连枷腿综合征的临床特点(附1例报告及文献复习)

运动神经元病（motor neuron disease, MND ） 是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。肌萎缩侧索硬化（ amyotrophic lateral sclerosis, ALS ）是MND的经典类型。连枷腿综合征（flail leg syndrome, FLS ）是ALS的一种变异型，临床较罕见，至今国内外详细报道的有5例，另有少许相关研究。本文对我院神经内科收治的1例FLS患者进行病例报告及文献复习，以期提高临床医生对该病的认识。

连枷腿治疗49例报告

作者自1985～1987年共收治脊髓灰质炎后遗连枷腿49例,计55条腿,施行手术共168人次;术后全部经随访,随访时间为6～27个月,平均14月;疗效优良者40例,优良率为81.6％。文章对连枷腿的治疗方法进行分析,提出体会。

连枷臂(腿)综合征的临床、电生理和病理特点

目的探讨连枷臂综合征(flailarm syndrome,FA)和连枷腿综合征(flailleg syndrome,FL)患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点。方法收集2007-01-2011-10期间就诊于海军总医院神经内科的FA和FL患者。所有患者均进行了详细的病史询问、体格检查以及电生理检查。2例患者行肌肉病理检查。结果 5例患者中FA 4例、FL 1例,男4例、女1例,发病年龄为18～65岁,平均35岁,病程分别为2年、2.5年、3年、14年和31年。FA表现为双上肢近端无力伴萎缩;FL表现为下肢远端无力伴跟腱反射消失。疾病后期FA向肢体远端发展,FL向肢体近端发展,其他节段轻微受累。肌电图显示部分受累肌肉出现失神经支配,运动和感觉神经传导速度正常。肌肉病理呈典型神经源性骨骼肌损害的病理特点。结论 FA和FL是肌萎缩侧索硬化(ALS)的一种变异型,病情进展呈良性过程。电生理和病理均符合失神经支配骨骼肌损害的特点。

连枷臂(腿)综合征的临床特点(附4例报告)

目的：总结连枷臂（腿）综合征患者的临床、影像学、神经电生理及肌肉病理特点。方法收集2010-2013年我院住院治疗的4例连枷臂（腿）综合征患者。总结患者临床资料，对头和脊髓磁共振、脑脊液结果以及神经电生理检查和肌肉病理特点进行分析。结果4例患者中连枷臂为3例，连枷腿为1例；男3例，女1例；起病年龄为44-60岁。起病隐袭，临床进展相对缓慢。4例患者头颅磁共振示腔隙性脑梗死和脑白质脱髓鞘的改变。4例患者颈部（或腰部）MRI存在椎间盘突出，无明显椎管狭窄和脊髓压迫症状。3例患者查脑脊液结果正常。4例患者肌电图提示延髓、颈、胸、腰骶部4个区域中3个区域存在神经源性损害。神经传导速度检查2例正常，2例存在周围神经损害。3例患者肌肉病理提示存在神经源性损害。结论连枷臂（腿）综合征是ALS的一种变异型，病情进展较慢，呈良性过程。性别构成比，男性显著高于女性。常规头MRI和脑脊液检查多数正常，主要用于排除其他疾病。神经电生理和病理检查符合失神经支配的骨骼肌损害的特点。

连枷腿综合征一例报告并文献复习

目的探讨连枷腿综合征的临床表现和诊治特点，加强临床医生对该病的认识。方法回顾吉林大学中日联谊医院1例连枷腿综合征住院患者的临床资料、神经电生理检查、颈腰椎核磁、实验室检查和随访结果，同时复习相关病例和文献，进行连枷腿综合征临床特点的分析。结果本病以非对称双下肢远端肌无力萎缩缓慢起病，向下肢近端进展，球部受累较轻。电生理见双下肢运动神经传导波幅下降超过48％，甚至消失；广泛神经源性损害达球、颈、胸和腰骶四个区域。实验室检查肌酸激酶异常升高。结论有关连枷腿综合征的研究较少，临床容易误诊，分析其特点有助于医生早期正确诊断该病并判断预后。

连枷臂(腿)综合征病二例

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种上下运动神经元均受累的疾病,其可导致快速进展的肌肉萎缩。连枷臂综合征(flail arm syndrome,FAS)和连枷腿综合征(flail leg syndrome,FLS)均为ALS的临床变异型,其临床进展较慢,疾病早期极易误诊[1-3]。现将作者医院收治的FAS及FLS病各1例进行报道,并结合文献总结其临床特点。

儿麻后遗症连枷腿畸形的矫治(附50例报告)

本文综合1986～1991年两个医院收治的连枷腿50例、计56条腿,35例获得随访,平均时间25个月,优良率85.7％。文章对整体设计手术方案,运用新的矫治观点,安排手术先后次序,几种腹肌移位重建股四头肌瘫的效果比较及连枷足矫治的新方法等,进行了探讨。

腹外斜肌—前1/2腹直肌—阔筋膜张肌联合重建屈髋伸膝功能

本文报告了对4例连枷腿片腹肌肌力减弱的患者行腹外斜肌—前1/2腹直肌—阔筋膜张肌联合重建屈髋伸膝功能,效果满意。该术式原动力为三肌肌力的几何和,使原动力明显增加;弥补了腹肌肌力减弱的缺陷。在切取腹直肌时,改成取前1/2,留后1/2不动;这样不减少其冠状面覆盖面积,当向外下方牵拉时,便和后1/2腹直肌构成交迭状协同方向,可增强腹壁力量。避免了腹直肌在同一矢状面被分开,当向外下方牵拉时下腹壁形成薄弱间隙。近期随访证明:该术具有一定的特点和临床应用价值,是治疗连枷腿并腹肌肌力减弱患者的新的有效方法;值得提倡。