伴睡眠障碍的抗Amphiphysin抗体相关边缘叶脑炎一例

患者男性,69岁。主因发作性愣神2年余、肢体抽搐伴意识不清3个月,于2019年12月26日入院。患者于2017年4月无明显诱因出现发作性愣神,伴痛苦表情,呼之不应,每次发作持续10余秒,可自行缓解,事后无法回忆发作过程,每年发作3~4次,发作过程不伴肢体抽搐或大小便障碍,未曾就诊。

抗LGI-1抗体阳性边缘叶脑炎1例

目的探讨边缘叶脑炎的临床特点,以提高该病的诊断治疗水平。方法收集1例抗LGI-1抗体阳性边缘叶脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论。结果患者男性,58岁,因“头晕、记忆力减退7 d”入院。经完善头颅MRI、脑电图、脑脊液等检查,发现血清及脑脊液抗LGI-1抗体阳性。诊断为抗LGI-1抗体阳性边缘叶脑炎。给予皮质激素与大剂量丙种球蛋白联合治疗后症状改善,随访患者治疗有效。结论抗LGI-1抗体阳性相关边缘叶脑炎有其特有的临床特点,激素联合免疫治疗可明显改善患者预后。

副肿瘤性边缘叶脑炎的临床及免疫学研究

Objective To probe into the pathogenic mechanisms of paraneoplastic limbic encephali- tis( PL E) in patients with small cell lung carcinoma( SCLC) .Methods The indirect im- munoperoxidase method and Western blotanalysis were used for detecting anti- Hu antibodies in1 6 PLE patients associated with SCL C.Autopsy and pathological study were performed on two cases.Results Eight patients( 5 0 % ) had anti- Hu antibodies( anti- Hu+) whereas eight patients ( 5 0 % ) no detectable antineuronal antibodies ( anti- Hu- ) .The clinical and laboratory features of PLE and time to diagnosis of SCLC were similar in the anti- Hu+and anti- Hu- groups.Involvement of other areas of the nervous system in seven( 87.5 % ) patients of the anti- Hu+group but in only one ( 1 2 .5 ) % of the anti- Hu- group ( P=0 .0 1 2 ) . Conclusions The presence of this characteristic neurological disorder strongly suggested that with an ac- companying SCLC,existence of anti- Hu autoantibody was in favour of an autoimmune mech- anism participating in PLE.

表现为非惊厥性癫痫持续状态的边缘叶脑炎的临床和脑电图特征

目的探讨为非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)的边缘叶脑炎(LE)的临床及EEG特征。方法回顾性分析9例表现有NCSE的LE患者的临床资料。结果 4例患者为急性起病,5例为亚急性起病。首发症状为复杂部分性癫痫持续状态(CPSE)7例,轻微发作癫痫持续状态(SSE)1例,简单部分性癫痫持续状态(SPSE)1例。9例患者均有精神症状、记忆障碍及自主神经功能紊乱,肺癌1例。头颅MRI显示脑实质急性炎症,主要集中于边缘系统,呈双侧对称或不对称信号异常改变,T_1WI为略低信号,T_2WI及Flair呈高信号。EEG表现为θ波背景6例,均可见δ波,其中棘慢波或尖慢波4例;α波背景2例,均可见δ波,表现为δ波背景1例。视频脑电图(VEEG)示1例SSE患者呈持续的痫性放电,在病侧蝶骨电极更显著,但无运动性癫痫发作。1例SPSE患者在皮质和颞近中央区有不同频率的局灶性棘波或棘慢综合波持续发放。7例CPSE患者呈颞区为主的各种形式癫痫性电活动广泛持续发放或反复阵发性出现,如节律性的棘波、尖波、δ或/和θ节律,可向邻近区域或对侧半球扩散,或左右交替;在无凝视反应或刻板自动症时呈现扩散至双侧半球的高波幅棘慢综合波或δ节律爆发。结论表现有NCSE的LE的临床和EEG有特征性改变,EEG和VEEG是LE是否存在NCSE的主要诊断依据。左右半球边缘叶病变出现的精神症状并不相同。各型LE对治疗反应不一,非副肿瘤性LE疗效较满意。

边缘叶脑炎的影像学特点

目的探讨边缘叶脑炎患者的影像学表现,评价磁共振成像(MRI)及正电子发射断层扫描(PET/CT)在边缘叶脑炎患者诊断中的应用价值。方法回顾性分析8例边缘叶脑炎的临床资料,8例患者均行MR检查(包括T1WI、T2WI、FLAIR序列及增强扫描),5例行弥散加权成像(DWI)检查,3例行PET/CT检查,总结其MRI及PET/CT表现。结果 8例患者影像学病变主要累及海马、岛叶、杏仁核,7例累及双侧,1例累及单侧,2例累及丘脑等边缘系统外结构。MRI上病灶呈T1WI低信号、T2WI及FLAIR高信号影,DWI稍高信号影,FLAIR成像显示最清晰,增强扫描6例无强化,2例轻度强化。3例行PET/CT检查者可见病灶区高代谢,并发现肺部高代谢肿瘤病灶。结论 MR图像可直接显示边缘叶脑炎的脑结构损伤,结合特殊的病变部位以及MR信号的异常改变,可以对边缘叶脑炎进行诊断,以FLAIR序列的敏感性最高,DWI对诊断意义不大,增强扫描可协助排除脑转移瘤。PET/CT对副肿瘤性边缘叶肺炎患者病灶敏感,且可发现无症状肿瘤病灶,但需与发作期致痫灶相鉴别。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎1例

边缘叶脑炎（1imbic encephalitis，LE）指累及海马、杏仁核、颞叶、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病，临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病。传统观点认为，边缘叶脑炎为肿瘤相关性疾病，多预后不良。直到2001年，有人发现LE患者体内存在电压门控钾离子通道抗体fvolt—age—gated potassium channel，VGKC），但该类患者通常不伴肿瘤，临床过程也是可逆的，这打破了传统LE的概念。

副肿瘤边缘叶脑炎的MRI表现

目的:探讨副肿瘤边缘叶脑炎(PLE)的MRI表现。方法:临床诊断副肿瘤边缘叶脑炎8例患者,常规MRI检查(T1WI、T2WI、FLAIR)及常规增强检查。2例患者行MR扩散加权成像(DWI)检查。结果:6例病灶为双侧,2例为单侧,所有患者均不同程度累及边缘叶,有4例同时累及边缘叶以外:桥脑及桥臂2例、岛叶1例、额叶1例。病变均表现为T2WI高信号,在FLAIR图像上更清晰,增强后2例有轻度强化。结论:PLE典型影像学改变表现为边缘叶T2WI高信号,增强后扫描无明显强化,FLAIR是观察PLE异常信号改变的最敏感方法。

小细胞肺癌合并副肿瘤性边缘叶脑炎病例分析

背景与目的本研究旨在探讨小细胞肺癌(small cell lung cancer, SCLC)合并副肿瘤性边缘叶脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis, PLE)的诊断及治疗要点。方法收集北京协和医院1980年1月-2017年5月收治的15例SCLC合并PLE患者的、临床资料,并分析其症状、实验室检查数据并随访其预后。结果 PLE是较为罕见的疾病类型,在SCLC中的发病率约为0.842%,该数据可能因误诊、漏诊而被低估;中年吸烟男性患者为高发人群,肿瘤-淋巴结-转移(tumor-node-metastasis, TNM)分期多偏晚;神经系统症状多为典型的边缘叶脑炎症状,包括不同程度的短期记忆力丧失、癫痫发作及不同程度的精神异常;神经系统症状多先于肿瘤发现或呼吸系统症状出现,发病到确诊中位时间约2个月;实验室检查中多有血清抗体(抗Hu、GABA-R-Ab)、脑脊液、头磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)及脑电图异常;影像学尤其是计算机断层扫描(computed tomography, CT)是筛查原发肿瘤较好的手段,病理确诊主要依靠支气管镜;针对原发肿瘤的治疗比免疫治疗能够更有效地缓解神经系统症状。结论副肿瘤性边缘叶脑炎是一种较为罕见的由恶性肿瘤导致的远隔性神经系统副肿瘤综合征,常以边缘神经系统症状为特征性表现,多数与肺癌(尤其是SCLC)相关,其神经系统异常多早于肿瘤诊断,早期诊断及针对原发肿瘤的治疗将提高获益。

副肿瘤性边缘叶脑炎的临床及MRI特征

目的:探讨副肿瘤性边缘叶脑炎(PLE)的MRI特征。方法:回顾性分析8例经临床诊断治疗的PLE的临床及MRI资料。所有患者均行常规MRI平扫及DWI检查,其中6例行增强扫描。结果:18例病变分布均以海马及海马旁回为主,其中3例可见病变同时累及双侧杏仁核、2例累及双侧扣带回、1例累及左侧岛叶、1例累及桥脑。病变双侧对称分布7例,单侧发病1例。2信号特征:6例病变于T1WI上呈较均匀稍低信号,T2WI呈高信号,DWI呈稍高或等信号;2例于T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,DWI呈等信号;所有病灶在FLAIR图像上均呈高信号。6例行增强扫描,5例病变无强化,1例可见小片状轻度强化。结论:PLE具有较典型的临床及MRI特征,应结合抗体检测及其它全身检查,积极寻找原发肿瘤进行综合治疗。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习

目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等。结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等。4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理。1例出院后失访,3例随访1~3年,均无复发,1例出院3年后猝死。结论抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害。

副肿瘤性边缘叶脑炎的临床及影像学特征

目的探讨副肿瘤性边缘叶脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)的临床及影像学特征。方法采用回顾性分析方法,分析PLE患者的临床、神经电生理及影像学特征。结果病人主要表现记忆力及定向力等高级智能障碍、癫痫发作、精神障碍等,脑脊液检查呈炎性改变(脑脊液蛋白72 mg/dl,细胞数75个/mm3),脑MRI提示右颞叶异常信号改变,脑电图示右侧颞叶慢波等。结论脑脊液、脑MRI及神经电生理检查有助早期明确PLE诊断。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎四例

目的 总结富亮氨酸胶质瘤失活1（LGI1）蛋白抗体阳性边缘叶脑炎（LE）的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法 对4例LGI1-LE的临床、实验室、脑电图及影像学资料进行分析,并对其进行2~8（平均5.5±2.5）个月的随访。结果 该组患者均以癫痫发作起病,表现为面臂肌张力障碍（FBDS）、部分性发作、全面强直阵挛发作。1例（例3）出现轻度认知功能障碍。发作间期EEG显示为正常、额颞区为著慢波或尖波;发作期EEG均未发现发作起源。MRI检查1例（例3）右侧颞叶内侧T2加权相高信号。所有患者血清LGI1抗体阳性,3例患者脑脊液LGI1抗体阳性。2例患者轻度低钠血症。1例（例2）患者诊断小细胞肺癌。抗癫痫药物对发作控制不佳。免疫治疗除例2外均有效。结论 LGI1-LE整体预后较好。识别特征性FBDS,尽早开始免疫治疗可以改善患者预后。

肺癌致副肿瘤边缘叶脑炎3例分析

[目的]探讨肺癌致副肿瘤边缘叶脑炎的临床特点,提高临床医师的认识。[方法]回顾性分析北京协和医院确诊肺癌致副肿瘤边缘叶脑炎3例病例。[结果]肺癌致副肿瘤边缘叶脑炎临床表现最多见为近记忆力下降以及癫痫发作。神经影像学病变主要累及单侧或双侧颞叶以及海马。脑脊液检查主要表现为蛋白增高,淋巴细胞增多。2例行抗肿瘤治疗患者疾病缓解。[结论]副肿瘤边缘叶脑炎临床少见,临床表现不特异,应引起临床医师的重视,早期诊断,早期针对肿瘤本身治疗可改善预后。

副肿瘤性边缘叶脑炎临床特征分析

目的探讨副肿瘤性边缘叶脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)的临床特征,提高诊治水平。方法对收治的PLE 3例的临床资料、神经电生理及影像学特征进行回顾性分析。结果本组3例均因智能障碍、癫痫发作、精神行为异常或意识障碍入院,其中2例表现为顽固性低钠血症,纠正困难;1例曾按脑梗死?脑炎?予抗血小板聚集、营养神经、抗动脉硬化、清除自由基、活血化瘀及抗病毒治疗无效。3例均行腰椎穿刺(腰穿)脑脊液检查、脑电图、肺部CT(占位性病变)及颅脑MRI,明确诊断为PLE。予糖皮质激素及神经保护治疗,症状部分控制或缓解,其中1例转外科行手术治疗后痊愈。结论依据患者特殊临床表现,结合颅脑MRI及肿瘤相关检查有助于PLE的早期确诊,避免误诊误治。

边缘叶脑炎诊治进展

边缘叶脑炎(LE)指选择性累及边缘性结构(海马、杏仁核、下丘脑、岛叶及扣带回皮质等),临床表现为边缘性结构功能障碍的中枢神经系统炎性疾病。目前对LE的诊断主要依赖于临床表现、脑部MRI、脑电图及脑脊液检查结果。LE的病因包括感染性及自身免疫性,后者又分为副肿瘤性和非副肿瘤性。随着对LE自身抗体的研究进展,对LE的免疫学机制认识逐渐深入。

抗NMDAR脑炎:一种新型边缘叶脑炎

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor)脑炎是一种自2007年确认的由抗NMDA受体抗体介导的可治性新型边缘叶脑炎,好发于年轻女性,临床上主要表现为发展迅速的神经和精神障碍综合征,包括突出的精神行为异常、癫痫发作、异常运动、自主神经功能紊乱等,其中口面颌肌张力障碍和中枢性通气不足是该病的相对特征性表现。MRI检查无特异性改变,脑电图常提示弥漫性的异常,常规脑脊液检查无特异性,血和脑脊液中的NMDAR亚单位NR1抗体阳性可以明确诊断。对糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换等免疫治疗及肿瘤切除反应良好。为更好地认识该疾病,本文对其临床特点及发病机制等做一综述。

以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性边缘叶脑炎1例报告及文献复习

目的:探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特点,为其临床诊治提供参考。方法:分析1例以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性LE患者的临床资料,并结合文献复习,总结LE患者的诊治方法。结果:患者入院前2个月出现性欲减退、过度进食、沉默寡言,日间多眠,间断大汗,无诱因发热,低钠血症,并间断出现遗忘及面-臂肌张力障碍发作(FBDS),症状逐渐加重,入院时简易智力状态检查量表(MMSE)评分为22分,不能配合蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估,血清抗LGI1抗体阳性(1∶100),脑脊液抗LGI1抗体阳性(1∶10)。头部MRI示双侧海马、杏仁核和颞叶内侧T1低信号,T2、Flair高信号,DWI高信号;右侧尤其明显。临床诊断为抗LGI1抗体阳性LE,给予免疫球蛋白联合甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗,全部症状消失,随访6个月,患者恢复正常。结论:患者血清与脑脊液抗LGI1抗体均呈阳性结合头部MRI结果可明确诊断抗LGI1抗体阳性LE。下丘脑症状、记忆障碍和FBDS均对免疫球蛋白联合肾上腺糖皮质激素冲击治疗反应良好,该病早期可能同时存在下丘脑损伤。