目的:通过对IL-1受体拮抗剂(IL-1ra)基因多态性的分析,探讨IgA肾病(IgAN)的异质性以及新月体型IgAN与系统性小血管炎之间的联系。方法:随机选取200例IgAN患者、90例过敏紫癜性肾炎(HSPN)患者、45例微型多血管炎(MPA)患者及100例健康志...目的:通过对IL-1受体拮抗剂(IL-1ra)基因多态性的分析,探讨IgA肾病(IgAN)的异质性以及新月体型IgAN与系统性小血管炎之间的联系。方法:随机选取200例IgAN患者、90例过敏紫癜性肾炎(HSPN)患者、45例微型多血管炎(MPA)患者及100例健康志愿者。依据解放军肾脏病研究所拟定的分型标准,将IgAN分为六型。PCR法检测样本IL-1ra基因型。分析IL-1ra基因多态性与IgAN患者临床病理特征的联系及其在不同类型IgAN患者中的分布。分析IgAN总体、新月体型(Cres.)IgAN、HSPN、MPA不同组别间IL-1ra基因多态性的异同。结果:(1)IgAN、MPA患者IL1RN*2等位基因频率和携带率与正常对照组无统计学差异,HSPN患者IL1RN*2频率和携带率显著高于正常对照组(21.1% vs 12.0%,P<0.05;40.0% vs 24.0%,P<0.05)。(2)携带IL1RN*2的IgAN患者反复肉眼血尿发生率、肉眼血尿发作间期尿红细胞≥50万/ml发生率、新月体比例、细胞型/纤维细胞型新月体比例和毛细血管袢坏死发生率显著高于IL1RN*2不携带组(P<0.05)。(3)Cres.IgAN的IL1RN*2携带率(56.3%),显著高于其它类型IgAN及正常人群。(4)HSPN患者IL1RN*2携带组新月体比例、细胞型/纤维细胞型新月体比例以及毛细血管袢坏死发生率显著高于不携带组(P<0.05)。新月体比例≥15%组IL1RN*2携带率显著高于新月体比例<15%组。(6)新月体型IgAN患者IL1RN*2携带率,无论与HSPN总体还是与新月体比例≥15% HSPN患者相比,均无统计学差异;并且与后者数值非常接近(56.3% vs 57.7%)。结论:IL1RN*2等位基因与Cres.IgAN和HSPN的发生均有关。IL1RN*2高携带率可能是Cres.IgAN和HSPN共同的遗传背景之一。展开更多
目的:比较新月体性过敏紫癜性肾炎(HSPCN)与新月体性IgA肾炎(IgACN)临床病理特征及预后的异同. 方法:对1985至2004年在解放军肾脏病研究所住院肾活检确诊(新月体形成率≧50%)的HSPCN和IgACN患者进行流行病学、临床表现、病理特征及预后...目的:比较新月体性过敏紫癜性肾炎(HSPCN)与新月体性IgA肾炎(IgACN)临床病理特征及预后的异同. 方法:对1985至2004年在解放军肾脏病研究所住院肾活检确诊(新月体形成率≧50%)的HSPCN和IgACN患者进行流行病学、临床表现、病理特征及预后的回顾性分析. 结果:HSPCN和IgACN患者各24例,分别占同期294例新月体性肾炎患者的8.16%.HSPCN和IgACN组肾脏病程分别为(3.84±6.40)月和(5.91±9.75)月(无统计学差异).两组患者临床多表现为肉眼血尿(HSPCN vs IgACN:62.5% vs 70.8%)和大量蛋白尿(95.8% vs 100%),HSPCN与IgACN组表现为急进性肾功能减退者分别为15例(62.5%)和22例(91.7%),但HSPCN组高血压及肾功能损害程度均较IgACN组轻,HSPCN组仅4例(16.7%)出现中重度肾功能减退(血清肌酐≥265μmol/L),IgACN组11例(45.8%)出现中重度肾功能减退.肾组织病理检查:两组袢坏死(58.3% vs 54.2%)、节段性新月体(53.2% vs 60.0%)、球囊壁粘连(91.7% vs 62.5%)等节段性病变发生率均较高;肾小球硬化(平均球性硬化率3.32% vs17.6%)、间质纤维化(半定量评分0.38±0.58 vs 0.83±0.89)和肾小管萎缩(半定量评分0.71±0.86 vs 1.58±0.97)等慢性化病变程度HSPCN组轻于IgACN组.两组患者肾小球免疫病理均以IgA在系膜区沉积为主(伴或不伴血管袢沉积), 其中伴C3沉积者HSPCN组显著少于IgACN组(75% vs 100%).IgG、IgM、C4和C1q沉积两组无显著差异.HSPCN肾组织炎细胞浸润程度更严重.HSPCN组患者平均随访时间(46.7±30.5)个月(13~120月,中位时间40个月),5年肾存活率91.7%;IgACN组患者平均随访时间(54.8±30.7)个月(17~144个月,中位随访时间49个月),5年肾存活率77.8%. 结论:HSPCN与IgACN具有相似之处:肉眼血尿和大量蛋白尿发生率高,中重度肾功能减退发生率低,肾组织节段性病变多见,二者存在明显的不同之处:HSPCN较IgACN肾功能损害程度及肾组织慢性化病变程度轻,预后优于IgACN.展开更多
文摘目的:通过对IL-1受体拮抗剂(IL-1ra)基因多态性的分析,探讨IgA肾病(IgAN)的异质性以及新月体型IgAN与系统性小血管炎之间的联系。方法:随机选取200例IgAN患者、90例过敏紫癜性肾炎(HSPN)患者、45例微型多血管炎(MPA)患者及100例健康志愿者。依据解放军肾脏病研究所拟定的分型标准,将IgAN分为六型。PCR法检测样本IL-1ra基因型。分析IL-1ra基因多态性与IgAN患者临床病理特征的联系及其在不同类型IgAN患者中的分布。分析IgAN总体、新月体型(Cres.)IgAN、HSPN、MPA不同组别间IL-1ra基因多态性的异同。结果:(1)IgAN、MPA患者IL1RN*2等位基因频率和携带率与正常对照组无统计学差异,HSPN患者IL1RN*2频率和携带率显著高于正常对照组(21.1% vs 12.0%,P<0.05;40.0% vs 24.0%,P<0.05)。(2)携带IL1RN*2的IgAN患者反复肉眼血尿发生率、肉眼血尿发作间期尿红细胞≥50万/ml发生率、新月体比例、细胞型/纤维细胞型新月体比例和毛细血管袢坏死发生率显著高于IL1RN*2不携带组(P<0.05)。(3)Cres.IgAN的IL1RN*2携带率(56.3%),显著高于其它类型IgAN及正常人群。(4)HSPN患者IL1RN*2携带组新月体比例、细胞型/纤维细胞型新月体比例以及毛细血管袢坏死发生率显著高于不携带组(P<0.05)。新月体比例≥15%组IL1RN*2携带率显著高于新月体比例<15%组。(6)新月体型IgAN患者IL1RN*2携带率,无论与HSPN总体还是与新月体比例≥15% HSPN患者相比,均无统计学差异;并且与后者数值非常接近(56.3% vs 57.7%)。结论:IL1RN*2等位基因与Cres.IgAN和HSPN的发生均有关。IL1RN*2高携带率可能是Cres.IgAN和HSPN共同的遗传背景之一。
文摘目的:比较新月体性过敏紫癜性肾炎(HSPCN)与新月体性IgA肾炎(IgACN)临床病理特征及预后的异同. 方法:对1985至2004年在解放军肾脏病研究所住院肾活检确诊(新月体形成率≧50%)的HSPCN和IgACN患者进行流行病学、临床表现、病理特征及预后的回顾性分析. 结果:HSPCN和IgACN患者各24例,分别占同期294例新月体性肾炎患者的8.16%.HSPCN和IgACN组肾脏病程分别为(3.84±6.40)月和(5.91±9.75)月(无统计学差异).两组患者临床多表现为肉眼血尿(HSPCN vs IgACN:62.5% vs 70.8%)和大量蛋白尿(95.8% vs 100%),HSPCN与IgACN组表现为急进性肾功能减退者分别为15例(62.5%)和22例(91.7%),但HSPCN组高血压及肾功能损害程度均较IgACN组轻,HSPCN组仅4例(16.7%)出现中重度肾功能减退(血清肌酐≥265μmol/L),IgACN组11例(45.8%)出现中重度肾功能减退.肾组织病理检查:两组袢坏死(58.3% vs 54.2%)、节段性新月体(53.2% vs 60.0%)、球囊壁粘连(91.7% vs 62.5%)等节段性病变发生率均较高;肾小球硬化(平均球性硬化率3.32% vs17.6%)、间质纤维化(半定量评分0.38±0.58 vs 0.83±0.89)和肾小管萎缩(半定量评分0.71±0.86 vs 1.58±0.97)等慢性化病变程度HSPCN组轻于IgACN组.两组患者肾小球免疫病理均以IgA在系膜区沉积为主(伴或不伴血管袢沉积), 其中伴C3沉积者HSPCN组显著少于IgACN组(75% vs 100%).IgG、IgM、C4和C1q沉积两组无显著差异.HSPCN肾组织炎细胞浸润程度更严重.HSPCN组患者平均随访时间(46.7±30.5)个月(13~120月,中位时间40个月),5年肾存活率91.7%;IgACN组患者平均随访时间(54.8±30.7)个月(17~144个月,中位随访时间49个月),5年肾存活率77.8%. 结论:HSPCN与IgACN具有相似之处:肉眼血尿和大量蛋白尿发生率高,中重度肾功能减退发生率低,肾组织节段性病变多见,二者存在明显的不同之处:HSPCN较IgACN肾功能损害程度及肾组织慢性化病变程度轻,预后优于IgACN.