颞叶癫痫中的过度运动性发作(附2例报告)

目的过度运动性发作常见于额叶癫痫,总结我中心病例,探讨颞叶癫痫表现为过度运动性发作时的临床决策。方法回顾2007～2009年进行手术治疗的颞叶癫痫患者,对所有患者的术前评估资料包括病史、MRI、头皮视频脑电图、PET和颅内脑电记录进行回顾性分析。根据Luders的描述对过度运动性发作进行识别。结果 102例患者中有2例表现为典型的过度运动性发作,尽管症状学提示额叶起源,但是头皮脑电图均提示颞叶为发作起始区,1例进行颅内电极监测,另1例因为MRI的阳性发现而直接进行手术切除。2例患者进行了前颞叶切除术,术后2 a以上无发作。结论过度运动性发作发作偶尔可见于颞叶癫痫,如果其头皮EEG结果与影像学检查一致,则手术治疗效果比较理想。

中年糖尿病患者癫痫部分运动性发作临床分析

糖尿病伴发癫痫或癫痫持续状态称糖尿病性癫痫（epileptic seizures due to diabetes,ESD）。ESD多发生在老年人,且多在血糖控制不理想状态下发生,抗癫痫治疗疗效不佳,而用降糖药治疗血糖下降后抽搐停止。部分患者可以以癫痫发作为首发症状,易引起误诊误治。我们于2004—2010年间对44例中年ESD部分运动性发作住院患者进行了临床治疗观察和随访,旨在探讨中年ESD的临床特点、发病机制和防治措施。

表面肌电图、视频脑电图联合心电图诊断小儿癫痫运动性发作的价值

目的研究表面肌电图、视频脑电图联合心电图诊断小儿癫痫运动性发作的价值。方法在我院神经内科2019年4月至2020年10月收诊的疑似小儿癫痫患儿142例为研究对象,均表现为反复的运动性发作,对全部患儿进行表面肌电图、视频脑电图和心电图检查,统计诊断结果。结果本组142例患儿经检查有82例为癫痫样发作,被确诊为癫痫,其中单纯视频脑电图诊断小儿癫痫的准确率为91.46%(75/82),低于视频脑电图与表面肌电图、心电图联合检测诊断准确率100.0%(82/82),差异有统计学意义(P<0.05)。不同的运动性发作类型,视频脑电图的发作期、发作间期有典型特征,且同步心电图可监测到癫痫发作时心率加快;四种不同运动性发作类型的表面肌电图时程和心电图时程均在10 s内,且差异均无统计学意义(P>0.05),运动性发作与肌电图、心电图同步。结论表面肌电图、视频脑电图和心电图的联合应用监测有助于早期检出小儿癫痫,并准确区分癫痫的运动性发作类型,指导临床治疗。

PRRT2基因c.776del突变致发作性运动诱发性运动障碍1例

报道1例典型的发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)患者。该患者为26岁女性,病史10年,表现为安静状态下突然运动出现发作性四肢和头部舞蹈样动作,无感觉先兆,持续数十秒后自行缓解,发作时和发作间期意识清醒,存在明显家族史,神经系统查体正常,头颅磁共振及脑电图未见异常,基因检测结果显示,先证者及其有相似表型的父亲存在PRRT2基因c.776del移码突变。根据PKD诊断标准,该患者可确诊为PKD,经奥卡西平治疗1个月后症状明显缓解,预后较好。PKD为罕见的运动障碍疾病,该患者症状典型,其基因突变位点在人类基因突变数据库中尚未报道,因此,本文丰富了PKD致病基因突变谱,为PKD遗传咨询提供依据,同时可增加临床医生对该病的认知。

发作性运动诱发性运动障碍4例临床特征及视频脑电图分析

目的:探讨发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)的临床表现、脑电图结果、影像学特征、PRRT2基因突变特点及治疗方法。方法:回顾性分析4例PKD患者的人口学特征、临床表现、脑电图检查、影像学检查、PRRT2基因检测结果及药物治疗,并根据上述结果总结PKD相关特点。结果:在4例PKD患者中,男性3例,女性1例,起病年龄11~20岁。临床症状均表现为由运动引发的单侧或双侧肢体扭转和痉挛、持续时间不超过1 min,发作时意识清楚。在长程视频脑电图检查中,2例患者检查结果未见异常。3例患者进行PRRT2基因检测,其中1例患者PRRT2基因突变阳性,检测出PRRT2c.649dupC杂合突变。小剂量的抗癫痫药物均可效控制发作。结论:PKD具有独特的临床特点,易被误诊为癫痫,长程视频脑电图检测对PKD具有重要的诊断价值。当PKD合并其他发作性疾病或存在阳性家族病史时,建议进行PRRT2基因检测。长期规律服用小剂量抗癫痫药可明显改善发作。

表面肌电图、视频脑电图联合心电图诊断小儿癫痫运动性发作临床分析

目的探索针对癫痫运动性发作患儿实施表面肌电图、视频脑电图联合心电图诊断的方法及其价值。方法将天津市北辰医院收治的疑似运动性发作癫痫患儿70例作为研究对象,实施表面肌电图、视频脑电图联合心电图诊断。结果研究中40例患儿确诊为癫痫。单纯视频脑电图诊断准确率为90.00%,视频脑电图与表面肌电图、心电图联合检测诊断准确率为100.00%。运动性发作和肌电图、心电图检测同步。四种不同运动性发作类型患儿的表面肌电图以及心电图时程均<10s,组间存在显著性差异(P<0.05)。结论针对癫痫运动性发作患儿实施表面肌电图、视频脑电图联合心电图诊断,有助于早期确诊,并可以有效区分疾病类型,对于及早治疗具有重要意义,值得推广应用。

以发作性运动障碍为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病1例报告并文献复习

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optic spectrum disease,NMOSD)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要影响视神经和脊髓,其特征是水通道蛋白-4自身抗体的存在(aquaporin-4,AQP4)。NMOSD可出现多种形式的运动障碍表现,包括继发性发作性运动障碍(secondary paroxysmal dyskinesia,sPxD)表现,但sPxD通常出现在疾病恢复期。以发作性运动障碍为首发症状的病例罕见报道。本文分享1例以发作性运动障碍起病的NMOSD病例,该症状持续近1个月才出现肢体无力等其他症状。正确认识发作性运动障碍和NMOSD的关系有助于疾病早期诊断和治疗。

拉考沙胺治疗发作性运动诱发性运动障碍临床观察

目的评估拉考沙胺(lacosamide,LCM)治疗发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyski⁃nesia,PKD)的有效性和安全性。方法以“发作性运动诱发性运动障碍”、“PKD”为关键词在西京医院神经内科脑电监测中心进行检索,检索时间为2018年11月至2022年9月,共计25例患者符合PKD诊断标准,排除20例使用其他治疗方案的患者,最终纳入使用LCM治疗的5例患者,对5例患者的临床资料、基因检测结果、治疗及随访情况进行回顾性分析。结果5例患者来自4个家系,男3例,女2例,起病年龄4~17岁,发作均出现于突然运动或有运动想法之后,其中4例患者为双侧症状,1例为单侧肢体症状及面部症状,发作频率5~15次/d,每次持续3~20 s。4例PRRT2基因(+),LCM初始剂量为25~50 mg/d,3 d加量至维持剂量为100~200 mg/d(2.5~3.1 mg/kg);1例PRRT2基因(-),LCM初始剂量为100 mg/d,当天服药即控制症状,目前维持剂量为100 mg/d(1.2 mg/kg)。4例(4/5)患者服药后无发作,1例(1/5)患者(PRRT2基因突变阳性)偶有“发作预感”(每2~3个月1次),所有患者服用LCM期间未出现不良反应。结论LCM治疗PKD可以快速加量,1~3 d可控制症状,未见不良反应。PRRT2基因(-)的PKD患者可能需要小剂量LCM即可控制症状。

41例发作性运动诱发性运动障碍临床与神经电生理分析

目的 观察发作性运动诱发性运动障碍 (PKMD)的临床特征及与癫的关系。方法 详细观察 4 1例PKMD的临床特征 ,影像学和脑电图改变。结果 4 1例均由运动诱发 ,呈发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症 30例 ,发作性运动诱发性肌张力障碍 11例 ,发作时意识清楚 ,影像学有异常者 6例 ,脑电图有样放电者 12例 ,其中 2例发作时有样放电 ,脑体感诱发电位半数以上病例有定位侧半球改变。对抗药有良效。结论 本症障碍的部位可能在感觉刺激的传入通路与发作症状的传出通路之间的反射中枢。具有某些癫性质 。

发作性运动诱发性舞蹈指痉症国内文献报道216例分析

目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的定义、病因发病机制、临床特点、电生理、影像学及治疗预后进行分析。方法以"发作性运动诱发性舞蹈指痉症"或"以发作性运动诱发性运动障碍"为关键词,以中国期刊全文数据库为数据库,以2000年至2005年为限共检索29篇文献,剔除重复文章及病例资料不全的文献,对18篇国内杂志发表及我院诊治的病例共216例患者的临床资料进行分析统计并进行讨论。结果216例患者男∶女=3.5∶1,平均发病年龄13.1岁,有家族史占22.7%,合并癫或良性家族性婴儿痉挛比例明显增高。临床表现均为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,发作持续短暂,发作频繁,发作时意识清晰,发作后无任何不适。发作间期神经系统检查无阳性体征。EEG大部分正常,合并癫者可见样放电,头颅CT或MRI一般正常者可能为原发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症,继发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症一般有相应病灶或疾病。使用小剂量的抗癫药可控制,预后良好。结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症分为散发性和家族性,呈常染色体显性遗传;可为原发性,也可继发于脑外伤,缺氧性脑病,多发性硬化,基底节钙化,甲减等,其病因及发病机制至今尚不清楚,临床特点为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,抗癫药有效,预后良好。

发作性运动障碍临床特征及误诊分析

目的探讨发作性运动障碍(PxD)的临床特点,分析误诊原因。方法对39例PxD患者起病年龄、性别、临床特征、实验室检查及影像学检查、视频脑电监测、诊断、治疗情况、疾病转归等进行分析。结果 39例患者起病年龄(13.5±10.3)岁,误诊时间(4.7±2.7)年,误诊率92.3%,误诊最多见为癫痫(28例),还有癔症(3例)和小儿惊吓综合征(1例),尚见"肌张力障碍查因"不能确诊4例。分类诊断发作性运动诱发性运动障碍最多见,占76.9%,发作性过度运动诱发性运动障碍最少见,占10.2%。12.8%患者有家族史,小剂量卡马西平和奥卡西平疗效确切。结论 PxD是一类病因不明、预后较好、可见家族性和散发性病例的罕见病,临床误诊率高,临床医生应加强对该病的认识,典型的发作期症状和视频脑电监测是鉴别诊断的重要依据,正确诊治能提升患者生活质量。

发作性运动诱发性运动障碍临床特征分析

目的加深对发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)的认识。方法对7例PKD患者的临床资料进行分析,总结PKD的临床特征和治疗方法。结果 7例患者均为散发病例,平均发病年龄约12岁。主要表现为运动启动时突然发生异常运动,发作时意识清楚,发作间期无神经系统阳性体征,发作频繁,持续时间<1 min;抗癫痫治疗有效。结论临床中应注意PKD与癫痫的鉴别,原发性PKD抗癫痫治疗有效,一般预后良好。

发作性运动障碍(附33例临床分析和文献复习)

目的 了解发作性运动障碍的临床特点以及治疗方法。方法 分析 33例发作性运动障碍病例的临床表现和实验室检查。结果 (1)发作性运动诱发性运动障碍 (PKD) 32例 (96 .97% ) ;(2 )发作性非运动诱发性运动障碍 (PNKD) 3例 (9.0 9% ) ;(3)发作性过度运动导致的运动障碍 (PED) 6例 (18.18% ) ;(4)发作性睡眠诱发性运动障碍 (PHD) 3例 (9.0 9% )。除 2 4例为单纯 PKD外 ,其余病例均与其它类型互相重叠。 EEG大多正常 (32 /33) ,32例 CT/MRI正常。部分可合并癫痫 (5 /33) ,抗癫痫治疗多数 (2 9/33)有效。结论 发作性运动障碍是一种少见的运动障碍疾病 ,和癫痫有一定关系 ,各型可互相重叠 ,EEG大多正常 ,大部分抗癫痫药物治疗有效。

49例发作性运动诱发性运动障碍视频脑电图分析

目的分析发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的脑电图特征。方法选择2006年6月-2010年6月在河北省人民医院门诊就诊和住院治疗的49例发作性运动诱发性运动障碍患者,分析发作间歇期和发作期的脑电图特征。结果间歇期脑电图显示,34例发作间歇期未见痫样放电;15例患者记录到尖波、棘慢波;发作期脑电图显示,23例患者记录到临床发作,20例患者发作期未见痫性放电和节律改变,1例患者发作时可见4～6 Hzθ节律夹杂少量低波幅快波;2例患者发作时动作伪差掩盖正常背景;其中有4例患者同时记录到癫痫发作,且癫痫发作时可见明确的痫性放电。结论发作性运动诱发性运动障碍脑电图间歇期可有痫样放电,发作期多数正常,同步行长程视频脑电图检查可帮助鉴别发作性运动诱发性运动障碍和癫痫,为诊断和治疗提供有利依据。

发作性运动性舞蹈徐动症诊断与鉴别

目的 分析易误诊的发作性运动性舞蹈徐动症的临床特点。方法 分析发作性运动性舞蹈徐动症 2 1例 ,部分患者随诊。结果 在发作前均有明显的诱发因素 ,大多为突然运动、紧张、过度换气或惊吓。临床表现为发作性肢体的偏转、扭曲或者姿势的静止 ,多为一侧性 ,持续时间 1s～ 5 min,发作频率为每天 10余次或数月 1次不等 ,发作时意识清楚 ,发作间歇期完全正常。 6例有家族史 ,发病年龄 7～ 13岁。其电生理和神经影像学检查无明确异常。卡马西平类药物治疗有满意的疗效。结论 发作性运动性舞蹈徐动症是一种由运动诱发的、短暂的、发作性局部或全身不随意运动 ,属于离子通路疾病 。

托吡酯治疗发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的疗效观察

发作性运动诱发性运动障碍是一种由突然随意运动诱发的发作性运动障碍,可以分为运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)和运动诱发性肌张力障碍(PKD).其病理机制至今未明,可用多种抗癫疒间药治疗[1],但尚未有使用托吡酯(TPM)治疗的报道,现将我们用TPM治疗8例的疗效报告如下.