成人特发性肺纤维化(更新)和进行性肺纤维化临床实践指南(2022版)解读

2022年5月美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)、拉丁美洲胸科协会(ALAT)四大学会联合发表成人特发性肺纤维化(IPF)(更新)和进行性肺纤维化(PPF)临床实践指南,该指南对2018版ATS、ERS、JRSALAT发布的IPF临床实践指南进行部分更新,并提出了PPF的定义。在2022版成人IPF和PPF临床实践指南发布近1周年之际,该文重新审视并解读指南变更对间质性肺疾病临床研究及实践的影响,进一步探讨未来IPF、PPF领域可能的发展方向及热点。

进展性纤维化型间质性肺疾病药物治疗的研究进展

进展性纤维化型间质性肺疾病(ProgressiveFibrosing Interstitial Lung Disease,PF-ILD)被认为是间质性肺疾病中一组具有“进展性纤维化”特征的疾病,具有与特发性肺纤维化相似的遗传学特征、病理生理学和自然病史。由于PF-ILD病情不可逆转,发病呈持续进展趋势,预后多不良。目前只有少部分针对其患者人群的临床实验,尚无PF-ILD推荐的治疗策略,因此管理决策对临床医生而言具有挑战性,文中探讨了PF-ILD的目前的治疗进展,推测抗纤维药物和免疫调节剂的应用联合可能是治疗PF-ILD的关键。