进行性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)研究进展

间质性肺病(ILDs)是一大批多样的罕见和慢性呼吸道疾病,其中特发性肺纤维化(IPF)是最常见和研究最多的。近年来有学者关注到在IPF和一些ILD中出现具有类似的进展性纤维化疾病行为,提出进展性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)这一概念,本文叙述性回顾总结了PF-ILD领域的当前知识,包括PF-ILD的临床特征、发病机制、可能危险因素及当前对进行性纤维化性间质性肺疾病的诊断方法和可用治疗方法。

尼达尼布治疗间质性肺疾病的作用机制研究进展

尼达尼布是德国勃林格殷格翰公司研发的一种酪氨酸激酶抑制剂,目前被获批用来治疗多种间质性肺病,本文主要对尼达尼布治疗间质性肺病的作用机制进行综述,包括特发性肺纤维化、系统性硬化症相关间质性肺病、进行性纤维化性间质性肺病以及类风湿性关节炎相关间质性肺病,总结出尼达尼布通过抑制多种促纤维化信号通路及干预多种炎症相关的表型,从而在持续性肺纤维化和炎症免疫相关间质性肺疾病中发挥治疗作用,以期为尼达尼布在间质性肺疾病的临床用药提供理论基础。