轻链沉淀病肾脏损害1例报道及文献回顾

报告了１例轻链沉淀病（ＬＣＤＤ）合并多发性骨髓瘤（ＭＭ）具有典型肾脏损害的患者。临床表现为肾病综合征、肾功能损害、异常浆细胞增生、低γ血症等。肾活检病理示肾小球系膜结节、肾小管基膜增厚、免疫酶标法抗κ轻链阳性。ＬＣＤＤ与异常浆细胞增生有关，多合并ＭＭ，肾脏损害为其首发和突出表现，肾功能受累明显。肾脏病理有特异性的改变，免疫荧光或免疫酶标法可检出轻链的沉积，是明确诊断的重要依据。

轻链沉淀病肾脏损害（附二例附告）

２例轻链沉淀病肾脏损害。肾活检病理示肾小球毛细血管基膜、肾小管基膜增厚，免疫酶标和免疫荧光示抗Ｋ轻链阳性。临床表现肾病综合征，不合并多发性骨髓瘤。轻链沉淀病首发和主要表现为肾脏损害。肾脏免疫病理是明确诊断的重要依据。

轻链肾病二例报告

例1,男,59岁,因下肢浮肿、泡沫尿2月入院。体检:BP16/9.3kPa(1kPa=7.5mmHg),肝肋下2.5cm,双下肢浮肿。实验室检查:Hb138g/L;尿蛋白++++,定量9.2g/24h,尿RBC+++,尿糖(-);血浆总蛋白37g/L,白蛋白21g/L,血BUN6.14mmol/L,Scr84.8μmol/L,Glu4.13mmol/L;血IgG4.51g/L;尿本周氏蛋白(-);骨穿示增生性骨髓象,浆细胞0.4Z％,未见骨髓瘤细胞。肾活检:光镜见肾小球40个,弥漫性肾小球毛细血管基膜不均匀增厚伴弥漫节段性系膜细胞轻中度增生,4～5个小球呈轻中度结节性系膜硬化,刚果红染色(-)。免疫酶标(兔抗人κ、λ轻链由福州迈新公司提供):κ型轻链沿肾小球毛细血管壁、小管基底膜。

以肾功不全为首发症状的多发性骨髓瘤1例

患者,男,56岁。因转移性腰背疼痛伴进行性乏力、纳差、便秘、消瘦5月余于1996年9月17日入院。查体:血压16/9.5 kPa,中度贫血貌,除右侧腋中线第8肋处轻压痛外,无其它阳性体征。入院查Hb 55 g/L,RBC 1.84×1012/L,WBC 4.2×109/L,PLT173×109/L。尿蛋白+。