肾脏轻-重链沉积病

中年男性,病程3年,临床表现为中等量蛋白尿、少量镜下血尿、高血压、肾功能不全,伴贫血、白细胞减低,血清免疫固定电泳见λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例5%。组织学改变为肾小球结节样病变,免疫荧光染色IgA及单一λ轻链均呈线状沉积于肾小球毛细血管袢及肾小管基膜,超微结构见肾小球基膜内侧缘及肾小管基膜外侧缘细沙状、高电子密度的致密物沉积。最终诊断为轻-重链沉积病(IgA-λ型)。

1例肾脏轻-重链沉积病患者的诊治

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见病,肾脏为其最常累及的器官,主要以单克隆免疫球蛋白在基底膜沉积为特点,而轻重链沉积病则更为罕见,容易漏诊。2014年12月中南大学湘雅二医院肾内科收治1例经肾活检诊断的轻-重链沉积病男性患者,予以波尼松、马法兰及沙利度胺治疗后尿蛋白明显减少,肾功能好转。现对该例患者的诊断和治疗进行回顾性分析,以加强对此类疾病的认识,以便早期诊断,改善患者的预后。

肾脏重链沉积病(IgG-γ1型重链)1例

讨论1例肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。57岁男性，临床表现高血压、肾病综合征、大量蛋白尿、肾功能不全，病情进行性发展，血肌酐升至4381,tmol／L时，双肾超声体积仍不小。肾外损害不明显。肾活检光镜下肾小球呈“结节样病变”，刚果红染色阴性。免疫荧光见免疫球蛋白G（IgG）和IgG亚型IgG_1（γ1重链单抗）沿肾小球毛细血管袢及肾小管基膜（TBM）线样沉积，IgA和IgM阴性。IgG_2，IgG_3，IgG_4阴性。K轻链和九轻链染色阴性。电镜下见肾小球基膜内侧及TBM外侧电子致密物沉积。通过临床．实验室．病理结合，光学显微镜．免疫病理．电子显微镜结合，特别是针对性免疫病理检查，确诊为肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。

肾脏重链沉积病硼替佐米联合地塞米松方案治疗完全缓解1例及文献复习

患者,女,52岁,因“颜面水肿11个月,肌酐升高4个月”于2018年2月2日入院。患者2017年3月出现晨起双侧眼睑水肿。2017年7月外院查尿常规示蛋白(+)、潜血(++)、异常形态红细胞80%,血压150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),予奥美沙坦治疗。2017年9月查血常规正常,血肌酐(serum creatinine,Scr)84μmol/L(45~84μmol/L),白蛋白(albumin,Alb)35 g/L,补体C3为0.35 g/L(0.60~1.50 g/L)、C4为0.02 g/L(0.12~0.36g/L),免疫球蛋白正常。2017年11月查Scr 80μmol/L,血红蛋白为96 g/L,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)(+)为1∶40,Ro-52(+),余ANA及抗可提取性核抗原(extractable nuclear antigen,ENA)抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(anti neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、Coombs试验(-)。

肾脏轻链-重链沉积病一例并文献复习

目的 报告1例肾脏轻链-重链沉积病（IgGκ轻链-γ1重链）.方法 分析临床表现,血清免疫固定电泳,血、尿中轻、重链异常,骨髓活检和肾活检病理资料.结果 临床表现大量蛋白尿,镜下血尿,高血压,贫血,肾功能正常.免疫固定电泳见κ型IgG条带,伴血、尿液中轻链升高.骨髓浆细胞4％.肾活检肾小球呈“结节样病变”,刚果红染色阴性.免疫荧光κ轻链和IgG1（y1重链单抗）沿肾小球基膜（GBM）和肾小管基膜（TBM）线样沉积.电镜见GBM内侧及TBM外侧高电子致密物沉积.结论 肾脏轻-重链沉积病（IgGκ轻链-γ1重链）的诊断,应临床结合病理,特别是进行免疫病理检查.

罕见IgG-γ3型肾脏重链沉积病1例

单克隆免疫球蛋白沉积病(monoclonal immunoglobulin deposition disease,MIDD)是以单克隆免疫球蛋白及其游离片段轻链和(或)重链沉积于全身组织和器官并引起功能障碍为特征,其中肾脏是最常累及的器官之一。MIDD分为轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)、轻重链沉积病(light-heavy chain deposition disease,LHCDD)和重链沉积病(heavy chain deposition disease,HCDD)3种类型。