外侧膝状体及其后中枢视觉通路受损继发逆行跨突触变性视神经病变患者的临床特征

目的探讨外侧膝状体及其后中枢视觉通路受损继发逆行跨突触变性视神经病变(transsynaptic retrograde degeneration of optic neuropathy,TRDON)患者的临床特征,观察视网膜神经纤维层(retinal nerve fiber layer,RNFL)、视网膜神经节细胞层(retinal ganglion cell layer,RGCL)厚度的变化。方法本研究为回顾性临床研究。收集2022年9月—2023年9月就诊于西安市第一医院神经内科和神经眼科,经相关检查确诊为外侧膝状体及其后中枢视觉通路受损且符合纳排标准的患者的临床资料。纳入患者均行最佳矫正视力、非接触间接眼压测定、裂隙灯显微镜、眼底照相、相对性传入性瞳孔障碍、视野、色觉、光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)和颅脑神经影像检查。对视盘RNFL和黄斑区RGCL进行“容易观察到的TRDON”评估,计算双眼RGCL的归一化不对称评分(normalized asymmetry score,NAS)。结果共纳入15例(30只眼)外侧膝状体及其后中枢视觉通路受损患者,年龄42~78岁,中位年龄为58(51~68)岁,发病时间(定义为从出现视觉症状到就诊的时间)为0.1~96.5个月,中位发病时间为12.0(0.5~36.0)个月。11例(73.3%)患者20只(66.7%)眼的黄斑区RGCL符合“容易观察到的TRDON”标准,其中10例患者发病时间均≥5个月,9例患者OCT显示双眼均出现与视野缺损区域相一致的黄斑区RGCL厚度薄变,1例患者OCT显示单眼出现与视野缺损区域相一致的黄斑区RGCL厚度薄变;且9例患者双眼的NAS均为正值,1例患者单眼的NAS为正值。7例(46.7%)患者10只(33.3%)眼的视盘RNFL符合“容易观察到的TRDON”标准,其中3例患者OCT表现为双眼视盘RNFL厚度薄变,4例患者OCT表现为单眼视盘RNFL厚度薄变,但薄变区域与视野缺损区域一致性差。结论外侧膝状体及其后中枢视觉通路受损将继发出现TRDON,其特征性表现为OCT显示双眼均出现与视野缺损相一致的黄斑区RGCL厚度薄变,其发生与时间相关(发病5个月后出现)。

逆行跨突触变性视神经病变的研究进展

逆行跨突触变性视神经病变(TRDON)是指外侧膝状体及其后视觉通路受损引起突触前神经元(即视网膜神经节细胞)的变性和(或)凋亡。目前发现,TRDON病理基础是继发性视网膜神经节细胞P型β细胞的凋亡,导致出现与原发病引起的视野缺损相一致的视束萎缩和视网膜神经纤维层、视网膜神经节细胞层薄变以及视网膜微血管密度降低等表现,其中神经节细胞层薄变被认为是其特征性表现。目前国内对TRDON的认识及相关研究较少,临床医师可以通过光相干断层扫描进行观察,关注患者发生上述结构改变的特征和严重程度、发生时间及部位,监测病变的活动和进展,并将其作为药物干预的时间截点和开发新治疗方法的药物靶点,为患者恢复部分视功能,减轻残疾程度带来获益。

逆行跨突触变性视神经病变的研究现状

外侧膝状体及枕叶视皮层受损能引起视网膜神经节细胞发生跨突触变性，导致患者视功能受损，这种视神经病变称为逆行跨突触变性视神经病变。其病理基础是视网膜神经节细胞的P型B细胞发生凋亡，且与动物切除视皮层时的年龄、术后存活时间、视皮层切除区域的大小、双眼的相互作用及种属差异有关。

脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性2例报告

肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivery degeneration,HOD）是一种由脑干、小脑病变继发的特殊的跨神经突触变性,临床较少见,我们报道2例脑桥出血后继发HOD病例,并对其解剖基础、病理、临床表现、影像学特征及鉴别诊断作一分析。

青光眼发病机制研究揭示了神经系统疾病认识和诊治中的整体观念

青光眼一直被认为眼睛局部病变。最新研究表明,跨突触变性和跨感觉重塑同时在青光眼脑损伤中起作用,并提出了"视神经-后段视路-视神经"损伤环路假说。青光眼神经损伤不局限于视网膜,同时累及整个视路。该成果揭示的神经系统疾病认识和诊治中的整体观念,为从全新角度认识疾病,开发有效的临床诊治方法具有重要意义。