多灶性运动神经病临床特点探讨

分析多灶性运动神经病临床特点。方法:对我院收治的多灶性运动神经病患者进行研究。回归性分析所有患者临床资料,探讨多灶性运动神经病临床特点。结果:20例多灶性运动神经病患者,男性15例,女性5例;年龄40岁以下3例,40~65岁14例,65岁以上3例。症状包括运动障碍、自主神经功能障碍、声音和言语障碍及平衡和协调障碍。所有患者颅神经检查结果异常,病理征均为阴性。神经电生理检查结果显示多处异常。20例患者均进行血清以及脑脊液GM1抗体检测,血清阳性11例,脑脊液均为阴性。15例患者脑脊液蛋白明显高于正常值,17例血清肌酸激酶高于正常值。20例患者均接受了静脉注射IVIg0.4g/kg·d,治疗5天后,Rankin评分明显降低(P<0.05)。15例患者可以生活自理,2例死亡,3例随访失败,具体情况不明。结论:多灶性运动神经病患者多以男性居多,且年龄主要集中在40~65岁,主要症状包括运动障碍、自主神经功能障碍等。神经电生理检查以及抗GM1抗体检测对多灶性运动神经病诊断具有重要意义。IVIg治疗可以有效的改善患者病情,提高患者生活质量。

多灶性运动神经病10例分析

目的 探讨多灶性运动神经病 (multifocal motor neuropathy,MMN )的临床特点和诊断标准。方法 回顾性分析 1998年～ 2 0 0 1年间本院神经内科收治的 10例 MMN患者的临床表现、电生理表现、化验检查、病理结果。结果 本组病例的临床特点是 :10例患者均为男性 ,平均发病年龄 42 .1岁 ,症状均以单肢无力首发 ,远端重于近端 ,伴有肌肉萎缩 ,半数有肌束颤动 ;9/ 10有腱反射减低 ,感觉症状少 ,颅神经不受累 ;5/ 10脑脊液蛋白增高 ,5/ 10血 CPK增高。电生理检查 7/ 10出现了典型的运动神经多发 CB,最常见的发生部位是正中神经、尺神经和胫神经 ;3 / 10病例经神经活检主要表现为脱髓鞘改变 ,伴有轻中度轴索损害 ,病程较长的可有髓球形成 ,无炎性细胞浸润。结论 应综合临床表现、电生理特点等作出

多灶性运动神经病的临床研究

目的 探讨多灶性运动神经病 (MMA)的临床特点、神经电生理及病理变化的特异性。方法 结合文献分析 4例MMN的临床资料、肌电图、病理特征及治疗结果。结果 MMN的临床表现为慢性、非对称性远端肢体无力 ;电生理检查以运动神经传导阻滞或部分阻滞为特点 ;病理学特征为运动神经局灶性脱髓鞘性改变。结论 MMN应与运动神经元病和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别。

急性运动性轴索型神经病与HLA关联研究

目的 研究急性运动性轴索型神经病（acute motor axonal neuropathy,AMAN）与HLA-Ⅰ类和Ⅱ类等位基因分型的关系,探讨AMAN患者免疫遗传的特点。方法 用改良快速盐析法抽提基因组DNA,采用聚合酶链反应-顺序特异性引物法（PCR-SSP）对33例AMAN患者和132例健康人进行HLA-Ⅰ类和Ⅱ类等位基因分型。结果AMAN组HLA-Ⅰ类基因中B15、B35频率增高,RR值分别为4.09和7.08。Pc（校正P值）分别为0.015和0.00081。AMAN组HLA-Ⅱ类基因中,虽然DR16的频率高于对照组（P=0.004）,但校正后的P值失去意义。结论HLA-B15、B35与AMAN的易感性可能有关联。未发现HLA-Ⅱ类基因与AMAN有明显的关联。

多灶性运动神经病的临床分析与前瞻性研究

目的研究多灶性运动神经病(MMN)的临床特点、电生理及病理的变化和诊断标准。方法选择我院收治的25例MMN患者为研究对象,结合相关文献综合分析他们的临床表现、电生理及病理特征和治疗情况。结果 25例患者的首发症状都是单肢无力,远端较近端严重,肢体多灶性不对称乏力;电生理的特征是运动神经传导阻滞或者局部阻滞。经过丙种球蛋白治疗,23例患者的肌力有了明显的提高。结论 MMN是一种复杂的慢性进展的疾病,神经电生理在其诊断中起到重要的作用,传导阻滞(CB)是其诊断的标准。

多灶性运动神经病1例报告

患者女，58岁。2012年5月以“右手无力3a，全身无力2a，加重7个月”为主诉收入我院。入院前3a，患者在擦鞋时出现右手无力，未治疗，症状持续，逐渐出现右手大鱼际肌萎缩；2a前出现右上肢近端无力，无力症状渐累及左上肢、双下肢，并偶发四肢肌肉颤动，活动后症状加重，休息后稍缓解，

多灶性运动神经病1例

患者,女,37岁。因进行性双上肢无力、活动不灵8月,抬头困难4月于2010-03-25收入四军大唐都医院。患者于2009-07无明显诱因出现双手指麻木无力、不灵活,左手尤重。4月后因感冒上述症状逐渐加重,并出现双上肢及肩背部无力、僵硬及抬头困难。2010-01出现双上肢上举困难,不能洗脸、梳头,双下肢无不适,症状在一天中无波动,与冷热、温度变化无关。入院前10 d无力症状进一步加重,不能抬头、不能自行坐起,行走时感双下肢无力。

多灶性运动神经病误诊为平山病原因分析并文献复习

目的分析多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)的临床特点及误诊原因,以降低误诊率。方法回顾性分析1例误诊为平山病的MMN患者临床资料,并复习相关文献。结果患者为中年男性,追踪随访4年余,早期临床表现为不对称性双上肢远端肌萎缩、无力,伴寒冷麻痹,肌电图提示双侧第5颈椎~第1胸椎前角损害,误诊为平山病。随疾病进展,肌电图出现多神经传导阻滞,确诊为MMN。给予免疫球蛋白冲击治疗,病情平稳。结论对早期临床表现为肢体远端肌萎缩、无力、寒冷麻痹及肌电图表现不典型的MMN患者,易误诊为平山病,及时动态追踪肌电图变化对明确诊断有重要意义。

神经电图-肌电图检测对多灶性运动神经病的评估作用

目的:探讨神经电图(ENG)和肌电图(EMG)检查对多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy,MMN)的诊断价值及康复干预的评估作用。方法:对16例诊断为MMN的患者进行电生理检查,受试者为MMN组16例和正常组16例,分别进行运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV)检查,记录刺激引出的复合肌肉动作电位(compoundmus-cleactionpotentials,CMAP)的波幅、波宽、面积、位相、时限进行对比分析,判定是否有运动神经传导阻滞(conductionblock,CB)或暂时性离散(temporaldispersion,TD)。并有选择性地进行常规肌电图检查。结果:16例患者中均见有一根以上运动神经或至少一根运动神经的一个以上部位出现CB或TD。其中13例双上肢正中神经,尺神经出现CB,3例首发为正中神经尺神经的远端出现CB,随病情进展出现下肢腓深神经CB。仅有两例感觉神经传导速度稍有减慢,波幅略有降低。16例患者神经受累区域以下所支配肌肉肌电图检查见有运动神经源性受损改变。结论:MMN病是一种以远端神经受累为主的不对称性周围神经病,神经电生理检查对诊断和鉴别诊断MMN起重要作用,CB是MMN特征性表现。

多灶性运动神经病的研究进展(综述)

多灶性运动神经病 (multifocal motorneuropathy,MMN)是近年来新被认识的一种神经疾病。表现为进行性、非对称性肢体运动无力 ,以远端为重。免疫学检查部分患者抗 -神经节苷脂 (GM1 )抗体滴度升高。电生理检查以持续性、节段性运动神经传导阻滞 (PMCBs)为特征。病理学检查发现传导阻滞部位有慢性脱髓鞘改变。激素治疗无效 ,环磷酰胺及大剂量免疫球蛋白等治疗有效。

欧洲神经病学联盟/周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南

多灶性运动神经病（MMN）是自身免疫性周围神经病,表现为下运动神经元综合征。自2006年欧洲神经病学联盟（EFNS）和国际周围神经病学会（PNS）首次提出MMN诊治指南后,随着研究的进展,2010年欧洲和美国的相关专家基于截至2009年7月的文献更新了该指南,

多灶性运动神经病神经电生理分析

目的探讨神经电生理在多灶性运动神经元病(multifocal motor neuropathy,MMN)诊断中的价值。方法回顾性分析我院已确诊为MMN的10例患者的电生理检查情况。结果以上肢的正中神经、尺神经运动神经的持续性、多灶性传导阻滞和伴有与传导阻滞相关性分布的肌电图的神经源性损害为特点的神经电生理改变是MMN患者的特征性改变。结论神经电生理检查有助于MMN的诊断和与其他有相似临床表现的疾病的鉴别诊断。

多灶性运动神经病5例分析及文献回顾

目的探讨多灶性运动神经病(MMN)的临床和电生理特点及诊断标准。方法分析我院收治的5例MMN患者的临床表现,电生理改变,实验室检查结果及治疗情况,并结合相关文献报道综合分析。结果5例病例均为男性患者,发病年龄在28～42岁,均以单肢无力为首发症状,远端重于近端;3例伴有肌肉萎缩;5例均无感觉障碍,腱反射减低,无病理反射;肌电图及神经传导速度检查提示神经源性损害,无巨大电位,3例出现了典型的运动神经多发传导阻滞(CB);4例经免疫球蛋白治疗后有不同程度好转。结论MMN的诊断应注意与慢性格林巴利(CIDP)及运动神经元病(MND)相鉴别,结合临床及电生理特点综合分析,以免误诊。

多灶性运动神经病误诊1例

患者,男,49岁。因颈椎病术后4个月于2010年8月20日来我院就诊。患者于6个前无明显诱因出现四肢乏力、麻木,双手活动笨拙,洗脸困难,逐渐发展为握力减退,手指伸不开;5个月前出现双下肢无力,站立困难;无发作性肌跳,无吞咽困难,无肌痛。颈椎MRI示：C3~C6椎间盘轻度后突,硬膜囊分别受压,考虑脊髓压迫变性可能。4个月前诊断为颈椎病给予颈椎病后路减压内固定术,术后四肢乏力逐渐加重。

经颅磁刺激运动诱发电位和体感诱发电位对遗传性运动感觉性神经病的诊断

目的了解遗传性运动感觉性神经病(HMSN)的经颅磁刺激运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SEP)的变化。方法对一家三代HMSN的12例患者和1例无症状者进行检查。结果MEP和SEP的异常率分别为84.6%,92.3%。结论绝大多数HMSN患者的MEP和SEP均异常。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动性轴索型神经病易感性与HLA-DQ基因的关联性

目的研究格林 巴利综合征 (Guillain Barresyndrome)两种不同亚型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acuteinflammatorydemyelinating polyneuropathy ,AIDP)和急性运动性轴索型神经病 (acutemotoraxonalneuropathy ,AMAN)与人类白细胞抗原 Ⅱ (humanleucocyteantigen Ⅱ ,HLA Ⅱ )类基因DQ位点分型的关系 ,探讨AIDP和AMAN患者免疫遗传的特点。方法用改良快速盐析法抽提基因组DNA ,采用聚合酶链反应 顺序特异性引物法 (polymerasechainreaction sequencespecificprimer,PCR SSP)对 31例AIDP患者、33例AMAN患者和 132例健康人进行HLA Ⅱ类基因DQ位点分型。结果AIDP组中DQ5的频率较健康人升高 (Pc =0 .0 2 5 ) ;AMAN组中DQ8的频率较健康人升高 ,但无显著性意义 (Pc =0 .0 7)。结论DQ5与AIDP的易感性可能有关 ,未发现HLA