薄束轴索变性小鼠的轴索变性和Ubiquitin的相互关系

目的 探索ＧＡＤ小鼠中枢神经系统的轴索变性和Ｕｂｉｑｕｉｔｉｎ的相互关系。方法 用免疫组织化学 染色方法。结果 在ＧＡＤ小鼠中枢神经系统的轴索变性部位，出现了多数Ｕｂｉｑｕｉｔｉｎ阳性的点状构造物（ｄｏｔ－ｌｉｋｅ ｓｔｒｕｃｔｕｒｅｓ：ＤＳ）。这种ＤＳ从９周龄开始，首先在构成薄束路和脊髓小脑后路的上行纤维的远端区域－薄束核区和小 脑白质出现，逐渐按照延髓、颈髓、胸髓、腰髓的顺序，向细胞体方向逆行性地进展。１８周龄时波及到锥体路，３２周 龄时进一步波及到丘脑和嗅觉、视觉、听觉传导路。结论 Ｕｂｉｑｕｉｔｉｎ阳性的ＤＳ作为病理构造物，是伴随着ＧＡＤ 小 鼠中枢神经系统的轴索变性而出现特征性所见。根据其分布及数量可了解轴索变性的部位、程度及进展过程。

多发性硬化轴索和神经元变性(综述)

通过磁共振和形态学研究发现 ,不断积累的轴索损伤是大多数多发性硬化 ( multiple sclerosis,MS)患者进行性功能丧失的病理基础 ,而炎症和慢性脱髓鞘病变可能是轴索横断的原因 ,故将 MS看成一种炎性神经变性疾病的观点对其临床治疗、患者监护以及未来治疗方案都有重要意义。

脱髓鞘和轴索变性的电生理表现

脱髓鞘和轴索变性的电生理表现汤晓芙在周围神经病的诊断中，电生理测定占有重要的位置，而鉴别病损害的性质，电生理也同样可以起到明显的作用，但后者比较前者难度大而且要求有更高的认识。一、脱髓鞘改变（一）神经传导速度减慢，脱髓鞘改变是有髓鞘纤维常见的损害，髓...

急性运动性轴索神经病的病理与临床(附3例尸检报告)

本文报道了3例临床诊断为格林—巴利综合征(GBS)的尸检材料。一例为周围神经炎性节段性脱髓鞘等典型的GBS病理改变,另外两例以运动神经特别是前根轴索变性(瓦勒样变性)为主要改变的周围神经病,作者认为这是GBS的一种新亚型,称之为急性运动轴索神经病。结合临床及病理改变特点,对GBS、脊髓灰质炎及急性运动轴索神经病鉴别要点进行了讨论。

急性运动性轴索型神经病综合征

急性运动性轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种新亚型,不同于经典GBS,即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性,少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘.我们就近十几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学、免疫学等进行了初步研究.

缓解-复发型EAE大鼠轴索损伤与神经功能障碍相关性研究

目的研究恢复期不同预后缓解-复发型EAE大鼠轴索损伤与神经功能障碍之间的关系。方法按照发病情况把缓解-复发型EAE大鼠分为缓解组和瘫痪组,分别进行HE染色和改良的Bielschowsky轴索染色,以免疫组化方法标记脊髓白质轴索中Tau蛋白的表达。结果缓解组和瘫痪组大鼠脊髓组织内均可见多个血管周围炎性细胞浸润呈袖套样分布,改良的Bielschowsky银染色轴索成空泡样缺失。神经纤维变性标志物Tau蛋白在变性的轴索内沉积,呈阳性表达的轴索数在缓解组和瘫痪组均高于正常组,差异显著(P<0.01),瘫痪组轴索内Tau蛋白呈阳性表达的数量高于恢复组,差异显著(P<0.01),具有统计学意义。结论缓解-复发型EAE大鼠的组织病理学改变为炎性细胞浸润和轴索损伤;恢复期大鼠缓解组与瘫痪组均发生轴索变性,当损伤达到一定程度会发生临床不可逆性神经功能障碍,导致肢体瘫痪。

轴索损伤在大鼠实验性变态反应性脑脊髓炎不同时期的动态变化及意义

目的:研究不同发病时期实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)大鼠轴索损伤的动态变化及意义。方法:对不同发病时期EAE大鼠进行HE染色判断炎症损害,以免疫组化方法标记β-淀粉样前体蛋白(β-APP)和磷酸化tau蛋白,了解轴索急性损伤及反复发病后的神经变性情况。结果:急性组大鼠脊髓组织内可见大量炎症细胞弥散分布,在炎症细胞区内有大量β-APP阳性表达,神经纤维变性标志物tau蛋白只有少量沉积;瘫痪组大鼠血管周围有淋巴细胞浸润,呈袖套样分布,β-APP在无炎症的区域也有部分表达,并有tau蛋白大量沉积,提示反复发病的瘫痪大鼠存在持续的轴索损伤,并发生明显的轴索变性。急性组、瘫痪组轴索中β-APP和tau蛋白阳性数均多于正常组,差异显著,急性组和瘫痪组比较,轴索中β-APP和tau蛋白阳性表达数亦有显著差异。结论:(1)发病早期轴索损伤与炎症破坏有关,并呈可逆性。(2)神经变性主要存在于EAE的慢性病程中。(3)在EAE发病过程中轴索损伤呈动态变化,疾病后期轴索发生神经变性并导致神经功能不可逆损伤,在EAE研究中有重要意义。

石墨烯及其衍生物纳米复合材料应用于脊髓损伤治疗的研究进展

脊髓损伤(spinal cord injury,SCI)是导致高致残率的重要原因之一,其治疗仍然是国际上亟待解决的一大难题[1、2].SCI可分为原发性和继发性损伤两种[3、4].其中,原发性损伤为机械力对神经元细胞和胶质细胞的直接损伤,破坏轴突导致瓦勒变性[2、5].继发性损伤主要是源于创伤后的一系列的病理改变引起轴索变性及脱髓鞘等[1、6].

以后骨间神经损害为首发症状的遗传性压力易感性周围神经病1例报告

目的对1例以后骨间神经损害为首发症状的遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)患者进行神经电生理检查和基因检测分析,旨在提高临床医师对此病的认识。方法收集患者及家属临床资料进行分析,并复习相关文献对疾病进行简要总结。结果患者为15岁男性,因右前臂无力、抬指不能1月余就诊。电生理检查结果示多发性周围神经损害。基因检测示PMP22基因外显子区域存在大片段杂合缺失变异。结论HNPP具有临床异质性,轻微受压后即出现神经麻痹,神经电生理检查存在多发周围神经损害时,应考虑本病可能。早期诊断和对症治疗可改善患者的生存质量和预后。

多发性硬化患者脑脊液磷酸丙糖异构酶抗体表达与EDSS评分的相关性研究

目的探讨多发性硬化(MS)患者脑脊液磷酸丙糖异构酶(TPI)抗体表达水平与临床神经功能障碍程度的相关性及其诊断价值。方法采用酶联免疫吸附试验(ELISA方法)分别对23例MS患者(MS组)、17例其他中枢神经系统炎性疾病(OIND组)患者、13例非炎性疾病(ONIND组)患者的脑脊液TPI抗体表达水平进行检测及比较,并分析TPI抗体表达水平与临床扩展致残量表评分(EDSS评分)的相关性。结果MS组、OIND组、ONIND组脑脊液TPI抗体OD值表达均数分别为(0.187±0.043)、(0.195±0.042)、(0.164±0.050),3组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。脑脊液TPI抗体表达阳性率:MS组为3例(13.04%)、OIND组及ONIND组为0(P>0.05)。相关性分析显示,MS患者临床神经功能障碍EDSS评分与脑脊液TPI抗体OD值呈正相关(r=0.938,P=0.003)。结论脑脊液TPI抗体可以作为监测MS临床疗效及评估预后的实验室指标,但目前暂不能认为其可以作为MS的辅助诊断性指标。

19例重症格林—巴利综合征的临床及病理分析

目的 探讨重症格林 -巴利综合征 (GBS)的临床、病理特点及致死因素 ,以提高早期诊断率和治疗效果。方法 结合文献对 19例重症GBS的临床及尸检病理资料进行了分析。结果 在 19例重症GBS中除符合中国的GBS的特点外 ,还有年龄小、前驱症状多、病情进展快的特点。病理可见 73 7%的病例以周围神经脱髓鞘为主同时合并轻度轴索变性 ;2 1 1%为单纯周围神经脱髓鞘而轴索无明显改变 ;轴索变性为主而脱髓鞘改变较轻的仅占 5 2 %。结论 GBS发病急、病情重、进展快、病死率高。因此 ,早发现、早诊断及早治疗是提高疗效的关键。呼吸机的应用是重要措施之一。

MPZ突变致病的腓骨肌萎缩症临床表型与基因突变相关性分析

目的:探讨MPZ基因突变致腓骨肌萎缩症(CMT)2I/2J型的临床及神经电生理特点,分析其临床表型与突变的相关性。方法:收集3个MPZ基因突变导致CMT家系的临床表现、家系资料、神经传导检查及基因检测结果,结合文献分析讨论。结果:3个CMT家系分别携带MPZ基因Thr124Met、Asp121Asn和Asn208Tyr杂合突变,主要为中年起病,临床症状为下肢远端无力、萎缩伴感觉异常,其中2例伴听力减退、瞳孔异常、锥体束征等特殊临床表型。3例先证者的神经传导检查均提示主要累及下肢神经的长度依赖性、轴索性运动感觉周围神经病变。结论:MPZ基因Thr124Met、Asp121Asn和Asn208Tyr突变导致CMT 2I/2J型,Thr124Met是热点突变位点。MPZ基因突变相关的CMT患者特殊临床表型出现率较高。

小鼠亚急性丙烯酰胺中毒的神经病理研究

小鼠经腹腔内注射丙烯酰胺每日60mg/kg,每周5次,于染毒14次后出现双后肢严重瘫痪。光镜及电镜下观察到坐骨神经、肌间神经束、脊髓后索及后外侧索神经纤维呈轴索变性,以轴索内大量神经微丝聚集为其早期病理特征,比目鱼肌出现肌纤维萎缩。病变分布符合中枢-周围性远端型轴索病(Central-Peripheral Distal Axonopathy)。中毒早期即见有神经节细胞中央染色质溶解及核偏位等病理变化,脊髓前角细胞未见异常,提示感觉神经受累较早较重。中毒极期时小鼠小脑大量浦氏细胞固缩,电镜下发现浦氏细胞胞浆中滑面内质网扩张聚集,呈洋葱皮样排列,并可见血管壁旁星形细胞终足肿胀,压闭微血管腔。

癌性周围神经病（附7例临床和神经活检观察）

文章报告7例恶性肿瘤并发周围神经病，其中1例为感觉性神经病，6例为感觉运动性神经病，2例又分别并发近端肌无力和共剂失调。6例神经病发病较癌症早3个月－3年。病理所见以脱髓鞘为主要改变，其中以原发性脱髓和轴索变性为主者各1例，其余5例既有脱髓亦有轴索变性，这些所见提示免疫反应对神经损伤有一定作用。