甲状腺功能亢进相关颅内静脉窦血栓形成1例报道

甲状腺功能亢进作为一种可能影响血液凝固的内分泌疾病,与颅内静脉窦血栓形成的关联在临床上并不常见。本文报道1例21岁男性甲状腺功能亢进并发颅内静脉窦血栓形成患者的诊治过程。患者在接受包括甲巯咪唑、抗凝治疗在内的综合治疗后头痛等症状得到明显缓解,特别是经历了血管内介入取栓这一关键性治疗步骤。本病例强调了对甲状腺功能亢进患者进行全面评估的重要性,同时也提示了在特定情况下介入性治疗的潜在价值。未来更广泛的研究将有助于制定这些并发症的管理和预防措施。

亚甲基四氢叶酸还原酶纯合突变的颅内静脉窦血栓一例并文献复习

目的总结亚甲基四氢叶酸还原酶(methylenetetrahydrofolate reductase,MTHFR)纯合突变致同型半胱氨酸(homocystine,Hcy)升高、诱发颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的临床特点和诊疗过程。方法选取2023年1月3日解放军总医院第八医学中心的CVST患者1例,回顾性分析患者的临床、实验室资料,并复习既往相关文献。结果患者男,18岁,因“头痛伴恶心呕吐2 d”就诊,临床表现为头部持续胀痛,伴恶心呕吐,Hcy异常升高,影像学示上矢状窦、右侧横窦、乙状窦血栓形成,基因测序结果为MTHFR纯合突变。既往文献显示,MTHFR纯合突变与CVST无直接因果关系,但可导致Hcy水平升高,并间接增加CVST的风险。结论应重视CVST患者的Hcy检测,如发现Hcy无明显诱因的异常升高,应进一步完善CVST相关遗传因素的基因检测,尽早针对病因进行治疗。

超促排卵后卵巢过度刺激综合征并发迟发性颅内静脉窦血栓1例并文献复习

目的报道1例超促排卵后卵巢过度刺激综合征(ovarian hyperstimulation syndrome,OHSS)并发迟发性颅内静脉窦血栓,并对OHSS并发血栓进行文献复习。方法经典长方案超促排卵,取卵后发生重度OHSS,给予补液、抗凝、纠正低白蛋白血症等对症治疗,症状好转2个月后出现颅内静脉窦血栓,经抗凝、抗血小板聚集、脱水减轻脑水肿、营养神经、改善脑循环等对症治疗。随后检测到蛋白C活性显示为45%,提示有血栓形成倾向,其为血栓高危人群。结果随访至今,患者出院后于当地医院继续降颅压及营养神经治疗,仍留有神经后遗症。结论 OHSS伴血栓形成是辅助生殖技术的罕见却极其严重的并发症,临床医生应高度警惕。此外,预防OHSS的发生是预防其并发血栓的关键因素。

颅内静脉窦血栓形成病人的临床特征、危险因素和预后分析

目的:对颅内静脉窦血栓形成(CVST)病人的临床特征、危险因素和预后进行分析,探讨不同性别亚组之间临床特征的差异性和影响预后的相关因素,为临床医师诊治CVST和优化决策提供参考。方法:通过山西医科大学第一医院电子信息化病历系统及数据中心收集2018年1月1日—2022年2月18日初次诊断为CVST的115例病人的临床资料,回顾性分析临床特征、危险因素、实验室与影像学检查结果、治疗及预后等,结合相关文献对观察指标进行探讨。结果:共纳入CVST病人115例,女64例,男51例,年龄36(26,48)岁。剔除7例为孕产期女性后,体质指数(BMI)≥24 kg/m^(2)的男性21例,女性33例,不同性别比较,差异有统计学意义(P<0.05);BMI≥28 kg/m^(2)的男性1例、女性9例,不同性别比较,差异有统计学意义(P<0.05)。病人自觉有症状至入院的中位时间为9 d(7 h,30 d),62.61%(72/115)的病人为亚急性起病(48 h至30 d),66.09%(76/115)的病人首诊就诊于神经内科。72例(62.61%)病人以头痛为首发症状。女性美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分≥6分者多于男性,差异有统计学意义(P<0.05)。血小板计数(PLT)女性高于男性,同型半胱氨酸(Hcy)男性高于女性,差异有统计学意义(P<0.05)。颅内压在180~330 mmH_(2)O的女性多于男性,差异有统计学意义(P<0.05)。在病变性质和部位中,脑实质损伤、缺血病灶、多个脑叶受累女性多于男性,多个窦受累男性多于女性,差异有统计学意义(P<0.05)。女性血小板增多、贫血病人多于男性,高同型半胱氨酸血症病人少于男性,两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析显示,意识障碍、脑出血是CVST病人短期预后不良的独立危险因素。结论:CVST好发于青年女性。临床症状以头痛最常见。女性入院时病情更重,存在更多脑实质受损。多数病人可以确定至少1个危险因素,肥胖可能增加CVST风险。积极抗凝治疗可以改善病人的短期预后,意识障碍和脑出血是短期预后不良的独立因素。

系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓形成1例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)全球患病率为(30~150)/10万[1]。SLE累积神经系统会产生神经精神症状,导致神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE),其中0.4%~6.6%表现为颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)起病隐匿,病情凶险,具有致残、致死等严重后果[2-3]。因此早期识别是治疗的关键。但在临床工作中,CVST发生一般无特异性,因而极易漏诊和误诊,其漏诊率可达73%,40%的患者平均诊断时间在10 d以上[4]。现报告1例SLE合并CVST患者。

支架机械取栓与抗凝治疗颅内静脉窦血栓形成的效果及预后因素分析

目的分析支架机械取栓与抗凝治疗颅内静脉窦血栓形成的效果及预后影响因素。方法回顾性收集丽水市人民医院2016年6月至2023年6月期间收治的86例颅内静脉窦血栓(CVST)患者的临床资料,根据治疗方式将其分为支架组(n=43)和抗凝组(n=43),比较两组治疗前后的神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平、脑源性神经营养因子(BDNF)水平、重组VILIP1蛋白(rVILIP1)、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分及不良反应。随访90 d后,根据改良Rankin量表(mRS)评分将研究对象分为预后良好组(n=56,mRS≤2分)和预后不良组(n=30,mRS>2分),采用二元Logistic回归分析影响CVST患者预后的因素,ROC曲线分析预后的影响因素及联合预测模型对CVST患者预后的评价效能。结果治疗后,两组NSE、rVILIP1水平降低,BDNF水平升高,且支架组各指标均优于抗凝组(均P<0.05)。支架组的不良反应发生率低于抗凝组(P<0.05)。和预后不良组相比,预后良好组的发病至治疗时间更低、合并高血压少、术后再通不良少、术后24 h NIHSS评分低,差异均有统计学意义(均P<0.05)。Logistic回归分析显示发病至治疗时间长、高血压、术后再通不良及术后24 h NIHSS评分高是影响CVST患者预后的独立危险因素(均P<0.05)。发病至治疗时间、高血压、术后再通不良、术后24 h NIHSS评分及联合预测的曲线下面积(AUC)分别为0.747、0.668、0.761、0.738、0.926,敏感度分别为0.667、0.804、0.821、0.667、0.833,特异性分别为0.875、0.533、0.700、0.839、0.893。联合检测的AUC均高于单个指标,且敏感度和特异度均为最优。结论和传统抗凝治疗相比,支架机械取栓能够有效减轻CVST患者的神经损伤,且安全性良好。发病至治疗时间长、高血压、术后再通不良、术后24 h NIHSS评分高是影响CVST患者预后的独立危险因素。

儿童暴发性特发性颅内压增高静脉窦支架治疗一例并文献复习

特发性颅内压增高是一种相对少见的疾病,严重时可能造成不可逆的视力损伤,甚至失明,最常见于超重的育龄期女性,男性患儿罕见。2023年1月西安市第三医院神经内科通过静脉窦支架置入术治疗1例体型偏瘦的暴发性特发性颅内压增高的患儿,术后患儿症状完全缓解,随访半年未出现并发症。

以颈部抬起无力为首发表现的颅内静脉窦血栓1例报告

颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是一种缺血性脑血管疾病,临床上较为少见且临床表现无明显特异性。华北理工大学附属医院神经内科四病区收治的1例以颈部抬起无力为首发症状的颅内静脉窦血栓形成患者,现对其临床资料进行报道并对相关文献进行复习,以讨论颅内静脉窦血栓形成的病因、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗及预后,旨在为此类患者的早期诊治提供参考性意见。

颅内静脉窦血栓形成伴大量脑出血致脑疝1例

颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)占所有卒中的0.5%,临床较少见,可因以肢体活动障碍起病而常被误诊为动脉脑梗死或脑出血[1]。大部分CVST患者经过规律的抗凝治疗预后良好,但有一部分患者因广泛静脉窦血栓形成、意识障碍、进展性脑水肿或大量脑出血而预后较差[2,3]。Théaudin等[4]将这部分恶化的CVST称为恶性脑静脉血栓(malignant cerebral venous thrombosis,MCVT)。

特发性颅内高压并静脉窦狭窄致视乳头水肿1例合并文献复习

目的:报道1例特发性颅内高压并静脉窦狭窄致视乳头水肿的临床特征和诊治要点,分析该病的发生机制及治疗预后。方法:回顾该病例的诊疗过程,并结合相关文献分析该病表现及治疗预后。结果:根据患者病史、症状、体征及腰椎穿刺,全身辅助检查,眼底照相,颅内CTV结果,诊断为“特发性颅内高压并静脉窦狭窄”,行颅内静脉窦支架置入术,随访2个月,病情稳定。结论:特发性颅内高压是相对罕见的不明原因的颅内高压,导致的视乳头水肿对患者视功能及生活质量造成严重损害,早期诊断对于挽救患者的视功能尤为重要。

颅内静脉窦血栓形成伴脑出血及阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

目的 分析颅内静脉窦血栓形成(CVST)伴脑出血、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特点、影像学表现及治疗手段。方法 总结1例CVST伴脑出血、PNH患者的临床资料,分析发病诱因、临床表现、影像学特点和治疗方法。结果 CVST的病因包括口服避孕药、妊娠、激素替代治疗、肿瘤、感染和系统性红斑狼疮等疾病。CVST临床表现包括头痛、局灶性神经症状、癫痫以及昏迷等,诊断主要依据影像学检查,抗凝是CVST治疗的主要方式,危重患者多联合局部溶栓、机械取栓、机械碎栓和抗凝治疗多种治疗方案。结论 CVST伴脑出血、PNH是一种罕见的脑血管疾病。对于长期口服雄激素和糖皮质激素的患者,当出现意识障碍、头痛和癫痫表现时,用常规的脑血管病不能解释,要考虑CVST的可能,及时给予磁共振静脉造影(MRV)等检查,对明确诊断的CVST患者根据病情给予抗凝或机械取栓等治疗。

中国118例颅内静脉窦血栓患者的临床特点及危险因素分析

目的:分析中国颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)患者的临床特征和血栓危险因素,为该疾病的防治提供参考。方法:纳入2015年1月至2022年12月就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院血栓与止血门诊的118例CVST患者,患者均经2种以上的影像学检查确诊。收集其临床资料,结合实验室检查及易栓症基因Panel筛查结果,采用单因素和多因素Logistic回归分析,探讨CVST患者发生血栓的独立危险因素。结果:118例CVST患者中,88.1%(104/118)的患者初发CVST年龄<45岁。57.6%(68/118)的患者仅经历1次CVST,33.1%(39/118)的患者发生至少2次静脉血栓,37.3%(44/118)的患者除CVST外,还经历了下肢深静脉血栓、肺栓塞等其他部位血栓。CVST累及的各个静脉窦中,上矢状窦最易形成血栓(77/118),有54.2%(64/118)的患者存在多部位静脉窦同时受累。易栓症危险因素筛查显示,70.3%(83/118)的患者至少携带一个较明确的血栓危险因素,遗传性和获得性危险因素的检出率分别为63/118(53.3%)和38/118(32.2%)。男性患者的危险因素主要为抗凝蛋白缺陷症(35/66)和抗磷脂综合征(5/66)等,女性患者则以抗凝蛋白缺陷症(20/52)、产科因素(11/47)及服用避孕药(5/47)等为主。血栓危险因素不明的35例患者中,仍有超过30%的患者曾经历反复血栓或其他部位静脉血栓。单因素和多因素Logistic回归分析显示,携带遗传性危险因素[危险度(odds ratio,OR)=21.643,95%置信区间(confi⁃dence interval,CI)为9.455~49.544,P<0.0001]和获得性危险因素(OR=10.836,95%CI为4.306~27.270,P<0.0001)均为CVST发生的独立危险因素。携带遗传性危险因素(OR=2.270,95%CI为1.021~5.048,P=0.044)也是CVST患者反复发生血栓的独立危险因素。结论:在中国人群中,CVST好发于中青年期,70.3%的患者至少携带一个较明确的血栓危险因素,其中遗传性危险因素是CVST的主要病因,检出率达53.3%,明显高于国外报道(遗传性危险因素检出率22%)。携带遗传性危险因素的患者,发生CVST或反复静脉血栓的风险显著升高,针对CVST高风险人群应做到早预防、早诊断、早治疗。

妊娠合并颅内静脉窦血栓形成的临床特征及其预后相关因素研究

目的探讨妊娠合并颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)患者与非妊娠CVST女性患者的临床特征差异,以及妊娠合并CVST预后的影响因素。方法回顾性连续纳入2006年1月—2021年6月在首都医科大学附属北京天坛医院住院治疗的妊娠期和产褥期(产后6周内)CVST患者(妊娠合并CVST组),以同期住院的非妊娠期或产褥期女性CVST患者为对照(非妊娠CVST组),比较两组临床特征。根据妊娠合并CVST组患者出院3个月复查时的mRS评分,将其分为预后良好(mRS评分<3分)和预后不良(mRS评分≥3分)组,采用多因素logistic回归分析妊娠合并CVST预后不良的影响因素。结果研究纳入妊娠合并CVST患者43例,非妊娠CVST女性患者44例。妊娠合并CVST组高凝状态(高脂血症、高纤维蛋白原血症和血小板增多症)、贫血、首发症状出现肌力下降、癫痫、意识不清的比例高于非妊娠CVST组,mRS评分高于非妊娠CVST组,视力受损、血管内溶栓和机械取栓的比例低于非妊娠CVST组,差异均有统计学意义。logistic回归分析结果显示,首发症状为癫痫(OR 1.08,95%CI 1.06~1.12,P=0.01)、合并脑出血(OR 6.46,95%CI 2.50~16.69,P<0.01)和妊娠高血压(OR 9.01,95%CI 2.27~35.70,P<0.01)是妊娠合并CVST患者预后不良的危险因素。结论首发症状为癫痫、合并脑出血和妊娠高血压是妊娠合并CVST患者预后不良(mRS评分≥3分)的独立危险因素。

蛛网膜颗粒在静脉窦狭窄所致特发性颅内压增高的机制及研究进展

特发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension,IIH)是一种以持续颅内压增高(intracranial hypertension,ICP)为特征的疾病,常见症状包括头痛、视力模糊、视力丧失和复视、搏动性耳鸣和眩晕等[1]。该病病因尚不明确,研究显示30%~93%的IIH患者存在静脉窦狭窄(venous sinus stenosis,VSS)[2],VSS引起的静脉窦压力增加与IIH密切相关[3~5]。VSS依据发病机制以及影像学表现的不同分为外源性狭窄和内源性狭窄[6],其中外源性狭窄主要由邻近脑实质外源性压迫静脉窦所致[7],内源性狭窄的主要原因目前认为与蛛网膜颗粒(arachnoid granulations,AGs)密切相关。AGs主要协助脑脊液的引流和再吸收,在维持脑脊液稳态和调节颅内压方面起着重要作用[8~11]。AGs是蛛网膜突出物进入硬脑膜或静脉窦而形成的颗粒状凸出物,是人脑正常的解剖结构。AGs的核心与蛛网膜下腔直接接触,使脑脊液从蛛网膜下腔直接流入AGs[12~14],最终进入静脉循环[15]。

Hcy、Lp(a)与妊娠期颅内静脉窦血栓的相关性研究

目的探究同型半胱氨酸(Hcy)、脂蛋白(a)[Lp(a)]与妊娠期颅内静脉窦血栓的相关性。方法选取2021年1月~2022年12月收治的38例妊娠期颅内静脉窦血栓孕妇作为研究组,另选择同期38例正常妊娠孕妇作为对照组。分别检测两组孕妇的血同型半胱氨酸(Hcy)和脂蛋白(a)[Lp(a)]水平,并分析Hcy和Lp(a)水平与妊娠期颅内静脉窦血栓的相关性,作为该病早期预测干预的参考依据。结果经比较,研究组Hcy水平和Lp(a)水平均明显高于对照组(P<0.05);Pearson相关性分析显示,研究组Hcy(r=0.496,P<0.05)和Lp(a)(r=0.327,P<0.05)水平与妊娠期颅内静脉窦血栓呈正相关性。结论Hcy和Lp(a)水平的升高与妊娠期颅内静脉窦血栓的发生存在一定的关系,且Hcy水平和Lp(a)与妊娠期颅内静脉窦血栓呈正相关性。

静脉窦支架治疗难治性颅内压增高——神经眼科评估及预后

目的评估静脉窦支架(VSS)用于治疗国人难治性大脑假瘤综合征(PTCS)患者的疗效及安全性。方法单中心队列研究。纳入2019年3月—2022年6月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科中心就诊的难治性PTCS患者并行VSS手术评估。收集患者人口学资料、术前及术后神经眼科检查包括视功能及光学相干层析成像(OCT)。结果共纳入评估患者11例(22眼),其中男性4例、女性7例,平均年龄为(50.00±11.88)岁(28~73岁),平均体重指数(BMI)为(24.67±2.36)kg/m2(21.8~28.0 kg/m2)。10例患者首诊表现为一过性视物模糊及耳鸣,3例患者头痛。术后8例患者视乳头水肿程度及视功能显著改善;3例高颅压晚期患者视神经萎缩及视功能稳定无进展。术后视盘周围神经纤维层(RNFL)厚度明显减低,而黄斑节细胞内丛状层复合体(GCIPL)稳定,未发现严重术后并发症。结论VSS用于治疗难治性PTCS有效且安全性好,尤其是早期行手术治疗。OCT测量GCIPL有助于预测疾病进展及预后。

缺铁性贫血致颅内静脉窦血栓形成1例

缺铁性贫血是颅内静脉窦血栓非常少见的原因。本文介绍了1例以持续性头痛3周,伴有一过性意识丧失为主诉的青年女性患者的诊疗过程。患者有长期月经量大的个人史,但无其他特殊病史和血管危险因素,经头颅CT和MRV检查确诊为左侧横窦和乙状窦血栓形成,入院多次检查血常规显示缺铁性贫血。综合考虑为缺铁性贫血致颅内静脉窦血栓形成,给予针对贫血的琥珀酸亚铁,以及针对静脉窦血栓的抗凝治疗后,患者病情好转出院。

诊断时间延迟对颅内静脉窦血栓形成患者临床特征及预后相关性的影响

目的颅内静脉窦血栓形成(CVST)误诊率较高,而关于CVST诊断时间与患者临床特征及预后之间的相关性研究较少,文中旨在探讨CVST患者的临床特征与其诊断时间长短之间的关系,并分析延迟诊断对患者预后的影响。方法回顾性分析2004年3月至2016年8月南京军区南京总医院神经内科收治的94例CVST住院患者临床资料。根据四分位诊断时间将患者分为<5 d组、5~9 d组、10~16 d组、>16 d组,主要研究终点是患者出院后3个月的改良RANKIN量表(modified Rankin Scale scorem,mRS)评分≤1分,次要研究终点是患者出院后3个月的mRS评分≤2分。并分析CVST患者延迟诊断时间与临床特征之间的相互关系。结果 CVST延迟诊断时间与视乳头水肿、孤立性颅内高压综合征、癫痫、颅内病灶、GCS评分有关(P<0.05);视乳头水肿、孤立性颅内高压综合征、GCS评分14~15分需要更长的诊断时间;癫痫、存在脑出血或梗塞病灶所需诊断时间较短。实验室指标中,低清蛋白水平、低总蛋白水平、高凝血酶时间、及高C反应蛋白水平的患者所需诊断时间较短(P<0.05)。延迟诊断时间的长短与CVST患者的mRS评分没有相关性(P>0.05)。结论为避免延迟诊断可以以CVST患者入院时的症状及实验室指标为体征及标志物,为指导临床CVST的早期诊断提供新的参考。

妊娠合并颅内静脉窦血栓形成急诊开颅手术的麻醉1例

颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是一种罕见的神经血管病变,妊娠合并CVST起病急骤,病情凶险,致死率高,临床救治不及时将会对孕妇生命安全造成严重威胁。无论血管介入还是开颅手术,急剧的病情变化均对麻醉处理造成了巨大挑战。