4例耳廓钻孔引起耳廓软骨纤维瘤临床诊治分析

近些年来年轻人耳廓钻孔引起耳廓软骨纤维瘤成上升趋势，临床诊治手术治疗方案有待进一步提高，我科近3年来诊治4例，现报道如下；

累及颞下颌关节整体结构的软骨黏液样纤维瘤:手术切除及关节重建1例报告

软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma,CMF)是一种罕见的良性骨肿瘤,目前为止仅1例报道原发于颞下颌关节(temporomandibular joint,TMJ)的病例。本文报告1例罕见的累及翼腭窝且侵犯颅底的TMJ-CMF。利用数字化技术确定肿瘤边界并重建正常关节窝,完整切除肿瘤后,将颞肌筋膜瓣转入钛网与髁突之间固定,代替关节盘。术后随访1年,患者面型对称,开口度45 mm,局部无复发,未出现脑脊液瘘、脑疝等术后并发症。

软骨黏液样纤维瘤诊断与治疗进展

软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性软骨源性肿瘤,约占原发性骨肿瘤的1%,具有局部侵袭性,术后常局部复发。由于目前对该病的研究以个案报道为主,因此其发病机制、影像学分期及治疗方式尚存在较大争议。该文对其临床诊疗进展进行综述。

软骨粘液样纤维瘤临床、影像、病理学分析与鉴别

目的探讨软骨粘液样纤维瘤与软骨肉瘤的诊断。方法分析13例软骨粘液样纤维瘤和2例软骨肉瘤患者的临床、影像、病理资料,病理切片为HE染色,其中3例做免疫组化检验。结果软骨粘液样纤维瘤X线显示"咬饼样"骨质缺损,镜下可见边界清或融合的小叶状结构;软骨肉瘤X线显示溶骨性破坏,病灶内有细小钙化,镜下肿瘤细胞异型,确乏典型小叶状结构。结论X线发现病灶内出现细小钙化且病理组织学确乏典型小叶状结构时,高度支持软骨肉瘤的诊断。

软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤的临床病理差异与组织发生关系

目的探讨软骨黏液样纤维瘤（chondromyxoid fibwma，CMF）和软骨母细胞瘤（chondroblastoma，CB）的临床病理差异与组织发生的关系。方法利用免疫组化EnVision两步法对4例CMF和10例CB行S-100蛋白、Ⅰ～Ⅲ型胶原、MSA，SMA和CD34染色，并对比观察。结果4例CMF平均年龄为24岁，2例发生于长骨干骺端，2例位于肩胛骨；在4例CMF的小叶间富于细胞区均有数量不等的CB样分化区域；免疫组化标记2例S-100蛋白阳性，各有2例可检测到局灶性表达的Ⅱ型和Ⅰ、Ⅲ型胶原，3例小叶周边区肿瘤细胞表达SMA和MSA。10例CB平均年龄19岁，8例发生于长骨骨骺，1例位于坐骨，1例位于髂骨；免疫组化标记7例S-100蛋白弥漫阳性，2例有局灶性的Ⅱ型胶原表达，3例有多少不等的Ⅰ、Ⅲ型胶原表达，4例部分肿瘤细胞表达SMA和MSA。结论CMF和CB具有不同的临床病理特征，但CMF中含CB分化的区域，两者均有软骨母细胞和纤维母细胞／肌纤维母细胞的免疫表型，并在细胞外基质中可检测到相似的胶原表达，提示两者在组织发生上有一定联系。

软骨黏液样纤维瘤3例临床病理观察

目的探讨软骨黏液样纤维瘤的临床病理特征、组织起源、影像学表现、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析3例软骨黏液样纤维瘤的临床及病理资料，观察其组织形态特征，并复习相关文献。结果患者男性2例，女性1例，平均年龄30岁（17—49岁）；病变均位于长骨。临床主要表现为无痛性肿块或运动后疼痛。镜下肿瘤呈特征性的分叶状结构，小叶中央细胞稀疏，富含黏液样基质，瘤细胞短梭形或星芒状，有向软骨细胞分化的倾向；小叶周边富于细胞，由纤维母细胞样梭形细胞、圆形成软骨细胞样细胞和良性破骨巨细胞构成。其中1例合并动脉瘤样骨囊肿。免疫组化示肿瘤细胞vimentin和S-100（＋），SMA局灶（＋）。结论软骨黏液样纤维瘤较少见，可能为软骨源性肿瘤。诊断应结合临床资料和影像学表现，并需与多种良、恶性骨肿瘤鉴别。肿瘤局部复发少见，宜采取保守治疗。

鞍区软骨黏液样纤维瘤1例

软骨黏液样纤维瘤是一种起源于成软骨结缔组织的少见良性肿瘤,其发生率不足骨肿瘤的1%。好发于长骨的干骺端或骨端,极少发生在颅骨。我们报道一例发生在鞍区的软骨黏液样纤维瘤。

软骨粘液样纤维瘤的影像诊断

目的 研究软骨粘液样纤维瘤的影像表现以提高诊断率。方法 回顾分析经手术病理证实的 9例软骨粘液样纤维瘤。结果 软骨粘液样纤维瘤有以下特点 :(1)好发于 3 0岁以下的青少年 ;(2 )病变好发于长骨的干骺端 (6/8) ;(3 )病灶呈圆形、椭圆形或不规则地图样 ,部分病例多房样 (3 /8) ;(4)病灶边缘可见硬化边 ,以近髓腔侧明显 ;(5)CT、MR有利于发现病灶内小钙化点及周围软组织块影。结论 诊断软骨粘液样纤维瘤要综合临床、影像学特征及病理资料得出结论。

软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤1例及文献复习

目的探讨软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤(CMF-like OS)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对1例CMF-like OS进行病理形态学以及免疫组化分析。结果患者,女性,9岁,病理性骨折。影像学表现:左股骨下段溶骨破坏,Codman三角及软组织包块;组织学呈分叶状结构,细胞异型性及多形性不明显,可见上述细胞直接形成骨样组织,宿主板层骨被肿瘤侵蚀破坏。免疫组化vimentin阳性。结论CMF-like OS是普通型骨肉瘤的一种亚型,较为罕见,组织学和影像学检查对本病的诊断具有重要的作用。

软骨黏液样纤维瘤的病理学分析

软骨黏液样纤维瘤是一种最少见的原发性良性软骨类肿瘤,仅占所有骨肿瘤的0.5%和良性肿瘤的1.8%[1]。部分病例与软骨肉瘤的鉴别相当困难,以致误诊。本文在复习文献的基础上,结合作者在临床实践中遇到的2例软骨黏液样纤维瘤的病例,探讨了软骨黏液样纤维瘤是组织学特点,旨在加深临床对软骨黏液样纤维瘤是这一少见病变的认识,减少误诊。

下颌后窝区软骨黏液纤维瘤:1例报告及文献复习

软骨黏液纤维瘤是一种少见的软骨来源的良性肿瘤,绝大部分发生在儿童和青年人的长骨干骺端,很少发生于颌面部,发生于下颌后窝区者国内未见报道。本文报告1例,并结合相关文献,对其临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗进行讨论。

软骨粘液样纤维瘤的X线诊断

软骨粘液样纤维瘤是一种少见的骨良性肿瘤，来源于成软骨性的结缔组织，占骨肿瘤1．1％，良性骨肿瘤2．1％（1），1948年Jaffe和Lichtenstein首先报导并命名，国内迄今报导有7篇48例（2－8），西文报告7例，共55例。既往由于对本病认识不足，病理上常误诊为软骨肉瘤，软骨瘤，粘液肉瘤等，X线上常易误诊为巨细胞瘤，骨囊肿，良5性软骨母细胞瘤，软骨瘤，动脉瘤样骨囊肿等。本组7例中，仅有1例术前诊断此病，余皆误诊，本文就国内所报导的病例加上本组病例一样进行讨论。

少见部位软骨粘液样纤维瘤X线诊断12例分析

目的 探讨少见部位软骨粘液样纤维瘤的临床及X线特征。方法 回顾分析 12例确诊病例的临床资料 ,复读X线片 ,并与常见部位的软骨粘液样纤维瘤的X线表现进行比较。结果 发生于掌、指、跟骨的病变临床上发现早 ,X线表现和四肢长骨病变有某些相同的特征 :而肋骨的病变临床发现晚 ,X线表现不具特征性 ,且与四肢长骨病变没有相同特征。结论 发生于掌、指、跟骨的软骨粘液样纤维瘤 ,结合临床 ,仔细阅片 ,经全面分析后 ,术前基本能够确立诊断 ;而肋骨病变则因缺少特征性 ,单纯依靠临床及X线术前难以确诊。

软骨黏液样纤维瘤1例临床病理分析

目的分析软骨黏液样纤维瘤的临床病理特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例股骨软骨黏液样纤维瘤的临床病理学资料,并结合文献进行分析。结果软骨黏液样纤维瘤大体多呈灰白色,略透明,周围有薄层骨壳。镜下呈分叶状,小叶内为黏液样基质,细胞呈星形和梭形。小叶周边为毛细血管,细胞被丰富的纤维结缔组织分割。局灶可见软骨分化。软骨黏液样纤维瘤多发生于长管状骨干骺端。结论软骨黏液样纤维瘤是极为罕见的良性软骨性肿瘤,诊断依据主要依靠其特征性的HE改变和影像学检查结果,治疗方式以手术为主。

软骨粘液样纤维瘤的CT诊断

目的:探讨软骨粘液样纤维瘤的CT表现特征及诊断价值。方法:结合文献回顾性分析4例经手术病理诊断的软骨粘液样纤维瘤的CT影像征象。结果:其CT表现有以下特点:①肿瘤呈圆形或卵圆形多囊或单囊的透光区,呈偏心性生长。②病灶边缘清楚、锐利,与周围正常骨分界明显,周围骨质有硬化。③病变一般不穿通骨膜,很少有骨膜反应。④骨质缺损区内可有钙化。⑤病灶内的骨性间隔较粗大而致密。结论:CT扫描可清楚观察肿瘤的边缘及内部结构,可以很明显地与多囊性骨囊肿、巨细胞瘤及良性软骨母细胞瘤鉴别。

SPECT-CT结合传统影像学对软骨黏液样纤维瘤的评价

目的:探讨软骨黏液样纤维瘤(CMF)的影像学特点,以提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析11例经手术病理证实的CMF的影像学资料,包括X线、CT、MRI及SPECT-CT检查。结果:11例中发病部位:长管状骨9例,髂骨1例,腰椎棘突1例。X线平片示10例出现偏心型、膨胀性、溶骨性骨质破坏,1例未见明显异常。CT示9例病灶内粗细不等骨嵴伴病灶周边硬化,5例病理骨折伴软组织肿块,2例钙化,均无骨膜反应。MRI平扫示T1WI呈等或低信号,T2WI压脂序列呈高或混杂信号,其中2例病灶周围骨髓及软组织水肿;增强扫描1例均匀强化,3例不均匀强化。SPECT-CT示3例异常核素浓聚,病灶边缘浓聚明显,中心浓聚稀疏或缺如,呈环形浓聚。结论:SPECT-CT结合传统影像学可评价CMF成熟程度、病变范围,为手术时机的选择、治疗及预后评估提供可靠依据。

头颈部软骨黏液样纤维瘤7例临床病理特征分析

目的探讨头颈部软骨黏液样纤维瘤(CCMF)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法收集7例发生在头颈部的软骨黏液样纤维瘤患者的临床及病理资料,观察临床表现及组织形态特征,并结合文献复习。结果 7例中男性4例,女性3例,年龄17~58岁,中位年龄35岁。发生于颅底骨2例、乳突2例、颈椎体、颌骨和右眼颅眶各1例。临床以疼痛、肿胀为主要症状。影像学检查均显示相应部位的类圆形占位性病变。手术见肿瘤呈灰白色半透明样、质软,血供不丰富,并见局部骨质破坏。镜下肿瘤呈分叶状结构,富含黏液软骨样基质,瘤细胞为短梭形及星芒状,小叶中央细胞稀疏,周边细胞较密集,并见多核巨细胞、钙盐沉积及出血。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin和S-100(+)。7例中4例失访,其余3例分别随访5年、4年8个月和2个月,至今无复发。结论软骨黏液样纤维瘤是一种很少见的软骨源性良性肿瘤,发生在头颈部更少见,因此诊断应结合临床资料和影像学表现,并需与骨肿瘤相鉴别,尤其应与恶性软骨肿瘤相鉴别。