急性运动轴索型神经病患者血清对培养脊髓运动神经元的影响-比较蛋白质组研究

目的为深入理解急性运动轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)分子机制,以蛋白质组技术比较AMAN患者与正常对照组血清对培养的大鼠脊髓运动神经元的影响。方法原代培养脊髓运动神经元蛋白质以固相pH梯度等电聚焦为第一向,SDS-PAGE垂直电泳为第二向进行双向电泳,图像分析软件Image Master2D Elite分析电泳图谱,MALDI-TOF/TOF串联质谱鉴定在AMAN患者血清的影响下,培养的神经元发生变化的蛋白质。结果 AMAN患者血清干预24h的脊髓运动神经元与正常对照组血清干预24h的脊髓运动神经元相比较,有13个蛋白的表达量降低,8个蛋白的表达量升高,这些蛋白与能为疾病血清中致病因子作用的靶蛋白。结论在急性运动轴索型神经病患者血清作用下,培养大鼠脊髓运动神经元的细胞凋亡相关蛋白、氧化应激蛋白、突触可塑性相关蛋白、细胞骨架蛋白表达发生变化,这些发现有助于我们深入理解该疾病的病理机制。通过进一步的研究,本文发现的差异表达蛋白质也可能对急性运动轴索型神经病的诊断治疗有一定的帮助。

急性运动轴索型神经病患者血清对大鼠脊髓运动神经元凋亡相关蛋白表达的影响

目的采用蛋白质组学技术研究急性运动轴索型神经病(AMAN)患者血清对大鼠脊髓运动神经元凋亡相关蛋白表达的影响。方法分别以16例AMAN患者和16名健康献血者的血清对原代培养大鼠脊髓运动神经元进行干预,24 h后行双向凝胶电泳,MALDI-TOF/TOF串联质谱鉴定神经元发生变化的蛋白,表达水平上升或下降超过30%的点判定为差异蛋白质点。结果 AMAN患者血清干预与健康献血者血清干预的大鼠脊髓运动神经元比较,有21种差异表达蛋白,其中内质网蛋白29、不均一核糖核蛋白H、蛋白酶体α亚基1、3-磷酸甘油醛脱氢酶、电压门控阴离子选择性通道蛋白1为凋亡相关蛋白。结论在AMAN患者血清作用下,大鼠脊髓运动神经元的细胞凋亡相关蛋白表达发生了变化。

急性运动轴索型神经病患者血清对培养脊髓运动神经元的影响

为了观察急性运动轴索型神经病(AMAN)病人血清对培养的胚胎大鼠脊髓运动神经元及其轴突的影响,直接、动态观察致病因素对轴突的损害程度。我们分离了胚胎大鼠脊髓腹侧组织,制备成细胞悬液在体外进行原代培养,应用抗非磷酸化神经微丝单克隆抗体SMI-32对培养细胞染色鉴定为运动神经元。培养6天时给予25%浓度AMAN病人血清进行干预,血清中检测有致病型空肠弯曲菌(Cj)PennerO:19型脂多糖抗体存在,正常人血清作为对照组。观察神经元胞体和突起的变化,并经Guillery Shirra及Webster法进行变性纤维染色。结果表明AMAN病人血清干预9h可引起培养运动神经元的轴突变性,嗜银性增加并染为棕黑色;干预12h,胞体开始肿胀,核偏移,胞浆内有银颗粒的沉积,最终培养神经元在16h开始死亡。对照组神经元生长无变化。我们认为AMAN病人血清中含有致病成分,可引起运动神经元轴突变性和继发性胞体改变,最终神经元死亡。推测这种损害在无补体和巨噬细胞参与下,抗PennerO:19型Cj脂多糖抗体起着重要作用。

急性运动轴索型神经病康复疗效分析

目的考察急性运动轴索型神经病的神经功能障碍特点和康复治疗效果。方法对经治的11例急性运动轴索型神经病患者的临床资料进行回顾分析。结果经过正规的康复训练,治疗前后Holden步行能力分级和改良的Barthel指数均有显著性差异(P<0.01)。结论康复治疗可明显提高急性运动轴索型神经病患者的步行能力及日常生活活动能力。

急性运动轴索型神经病快速恢复机制的研究进展

急性运动轴索型神经病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)通常病情较格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)严重,恢复缓慢。但临床有部分患者恢复时间与GBS患者相仿,其可能机制为:免疫抗体与Ranvier结、轴膜的可逆性结合;巨噬细胞停止对轴索膜的扭曲;神经缺血的恢复;残存轴索的侧芽生及轴索的再生。

急性运动轴索型神经病的康复疗效探讨

目的探讨康复针灸治疗对急性运动轴索型神经病的作用。方法 48例急性运动轴索型神经病患者分为康复组和对照组各24例,进行常规药物治疗的同时,康复组同时进行康复针灸治疗,分别于治疗前和治疗后4周进行康复评定,运动功能采用Fugl-Meyer评定,日常生活能力(ADL)用Barthel指数评定。结果康复组运动功能的改善明显优于对照组(P<0.05),康复组ADL恢复更显著(P<0.01)。结论进行康复针灸治疗可明显提高急性运动轴索型神经病患者的运动功能和日常生活活动能力。

急性运动轴索型神经病与传导阻滞的相关性研究

目的分析急性运动轴索型神经病(AMAN)与传导阻滞(CB)的相关性。方法将近年来我院收治的50例AMAN患者作为研究对象,在其发病的时间<3周、≥3周时分别对其进行神经电生理检查,并分析其发生CB的情况及神经功能缺损评分(Hughes功能评分)。结果在本组患者发病的时间<3周时,其是否发生CB与其Hughes功能的评分有关联性,χ2=6.863,P=0.007(<0.05)。在本组患者发病的时间≥3周时其是否发生CB与其Hughes功能的评分无关联性,χ2=1.532,P=0.186(P>0.05)。结论 AMAN患者在发病的早期(发病时间小于3周)是否发生CB与其病情的严重程度具有相关性,在发病3周后其是否发生CB与其病情的严重程度无明显的相关性。对AMAN患者进行早期的神经电生理检查,分析其发生CB的情况有利于早期确诊其病情。

血清白细胞介素-35水平与急性运动轴索型神经病患者疾病严重程度的关系

目的探讨白细胞介素-35(IL-35)在急性运动轴索型神经病(AMAN)发病中的意义,以及其与疾病严重程度和预后的相关性。方法 30例急性期患者(AMAN组)入院2周时采用GBS运动功能缺损评分(GDS)评估患者的疾病严重程度,采用Erasmus吉兰-巴雷综合征预后评分(EGOS)评估患者6个月预后;另取30例健康志愿者作为对照(HCs组)。用酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测2组IL-35水平,并分析AMAN患者血清IL-35水平与疾病严重程度及预后的相关性。依标准品对IL-35检测限度将AMAN患者分为低分泌组(<0.13μg/L)和分泌组(≥0.13μg/L),比较2组GDS和EGOS水平差异。结果 AMAN组血清IL-35水平较HCs组明显降低,且AMAN患者急性期血清IL-35水平与GDS和EGOS呈负相关(rs分别为-0.430和-0.523,均P<0.05),低分泌组(17例)的GDS和EGOS均高于分泌组(13例)。结论 IL-35可能参与了AMAN的发病过程,且作为一个保护性细胞因子,血清IL-35的水平有望作为评估患者病情严重程度和预后的重要生物学标志物。

急性运动轴索型神经病患者血清对体外培养感觉和运动神经元的影响

目的 观察急性运动轴索型神经病 (AMAN)患者血清对体外培养的正常胚胎大鼠背根神经节神经元和脊髓前角运动神经元的影响。方法 取胚胎SD大鼠的背根神经节和脊髓腹侧组织体外分离 ,建立原代单细胞培养体系 ,并经免疫组织化学染色进行鉴定 ;应用AMAN患者血清 (2 5 % )对培养细胞进行干预 ,观察神经元胞体和突起的变化 ,并经GuilleryShirra及Webster变性纤维染色法进行染色 ,计数发生变性和无变性的神经纤维数目。结果 AMAN患者血清对培养的感觉神经元无影响 ;但可引起培养的运动神经元的突起变性和神经元胞体继发性改变 ,最终导致细胞死亡。

急性运动轴索型神经病的预后分析

目的 研究吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床特征，分析比较急性炎性脱髓鞘型多神经病（AIDP）和急性运动轴索型神经病（AMAN）的预后。方法分析卫生部北京医院神经科自2003年1月至2007年12月收治的50例GBS患者临床资料，根据电生理分型诊断标准将患者分为AIDP组（24例）与AMAN组（22例），不能分类4例，对出院时仍不能独立行走的患者至少随访6个月，分析比较两组患者的临床特征和预后。结果AIDP与AMAN两组患者的性别、年龄、颅神经受累情况、就诊及高峰时的病情评级、接受的治疗方法等比较差异无统计学意义（P〉0．05）：治疗1个月时患者Hughes运动功能评级两组间比较差异无统计学意义（P〉0．05）；而AMAN组患者快速恢复、缓慢恢复的比例（63％，18％）均高于AIDP组（33％，4％），差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论AMAN患者临床上存在快速恢复与缓慢恢复两种情况；对AMAN患者应予积极免疫治疗，以获早期恢复和较好预后。

急性运动性轴索型神经病与HLA关联研究

目的 研究急性运动性轴索型神经病（acute motor axonal neuropathy,AMAN）与HLA-Ⅰ类和Ⅱ类等位基因分型的关系,探讨AMAN患者免疫遗传的特点。方法 用改良快速盐析法抽提基因组DNA,采用聚合酶链反应-顺序特异性引物法（PCR-SSP）对33例AMAN患者和132例健康人进行HLA-Ⅰ类和Ⅱ类等位基因分型。结果AMAN组HLA-Ⅰ类基因中B15、B35频率增高,RR值分别为4.09和7.08。Pc（校正P值）分别为0.015和0.00081。AMAN组HLA-Ⅱ类基因中,虽然DR16的频率高于对照组（P=0.004）,但校正后的P值失去意义。结论HLA-B15、B35与AMAN的易感性可能有关联。未发现HLA-Ⅱ类基因与AMAN有明显的关联。

急性运动性轴索型格林-巴利综合征

急性运动轴索型格林-巴利神经病(Acute motor axonal neu-ropathy,AMAN)是格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种新亚型,不同于经典GBS即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性,少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘.我们就近几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学及免疫学进行了初步研究.

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动性轴索型神经病易感性与HLA-DQ基因的关联性

目的研究格林 巴利综合征 (Guillain Barresyndrome)两种不同亚型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acuteinflammatorydemyelinating polyneuropathy ,AIDP)和急性运动性轴索型神经病 (acutemotoraxonalneuropathy ,AMAN)与人类白细胞抗原 Ⅱ (humanleucocyteantigen Ⅱ ,HLA Ⅱ )类基因DQ位点分型的关系 ,探讨AIDP和AMAN患者免疫遗传的特点。方法用改良快速盐析法抽提基因组DNA ,采用聚合酶链反应 顺序特异性引物法 (polymerasechainreaction sequencespecificprimer,PCR SSP)对 31例AIDP患者、33例AMAN患者和 132例健康人进行HLA Ⅱ类基因DQ位点分型。结果AIDP组中DQ5的频率较健康人升高 (Pc =0 .0 2 5 ) ;AMAN组中DQ8的频率较健康人升高 ,但无显著性意义 (Pc =0 .0 7)。结论DQ5与AIDP的易感性可能有关 ,未发现HLA

脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究

根据电生理学和病理学表现，吉兰-巴雷综合征（GBS）主要分为两种亚型：（1）脱髓鞘型，即以节段性脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）；（2）轴索型，即以轴索损害为主的急性运动轴索型神经病（AMAN）。

急性运动感觉轴索型吉兰-巴雷综合征1例报告

1病例报告 患者女性，70岁，以四肢麻木、乏力2d于2011年3月18日入院。患者12d前有腹泻数次，2d前出现四肢无力、麻木和刺痛，下肢为重，迅速进展，无呼吸困难，无发热。查体：神清，颅神经无异常，右上肢肌力4级，左上肢肌力3^＋级，肌张力减低。双下肢肌力3级，肌张力减低。四肢腱反射消失，颜面部、躯干部及四肢浅感觉减退，深反射正常，