心肌JPH2蛋白的生理和病理生理功能研究进展

心脏发挥正常功能依赖于其高度精细化的亚细胞结构。膜连接复合物(junctional membrane complexes,JMCs)是心脏正常兴奋收缩偶联(excitation contraction coupling,ECC)的关键结构。Junctophilin-2蛋白(JPH2)是公认的JMC重要结构蛋白。早期对JPH2的认识仅限于其在心肌细胞内的膜偶联功能,现在的大量研究发现JPH2在心肌细胞的T管(transverse-tubule,T-tubule)发育、心力衰竭、心肌病、心律失常的发生发展过程中也起着十分重要的作用。此综述主要归纳总结了JPH2在上述生理或病理情况中的最新研究进展,并对JPH2进一步研究方向进行了展望。

JP2蛋白和心血管疾病的研究进展

JP2是心肌细胞连接膜复合物的重要组成部分,不仅起到连接蛋白的作用,且参与调节多种离子通道的活性。近期研究发现JP2蛋白在多种心血管疾病中扮演着重要的角色,其过表达能维持T管空间分布的稳定性,改善心力衰竭患者的心功能,且JP2是各种原发性心肌病和心律失常的易感基因,JP2可被认为是心血管疾病潜在的重要治疗因素。