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Periaxin蛋白与腓骨肌萎缩症 被引量：2
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作者 杨艳 彭婷婷 石亚伟 《中国生物化学与分子生物学报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期113-120,共8页
Periaxin是施旺氏细胞(Schwann cells)与晶状体纤维细胞中特异表达的支架蛋白之一.在施旺氏细胞包裹轴突形成髓鞘过程中,periaxin蛋白参与髓鞘的延展、修复及再生等.PRX基因的缺失或突变将引起脱髓鞘型腓骨肌萎缩症(CMT)4F亚型的发生.... Periaxin是施旺氏细胞(Schwann cells)与晶状体纤维细胞中特异表达的支架蛋白之一.在施旺氏细胞包裹轴突形成髓鞘过程中,periaxin蛋白参与髓鞘的延展、修复及再生等.PRX基因的缺失或突变将引起脱髓鞘型腓骨肌萎缩症(CMT)4F亚型的发生.本文就periaxin蛋白分子结构特点、生理学功能、以及其基因突变与脱髓鞘型腓骨肌萎缩症CMT4F亚型的发生等进行综述. 展开更多
关键词 施旺氏细胞 髓鞘 轴周蛋白 脱髓鞘型腓骨肌萎缩症
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