肿瘤是一类组织来源不明确的罕见肿瘤,主要见于成年患者,好发四肢皮下组织或肌肉组织内,少见发生于长骨者。本文报道1例发生于尺骨的骨化性纤维黏液样肿瘤,目的在于提高骨科医师对此类肿瘤的认识。

婴幼儿下颌原始黏液样间叶性肿瘤1例

婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤(primitive myxoid mesenchymal tumor of infancy,PMMTI)是发生于婴幼儿的一种新型软组织肿瘤。该病于2006年由Alaggio等[1]首次报道,认为它是有别于先天性和/或婴儿型纤维肉瘤的一种(肌)纤维母细胞肿瘤。该病较罕见,国内外文献仅报道相关病例30余例。临床上尚缺乏对该病的足够认识,现报道1例PMMTI,并结合相关文献资料,进一步阐述其发病特点及诊治方法。

下颌骨骨化性纤维黏液样瘤1例

骨化性纤维黏液样瘤是一种少见的、组织来源不明的肿瘤,常表现为四肢皮下组织或肌肉内小的无痛性肿块。本文报道1例发生于下颌骨的骨化性纤维黏液样瘤,并结合相关文献进行分析。

骨化性纤维黏液样瘤1例并文献复习

本文通过回顾性分析1例经病理证实为骨化性纤维黏液样瘤(OFMT)病例的临床及MRI表现、并复习文献,总结了OFMT的临床、病理与影像特征:软组织的无痛性肿块;MRI上T1WI呈等信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描显著、不均匀强化,内见小片状、条状低信号影;由圆形、卵圆形或梭形细胞组成,分布于间质中,内见小灶骨化;免疫表型示波形蛋白阳性。希望以此提高对该病的认识。

低度恶性纤维黏液样肉瘤:33例临床病理分析和长期随访

低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,该肿瘤虽具有良性的组织学形态和非常惰性的生物学行为,却是一种恶性肿瘤。具有典型组织学特征的低度恶性纤维黏液样肉瘤诊断并不困难,但该肿瘤的全部的组织学谱系和生物学行为还不清楚。作者收集了33例安德森癌症中心的病例，且所有病例均至少有5年的随访时间。

前列腺低度恶性纤维黏液样肉瘤1例

低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种少见的软组织肿瘤，前列腺原发更为罕见，我院于2013年3月诊治1例，报告如下。1病历简介患者男，78岁，2008年出现尿频、尿等待症状，夜尿3～4次，B超诊断为前列腺增生，总前列腺特异性抗原（TPSA）10．45ng／ml，游离前列腺特异性抗原（FPSA）1．69ng／ml。自服哈乐等药物后症状改善不明显，后自行停药。此次因上述症状加重而就诊。患者有高血压病史5年，药物控制尚可。