进行性骨化性肌炎51例中国文献报道的综合分析

目的进行性骨化性肌炎(myositisossificansprogressiva,MOP)是一种先天性遗传性疾病,临床较罕见,国内多为个案报道,临床资料不系统,文章综合分析了国内51例MOP病例,总结MOP在我国发病的基本情况。方法光盘检索出自1979～2001年共31篇有关MOP文献报道,共51例,综合分析了51例MOP的临床表现、诊断、治疗及预后。结果我国MOP男性较女性患病率稍高,发病时间主要集中在0～5岁,从发病到明确诊断的间隔为7.88年,33例报道有手指、脚趾异常,首发症状多为颈后软组织包块,脊柱最容易受累。在12岁内,可导致身体大关节僵直,造成患者生活能力丧失。我国有关MOP临床治疗资料较少,且缺乏长期随访资料。结论MOP在我国发病多在0～5岁期间。脊柱是最常被侵犯的部位。

阿仑膦酸钠治疗进行性骨化性肌炎1例报告

进行性骨化性纤维增殖不良症(fibrodysplasia ossificans progressiva,FOP)也称进行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva,MOP),是一种灾难性罕见的先天性致残性疾病,以自发产生的肌肉炎症或肌肉受损伤诱导的进行性异位成骨为特征,并导致关节融合和活动障碍。本文报道了一例经典型FOP患者的诊断的治疗。该患者为38岁女性,生后即可见拇趾缩短畸形,4岁起由外伤诱导后全身多处出现皮下包块,包块消退后邻近原包块的关节逐渐变强直和固定。24岁起全身肌肉和骨骼疼痛伴全身浮肿,X线片显示全身多关节周围有异位骨化灶,用Alendronate治疗1个月后全身疼痛和浮肿逐渐消退,6个月后双手掌指关节、指间关节、双膝关节和双腕关节活动度有不同程度的好转,腹部皮下包块不断缩小。氨基二膦酸盐治疗FOP的效果和机制值得进一步研究。

进行性骨化性肌炎1例

进行性骨化性肌炎（myositis ossificans progressiva，MOP）是一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾患。国内报道较少。作者近期收治1例，现报告如下：患儿，女，6岁7个月，2个月前左前胸锁骨下有一质硬包块，压痛，初为鸡蛋大小，随后1个月发现左腹部有一条状质硬包块，右肩胛部及右前胸锁骨下多处质硬包块，进行性增大，非游走性，多处包块渐增大，1个月来渐出现颈部及双上肢活动受限。体查：双侧前胸、肩背部、腹部扪及质硬包块，边界不清，活动性差，无明显压痛。左肩关节各方向活动障碍，被动活动障碍。左肘屈伸活动无受限。

我国进行性骨化性肌炎104例文献分析

目的探讨国内进行性骨化性肌炎的发病情况及临床特点,为临床诊疗提供资料。方法检出1980~2013年进行性骨化性肌炎病例报道70篇(共104例),对进行性骨化性肌炎的年龄及性别分布、先天指趾畸形、首发症状、最易受累部位、诊断治疗方法等进行统计并分析。结果我国进行性骨化性肌炎男性患病率高于女性,比例为1.36:1。发病年龄为0~38岁,0~4岁年龄段发病率最高。进行性骨化性肌炎呈全身进行性发展,第一指趾畸形的有60例,首发症状多为头颈部肿块,颈部、脊柱最易受累,肿块多由颈部开始逐渐发展至全身各大关节,造成患者的活动能力受限甚至丧失,其诊断主要依靠临床表现与影像学,但疗效确切的治疗方法未见文献报道。结论进行性骨化性肌炎尚无特殊的有效疗法,需提高对该病的早期诊断,探索系统诊疗方案,延缓疾病的进展,提高患者生活质量。

姜良铎教授辨治进行性骨化性肌炎学术经验

进行性骨化性肌炎是一种罕见的严重致残性疾病,主要表现为肌腱、韧带、筋膜、腱膜、横纹肌等异位骨形成,病理生理机制尚未完全明确,目前研究表明本病与激活素A型受体突变有关,尚无具体、有效的治疗方法。中医古籍中无“进行性骨化性肌炎”的相关记载,现代医者多将本病归为“痹症”范畴,治疗多以活血化瘀、舒筋活络等为主。姜良铎教授认为本病的病机为肾虚、热毒蕴结于营血分,故治疗以补肾清营、凉血解毒为法,同时在中医药治疗的基础上配合局部低剂量放疗,疗效颇为显著。

儿童进行性骨化性肌炎一例

病例资料 患儿,男,4岁8个月,3年前头部外伤,头皮血肿未予特殊处理,数日后蔓延至整个头颈部。影像检查示头皮下广泛血肿,颈后部、胸背部皮下广泛水肿。对症处理后软组织水肿消失,数周后出现小结节状包块,未予重视。自2018年开始,患儿颈部、双侧腋下、背部发现多发质硬包块,隆起于皮面,范围逐渐变大,伴有双上肢及腰背部活动受限,遂来我院就诊。追问病史:患儿自幼走路不稳,好摔伤,双足踇指较短小,跖趾关节外翻(图1),其有一胞弟,胞弟无特殊。2015年6月头颅CT示额部及双侧顶部头皮血肿,颅骨未见骨折(图2);MRI示颈后部及背部软组织增厚,肌间隙及皮下见多发片状不均匀长T1、长T2信号影,T2抑脂序列示病变呈高信号,内见条形低信号影(图3~5)。2018年5月胸腹部CT示双侧锁骨及肱骨近段见骨软骨瘤样改变,双侧腋下、颈部、背部、胸腹壁皮下见多发不规则形骨密度影,并与周围骨相连,呈树枝状延伸,以背部中线区为著(图6~8)。

进行性骨化性肌炎一例报告

男,23岁.患者自幼背部即有硬的突起,后腰部逐渐活动受限,进而累及颈、双肩、双髋,并出现张口困难.病情呈进行性加重.局部无明显红、肿、热、疼现象,家族内无类似病人发生.查体:发育正常.营养一般.智力正常.张口困难.颈前屈受限.颈项部触及硬条索状肿物.双侧肩胛岗与胸椎棘突间有骨性肿物相连.右背部有一沿背(?)肌方向走行弯曲、

进行性骨化性肌炎1例

进行性骨化性肌炎１例沈阳市第二０二医院（１１０００３）何秀兰，佟梅丽，饶华，于立，王绍绅病例报告患儿，男，第一胎足月顺产，母乳喂养，生长发育正常，父母非近亲结婚，家族中无遗传病人。患儿生后四十天、即有头颈部皮肤散在大小不等的硬包块，大如鸡卵，小如黄豆...

进行性骨化性纤维组织结构不良症1例随访10年报告

进行性骨化性纤维组织结构不良症(fibrodysplasia ossificans progressiva,FOP)是一种十分罕见的疾病,本文报道1例随访10年的重症患者,并结合文献对其病因、病理、临床特征、诊断、治疗与转归进行讨论。

进行性纤维发育不良性骨化症研究进展

进行性纤维发育不良性骨化症或称进行性骨化性纤维发育不良（fibrodysplasia ossificans progressiva，FOP），亦称作进行性肌肉骨化症或进行性骨化性肌炎（myositis ossificans progressiva，MOP），多发生于儿童，特征为筋膜、韧带、肌腱、关节囊及骨骼肌间隙中结缔组织进行性骨化，合并特殊骨骼畸形（主要是拇趾短大、外翻）导致关节活动受限、功能丧失。近些年来人们对该病深入研究，取得了一些新进展。