X连锁型视网膜色素变性的分子遗传学研究进展

视网膜色素变性(RP)是视网膜光感受器细胞和色素上皮细胞变性导致夜盲和进行性视野缺损的一组具有临床亚型的遗传性致盲眼底病。在遗传方式上RP可有多种不同的类型:常染色体显性或隐性遗传、X染色体连锁遗传和散发型。该文对X连锁型视网膜色素变性(XLRP)的分子遗传学研究进展予以综述。

连锁型职业教育集团运行机制研究

通过对国内职业教育集团化办学发展现状和国内职业教育集团运行模式进行分析,以中国现代畜牧业连锁职业教育集团为例,系统分析连锁职业教育集团运行机制,探索连锁职业教育集团运行路径,实现社会资源的集聚与共享,实现职业教育的办学效益最大化,推进职业教育高质量发展。

论价值连锁型商业模式

商业模式是企业各种战略和策略的集合。价值连锁型商业模式是典型的商业模式,其竞争优势来源于企业价值链上诸多相互分离的活动。企业商业模式的选择可遵循速度效应、联盟效应或业务外包等经济理论。完美的商业模式还应具有效性、效率性、适应性、发展性和不可复制性。

连锁型职业教育集团组建可行性策略研究

通过职业教育集团运行实际,系统分析连锁型职业教育集团组建的必要性、可行性,探究连锁型职业教育集团在深化产教融合、校企合作,激发职业教育办学活力,促进优质资源开放共享等方面的策略,实现职业院校技术技能人才培养目标,构建连锁职业教育集团之间相互依存、相互促进的关系,有助于资源高效运用、合作目标有效完成。

新型连锁型混凝土护坡系统

连锁型混凝土护坡系统是是目前最先进、并在世界各地广泛应用的柔性防护结构,它由一组尺寸、形状和重量一致的高强度混凝土预制块,采用独特的连锁性设计使每一个连锁块被相邻的六个连锁块的齿槽相互机械咬合,保证每一块的位置准确并避免发生侧向位移,形成了一个稳定、柔性、和透水性好的坡面保护层。连锁混凝土块结合了传统护坡系统的优点,如:渗水、柔性、能植草并改善生态环境和传统刚性护坡系统的防冲刷、稳定、抗高切应力等优点,其施工方便快捷,可以节省工程投资,与其他护坡措施相比采用连锁型混凝土块护坡系统长期经济效益较好,耐用持久,大大节省后期维修费用。

连锁型超市财务管理制度系统初探

连锁超市自进入我国以来获得了充分的发展,现在连锁超市的门店数量和商家数量不断增加。在市场经济飞速发展,超市类零售企业的竞争不断加剧,在这种情况下,如何更好地实现连锁型超市企业的经营效益是每个企业管理人员所应思考的,这种经济效益的提高可以从人力、财务、技术等不同的角度入手来寻求突破口。本文拟从财务管理制度的角度出发,通过分析财务管理对于超市企业的重要性及其现行超市财务管理制度中存在的一些问题,并以此为出发点来探讨完善相关制度的系统措施。

连锁型自保温混凝土砌块细部结构的优化

利用复合墙体传热系数的简化计算方法,计算连锁型自保温混凝土砌块墙体的传热系数.分析了该种砌块不同的细部构造尺寸对墙体传热系数的影响,结果表明填充孔洞宽度对墙体传热系数影响最为显著,其次是间肋、中间空气间层宽度.综合考虑工程安全和建筑节能设计标准的要求,最终确定了该连锁型自保温混凝土砌块的细部构造尺寸.

基于CORBA的连锁型商业信息系统构架及实现

利用基于CORBA的JavaIDL技术 ,针对典型的连锁型商业企业 ,分析。

安徽省连锁型健身俱乐部人力资源管理现状的分析研究

连锁型健身俱乐部作为健身俱乐部发展的主力军,无论在会员保有数量,软硬件设备的质量和数量,还是在对健身经济的引领和推动上都占有主导地位,同时也是管理和经营方式转变的最有效的突破口。本文通过文献资料法、问卷调查法、逻辑分析法、数据统计法对安徽省8家连锁型健身俱乐部人力资源管理现状进行调查分析,从人力资源管理的视角,对安徽省连锁型健身俱乐部人力资源进行全方位的整体分析,探讨健身俱乐部人力资源管理的良性发展方式,以期为健身俱乐部的人力资源的发展提出理论和实践借鉴。

连锁型实体店面销售效能预警的评估模型

本文运用计量经济学理论,应用SPSS及Eviews等计量经济分析软件构建实体店面销售效能预警评估模型,并利用某连锁商数据进行实证检验,检验模型构造的合理性和实用性。实践检验表明,本模型的构建可以按照日、周、月等时间周期,自动对各种类型实体店面销售情况进行评估和预警,具有一定的实际应用价值。

浅议全面预算管理在集团型消费连锁型企业的建立

汽车4S店是一种以"四位一体"为核心的汽车特许经营模式,包括整车销售(Sale)、零配件(Sparepart)、售后服务(Service)、信息反馈(Survey)等。一家汽车经销商集团,一般拥有两家以上汽车品牌4S店,甚至或有不同品牌的汽车4S店。由于汽车行业是资金密集型行业,小型的汽车经销商集团,往往只有3~5家4S店,其资金及人员规模,无法与拥有巨大资源背景的大规模汽车集团相抗衡。因此,小型的汽车经销商集团,必须从提高人员的效率和市场的反应能力着手,去提高自己的竞争能力。本文基于这个行业的特性,主要阐述全面预算管理在集团型消费连锁型企业的建立,通过建立全面预算管理,可以带来信息的便利和效率的提升,从而满足集团管理的要求。

连锁型砌块护坎施工工艺及其应用

针对农村河道特点,提出了连锁型砌块护坎施工工艺新工艺,重点介绍了工艺原理、结构特点、使用范围,以及其在宁波杭州湾新区慈溪十二塘围涂工程中的实际应用及其效果。该新工艺除了具有传统砌块护坎技术的优点以外,还能克服传统护坎技术中植被破坏、水土流失、滑坡坍塌等难题,具有较好的推广意义。

渐进式论证、连锁型滑坡论证和连锁悖论的概率分析

渐进式论证是一种日常生活中常见的但很少得到专门讨论的论证。不过,和渐进式论证形式几乎完全相同的连锁悖论和连锁型滑坡论证,则得到了不少关注和研究。虽然连锁悖论和连锁型滑坡论证传统上都归为谬误,但我们不需要改变论证的形式而只需要限制推理的长度,就能避免得到荒谬的或不可接受的结论。换而言之,并非所有渐进式论证都像连锁悖论和连锁型滑坡论证一样会得出不能接受的结论。那么,渐进式论证究竟何时得出可接受的结论进而成为一个好的论证,何时得出不可接受的结论而成为谬误?对于连锁型滑坡论证,沃尔顿认为若推理过程从可控区域经过灰色区域最终滑向失控区域,就会得出不可接受的结论。不过,关键的灰色区域如何更为精确地定义和识别?本文将使用概率论和模糊集对渐进式论证、连锁悖论和连锁型滑坡论证的论证过程进行定量刻画,从而回答这些问题,并得到这些论证之间的一些内在联系和不同之处。

南苑e家商务连锁型酒店锁定城乡目标

据市旅游局统计，目前在宁波老三区开设的商务型连锁酒店已超过了50家，而城乡地区还罕有这类商务型连锁酒店。今年年底南苑集团下属的商务连锁酒店南苑e家将在小港开设第28家分店。紧接着，全国知名的连锁酒店如家快捷也将在北仑开设分店。而其他几个全国连锁酒店品牌也都纷纷制订了往城乡发展的计划。这意味着目前市区竞争激烈的连锁酒店市场将扩展到城乡。

连锁型超市计算机管理的要领

近来,国内许多省市政府为改善居民区的购物环境,从财力和物力上大力扶植超市的发展。现在,很多经营不景气的菜场、粮店都纷纷转为超市,发展势头很猛。如何使亏损的连锁超市公司走出困境,扭亏为盈?如何使盈利的连锁超市公司降低成本,提高利润?这是连锁超市启动阶段需要认真面对和解决的实际问题。在探索一套适合于我国国情的连锁超市经营模式、制定连锁超市的规范化业务流程的同时,应当建立超市公司的商品流、资金流、信息流管理系统。

探究连锁型学生社团中行动与制度相脱节的原因——以南开大学DK社团为例

本文以连锁-分支型社团中行动与制度相脱节的原因为研究对象，以南开大学DK社团为例，由组织的外部组织场域、内部组织成员身份认同和组织成员目标认同三个角度来进行分析，并适当引入动态决策过程分析。阐明了该类组织经由“变种”、“选择”、“保留”三种方式形成了组织行动与组织制度相脱节的现象。

以极早发型炎性肠病为表型的婴幼儿X连锁淋巴组织增生综合征2型1例并文献复习

报道1例以极早发型炎性肠病为表型的婴幼儿X连锁淋巴组织增生综合征2型患儿的临床资料,并进行文献复习。

X-连锁型肾上腺脑白质营养不良12例病例分析

目的 从临床特点、神经影像学和生化检查等方面对X 连锁型肾上腺脑白质营养不良(X ALD)进行探讨 ,以提高对本病的认识。方法 对 12例儿童X ALD病人的临床表现和血浆极长链脂肪酸 (VLCFA)水平测定结果进行分析。结果 病人 5～ 11岁起病 ,平均发病年龄 7.5岁。表现为进行性听力、视力和智能减退、行为异常、癫痫发作和皮肤变黑。CT或MRI提示双侧大脑半球顶、枕、颞叶白质对称性脱髓鞘改变。血浆C2 6、C2 6/C2 2 水平明显升高。结论 X ALD是一种X 连锁隐性遗传性疾病 ,其临床特征为儿童期起病的进行性听力、视力障碍和智能减退。