滥用海洛因致迟发性白质脑病(附病理报告和文献复习)

目的 :报告滥用海洛因致迟发性白质脑病的临床 ,MRI和病理 ,并结合文献探讨可能的病理机制。方法 :收集 2例长期滥用海洛因引起严重神经功能缺损患者的临床、头颅MRI和脑脊液资料 ,并对 1例进行脑病理活检。结果 :2例患者临床均有严重的智能受损、双侧锥体束及脑干受损 ,1例有严重的双侧小脑受损。头颅MRI示广泛大脑半球白质和脑干T1 略低信号、T2高信号改变 ,1例伴有广泛小脑白质的T1 低信号和T2 高信号改变。病理活检结果示 :大部分髓鞘变性、水肿、松解及融合 ;轴突严重水肿、内有细胞器破坏 ;少量星形细胞变性、无炎症细胞浸润和血脑屏障破坏。结论 :海洛因引起迟发性白质脑病的病理机制尚不清楚 。

AARS2基因突变相关的脑白质营养不良1例并文献分析

脑白质营养不良是一组髓鞘形成或维持发生障碍的遗传性疾病，遗传因素决定其异质性。迟发性白质脑病（Late-onset leukoencephalopathy），是一种常染色隐性遗传的神经退行性疾病，属于AARS2基因突变相关的脑白质营养不良，主要表现为进行性共济失调、痉挛、认知功能的下降伴额叶功能障碍。脑磁共振显示明显的脑部深部白质改变和小脑萎缩，女性患者常伴有卵巢功能的衰竭。文中收集1例相对少见的迟发性白质脑病的临床、影像和实验室检查资料，并结合复习国内外文献进行分析，希望加深临床医生对迟发性白质脑病的认识。

非小细胞肺癌脑转移全脑放疗后迟发性脑白质病的MRI研究

目的探究非小细胞肺癌(NSCLC)脑转移全脑放疗(WBRT)后迟发性脑白质病(DLE)的发生率、认知功能变化、MRI影像表现及动态发展过程。方法回顾性分析44例NSCLC脑转移患者WBRT后定期随访MRI及临床资料。结果 NSCLC脑转移WBRT后DLE的MRI表现为弥漫对称性双侧侧脑室旁脑白质长T1、长T2信号,无强化,不累及U型纤维、胼胝体及灰质结构;随访3、6、9、12、18、24、30个月发生率分别为6.82%(3/44)、42.11%(16/38)、68.97%(20/29)、76.19%(16/21)、90%(9/10)、85.71%(6/7)、100%(3/3)。随着DLE的进展,患者的认知功能进一步损伤。结论 WBRT后DLE发生率高,MRI表现为弥漫性脑白质病变,呈进行性发展,且认知功能也随之损伤。