轴性肌病的研究进展

轴性肌病是一组累及中轴肌的肌病总称,主要指一组椎旁肌单独或显著受累的骨骼肌病,伴或不伴有全身骨骼肌受累。中轴肌无力在临床上常被忽视,目前文献对中轴肌受累的评价,主要是针对椎旁肌(即竖脊肌)的评估,椎旁肌无力临床表现为垂头综合征和躯干前屈征。体格检查和骨骼肌磁共振成像,尤其是全身肌肉磁共振成像扫描对中轴肌的评估至关重要。重视轴性肌病的诊断与鉴别有助于避免遗漏可治疗疾病,并可加强对相关肌病的理解和早期识别,具有重要临床意义。