肾轻链沉积病伴多浆膜腔积液1例

轻链沉积病(LCDD)是最多见的单克隆免疫球蛋白沉积病,由浆细胞或B淋巴细胞分泌过量单克隆免疫球蛋白轻链,沉积在组织中引起器官功能障碍。LCDD多表现为以肾脏为首的多器官受累全身性疾病。肾脏受累几乎涉及所有LCDD患者,肾外受累则相对较少,其中心脏、肝脏、胃肠道、周围神经和自主神经受累较为常见,肺部受累非常罕见。LCDD脏器功能受损多数呈进行性发展,罕有自发缓解。肾外轻链沉积对患者生存率及预后有明确的独立影响。

肾轻链沉积病和轻链型淀粉样变的电镜及免疫电镜研究

目的 :探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病 (lightchaindepositiondisease,LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid ,AL)诊断中的作用。方法 :对我院 1 994年 1月至 2 0 0 2年 2月间的肾活检病例进行电镜观察 ,对疑为LCDD及早期AL的病例进行轻链 (κ、λ)的免疫电镜标记。结果 :6例符合LCDD的诊断 ,36例符合AL的诊断。LCDD电镜下可见肾小管基底膜外侧、肾小球基底膜内侧、鲍曼囊外侧及小血管壁的点状、颗粒状电子致密物质沉积 ,其中 2例早期病例表现颗粒状物质节段性分布 ;免疫电镜标记 ,颗粒状物质被单种轻链标记 ,其中κ轻链 4例 ,λ轻链 2例。AL电镜下可见肾小球系膜区、毛细血管壁及小动脉壁的纤维物质分布 ,其中 1 5例早期病例表现系膜区或 /及毛细血管壁的纤维结构呈节段性分布 ;1 5例早期AL的免疫电镜标记结果 ,纤维结构被单种轻链标记 ,其中κ轻链 4例 ,λ轻链 1 1例。结论 :肾脏LCDD及早期AL的诊断需依赖于电镜检查 。

轻链沉积病患者临床病理特征

目的:阐明轻链沉积病(LCDD)患者的临床病理特征、预后及其相关危险因素。方法:回顾分析LCDD患者的临床、病理及随访资料,应用Kaplan-Meier法分析肾脏存活率,COX回归模型分析预后危险因素。结果:观察45例LCDD患者,肾活检时平均年龄50.8岁,男∶女1.6∶1。11例(24.4%)患者同时确诊多发性骨髓瘤(MM)。患者高血压、贫血、肾功能不全、尿蛋白定量≥3.5 g/24h和镜下血尿的发生率分别为80.0%、95.6%、95.6%、44.4%和82.2%。血清单克隆免疫球蛋白条带阳性者为26.2%,血清轻链κ/λ>1.65者占84.4%,31.1%为显著异常(>8),33.3%患者补体C3降低。80%的患者组织学改变为肾小球结节样病变,20%为肾小球轻至中度系膜增生,53.3%患者肾小管间质慢性病变重度,77.8%患者光镜下存在轻链相关动脉病变。免疫荧光提示κ轻链沉积占93.3%,沿肾小管和肾小球基膜线样分布,系膜区团块状分布。5例患者失随访,余40例患者平均随访22.1个月,共26例(65.0%)进入ESRD,平均肾脏存活时间为33.8月。单因素和多因素COX回归分析显示,肾活检时血清肌酐(SCr)、尿视黄醇结合蛋白(RBP)是进展至ESRD的重要危险因素,未发现其他临床及病理指标与肾脏预后相关。结论:LCDD多发于中年男性,临床表现高血压、蛋白尿、肾功能不全、贫血,血清轻链比值异常较血清免疫固定电泳是更为敏感的诊断提示。肾小球结节病变、肾小管基膜增厚,电子致密物沿肾小球基膜内侧缘和肾小管基膜外侧缘沉积是主要病理表现。轻链沉积以κ型为主。LCDD患者预后差,SCr、RBP是影响预后的独立危险因素。

浆细胞病的肾损害——轻链沉积病

浆细胞病的肾损害——轻链沉积病陈惠萍曾彩虹尹广关键词轻链沉积病肾病综合征蛋白尿中图法分类号Ｒ６９２１病例报告患者男性，６６岁，因反复颜面及双下肢浮肿，尿检异常１年余入院。缘于１９９５年５月因颜面及双下肢浮肿，尿蛋白２＋～３＋，尿红细胞少许，测血压２６...

以心血管损害为首发表现的轻链沉积病临床分析

轻链沉积病早期诊断困难，漏诊、误诊率高。现将近年来我科收治的以心血管损害为首发表现的轻链沉积病2例报道如下。

原发性干燥综合征并发肺轻链沉积病4例及文献复习

目的分析原发性干燥综合征(primary Sj9gren syndrome,p SS)并发肺轻链沉积病(Pulmonary light chain deposition disease,PLCDD)患者的临床特点。方法收集2008年1月至2018年1月在北京协和医院治疗的p SS患者中经肺组织活检证实的PLCDD患者临床资料,回顾性分析并总结其临床表现、实验室检查结果、诊断和治疗思路以及转归,并复习相关文献。结果共发现p SS并发PLCDD患者4例,年龄36～58岁,其中仅1例为男性。2例有呼吸系统症状,所有患者胸部CT影像均可见双肺多发囊性变和多发结节,肺组织活检前曾疑诊为淋巴细胞间质性肺炎、淋巴瘤或淀粉样变性。2例患者血清和/或尿液单克隆免疫球蛋白(M蛋白)检测阳性,其中1例肺组织活检提示并发淋巴瘤。除1例患者存在白细胞减低外,其他患者均无肺外脏器受累。2例M蛋白检测阴性者分别采用羟氯喹、糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,分别随访18个月和24个月,肺部CT影像提示病变无变化; M蛋白检测阳性且未并发淋巴瘤的患者参照浆细胞疾病采用化疗方案,未能随访到治疗结果。结论 p SS并发PLCDD多见于中年女性,以双肺多发囊性变和多发结节为主要表现,血清和尿液M蛋白检测可为阳性,M蛋白检测阳性者更需警惕并发淋巴瘤等其他血液系统疾病。PLCDD的确诊依赖于肺组织活检。

华氏巨球蛋白血症相关的轻链沉积病

中年男性,贫血、高黏血症、肾功能不全、尿检阴性,免疫球蛋白IgM升高、κ型IgM单克隆免疫球蛋白条带,骨髓活检提示华氏巨球蛋白血症。肾脏病理组织学见弥漫肾小管萎缩,小管基膜增厚明显;间质嗜酸性细胞浸润;肾小球病变较轻。免疫荧光染色免疫球蛋白和补体染色阴性。轻链染色显示肾小球毛细血管袢、肾小管基膜、血管壁κ轻链染色阳性。电镜下见肾小球毛细血管袢基膜内侧缘、包曼囊壁、肾小管基膜外侧缘、血管壁见泥沙样电子致密物沉积。结合临床及病理,最终诊断华氏巨球蛋白血症相关的κ型轻链沉积病伴急性间质性肾炎。

轻链沉积病导致慢性小管间质性肾炎的临床和病理分析

轻链沉积病是由于异常的单克隆免疫球蛋白及其轻链的过度产生并沉积导致的多系统疾病，肾脏常为其首发和最常累及的器官。临床上以蛋白尿和肾功能异常为表现，半数以上患者合并骨髓增生异常，需进一步行骨髓相关检查，确诊以后应积极药物治疗，预后欠佳。我们通过对1例以慢性间质性肾炎、肾功能异常为主要表现的轻链沉积肾病患者的临床资料进行分析，探讨轻链沉积肾病的临床、病理特征以及治疗方案。

轻链沉积病肾损害的临床和病理分析

目的:了解轻链沉积病(LCDD)肾损害的临床和病理特征.方法:回顾性分析26例经临床和肾活检确诊的LCDD患者的临床和病理改变.结果:26例LCDD患者起病时的平均年龄为49.4岁(27～72岁),其中男性21例,女性5例.8例确诊为多发性骨髓瘤(MM),2例伴有浆细胞异常增生,另有16例病因不明.临床表现为急性肾衰3例(11.5%),慢性肾衰17例(65.4%),肾病综合征17例(65.4%),15.4%的患者起病时即需行肾脏替代治疗.实验室检查发现血清和尿液游离κ、λ轻链的阳性率分别为56.5%和91.7%.肾脏病理改变以系膜结节样病变多见,占53.8%,2例表现为膜增生样病变、1例为膜性病变,中-重度小管间质慢性化病变为本组患者较特征性的病变(92.3%).肾组织中以λ轻链沉积为主者占65.4%(17例),κ轻链沉积占34.6%(9例).18例患者行肾组织电子显微镜检查,均显示肾小球和(或)肾小管基膜内(外)侧不规则的纤细颗粒样电子致密物.结论:LCDD患者临床以肾功能不全伴肾病综合征多见,部分患者合并浆细胞增生性疾病.病理以系膜结节样伴严重的小管间质病变为特征.血清、尿液以游离λ轻链增高多见,肾组织中也以λ轻链沉积居多.

表现为急性肾衰的轻链沉积病

病史摘要１．１病史患者，女，５６岁，因浮肿，大量蛋白尿伴肾功能急骤减退３个月入院。患者于３个月前无明显诱因出现颜面及双下肢浮肿，当时查尿蛋白３＋，血肌酐（Ｓｃｒ）１７６μｍｏｌ／Ｌ。在外院诊断为慢性肾炎予以青霉素、氧氟沙星抗感染治疗并同时服用雷公藤５...

轻链沉积病的临床诊治进展

轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是最多见的单克隆免疫球蛋白沉积病,由浆细胞或B淋巴细胞分泌过量单克隆免疫球蛋白轻链,沉积在组织中引起器官功能障碍。LCDD多表现为以肾脏为首的多器官受累的全身性疾病。本文由LCDD的内涵与外延引入,从器官系统受累的临床表现与评估、病理学特征与诊断、血液学特征与检测、治疗策略与方案等方面,就近年来LCDD临床诊断与治疗的进展作一综述。

新月体型肾脏轻链沉积病1例

患者，女，41岁。2007年6月20日因反复颜面及舣下肢浮肿4个月2007年6月20日入院，体格检查：血压160／96mmHg，贫血貌，眼险及双下肢浮肿。辅助榆食：（1）血常规：WBC16．52×10^9·L^-1,

肝脏轻链沉积病与轻链型淀粉样变性的临床病理特征

目的探讨轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)和轻链型淀粉样变性(light chain amyloido-sis,AL)累及肝脏的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析北京佑安医院2012-2016年行肝穿刺活体组织检查,光镜初步诊断为肝淀粉样变的8例患者资料,进一步行刚果红染色、偏振光显微镜观察和轻链蛋白κ、λ的免疫组化检测,并分析其临床病理特点。结果 8例怀疑肝淀粉样变的患者均为中老年男性,临床表现为肝脏肿大,γ-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高为主的肝功能异常,以及不同程度的蛋白尿,其中6例证实为AL,2例为LCDD。6例AL刚果红染色肝窦内呈不同程度阳性,2例伴血管壁阳性,其中4例为轻链蛋白κ沉积,2例为轻链蛋白λ沉积。2例LCDD刚果红染色均阴性,且均为轻链蛋白λ沉积。结论以肝脏受累为突出表现的LCDD和AL,临床表现缺乏特异性,与肝脏原发疾病不易鉴别,本病确诊依赖刚果红染色及轻链蛋白检测,临床怀疑肝淀粉样病变时应尽早行肝穿刺活检以明确诊断。

肝脏淀粉样变性病合并肾脏轻链沉积病1例

血液系统疾病引起的单克隆免疫球蛋白异常增殖,可沉积在机体不同组织、脏器,引起相应疾病.淀粉样变性病与轻链沉积病都是单克隆免疫球蛋白沉积的不同表现.而上述两种疾病同时出现在同一个体的情况较为罕见,国内鲜有报道.我科近期曾诊断一例肝脏淀粉样变性病合并肾脏轻链沉积病,

以慢性心功能不全为首发表现的轻链沉积病1例

轻链沉积病属于浆细胞病的一种，临床表现复杂，可表现为骨骼破坏、贫血、肾功能损害及多器官浸润，早期诊断困难，漏诊、误诊率高，现将近年来南京军区南京总医院心脏内科干部病区收治的，以慢性心功能不全为首发表现的轻链沉积病1例报告如下。

轻链沉积病合并轻链管型肾病所致肾衰竭一例报道

病例资料患者,女,48岁,因“间断双下肢水肿4年余,纳差1个月余”入院,患者4年间断出现双下肢水肿,活动后加重,自觉尿中泡沫增多,就诊于当地医院,化验尿蛋白阳性,给予输液(具体不详)对症处理后好转出院,仍反复出现双下肢水肿,多次复查尿潜血阳性,蛋白阴性,未检测肾功能,未予治疗。1个月前因牙痛自行口服氯芬待因2片,出现恶心、呕吐,尿量无明显变化,就诊于当地医院,输液治疗2 d,恶心、呕吐明显缓解,出现乏力、纳差。1周前就诊于当地医院,测血压正常,化验尿常规潜血(++),蛋白阴性,肾功能:肌酐356μmol/L,尿素氮17.8 mmol/L,血常规:血红蛋白90 g/L,为进一步治疗就诊于我院。既往体健,无药物过敏史,无特殊家族遗传病史。体格检查:BP:101/64 mmHg。颜面部无水肿,眼睑苍白,双下肢无水肿。入院后实验完检查见表1。

血清免疫固定电泳阴性的肾轻链沉积病1例

临床资料患者男,52岁,主因“反复头晕8月余,发现血肌酐升高3月”于2018年8月31日入汕头市中医医院。患者于2018年1月无明显诱因开始出现头晕,伴疲倦,无肢体乏力,自测血压升高,不规律服用降压药控制血压,头晕症状反复。2018年5月前至当地医院就诊,查血压170/90 mmHg,血肌酐300μmol/L,未予系统治疗。

以轻链沉积病为首发表现的华氏巨球蛋白血症1例

华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom’s macroglobulinemia,WM)是以淋巴浆细胞浸润骨髓同时伴血清单克隆性免疫球蛋白IgM增高为特点的惰性成熟B细胞淋巴瘤[1]。该病是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,约占血液系统恶性肿瘤的1%-2%[2]。WM临床表现无特异性,容易漏诊、误诊。WM相关的肾损害在临床中比较少见。为此报道1例以轻链沉积病为首发表现的WM,以提高临床工作者对本病的认识。