选择性单源化技术治疗合并粗大体肺侧支及室间隔缺损的肺动脉闭锁的疗效研究

目的阐明粗大体肺侧支解剖形态与组织病理学的潜在关系,提出选择性粗大体肺侧支单源化治疗的新手术理念并报告其疗效;报告随访期间的造影及肺灌注显像结果。方法回顾性分析中国医学科学院阜外医院2017年6月至2019年5月实施单源化治疗即肺动脉融合术(UF)的10例患儿术前造影、术后组织病理学报告及手术结果,报告2例患儿术后1年随访行肺灌注显像结果。结果10例合并粗大体肺侧支及室间隔缺损的肺动脉闭锁的患儿(PA/VSD/MAPCAs)接受选择性UF术及一期根治术,70%为男性,最小年龄为6个月(6~108个月),最小体重为5.0 kg(5.0~23.0 kg),无死亡。对侧支近端留取标本进行组织病理学检查,发现共有2种不同组织学的侧支,一种属于肌性动脉,一种属于弹性动脉;结合术前选择性体肺侧支造影,发现肌性动脉常呈扭曲状的高压型改变,无明显的"树杈状"分布;弹性动脉分布呈明显的"树杈状",为各肺段提供氧和血供。术中对明显高压型改变的迂曲状侧支及分布呈明显"树杈状"的双重血供的侧支实行结扎或缝扎,而对分布呈明显的"树杈状"的单一血供的侧支实行选择性UF;术后获得较低的右室压,右室与主动脉压力比(pRV/pAo)均不超过0.5。术后并发症主要为坏死性支气管炎、气道出血、乳糜胸及肺部感染。术后1年,2例患儿返院随访,肺灌注显像提示存在部分肺段小动脉的闭塞。结论发现共有2种不同组织学的侧支;针对术前造影形态提示可能属于弹性动脉的侧支进行选择性UF术,而结扎或缝扎术前造影形态提示可能属于肌性动脉的侧支或可能属于弹性动脉的双重血供的侧支,取得了良好的手术结果;术后1年行肺灌注显像,仍存在部分肺段小动脉闭塞,但pRV/pAo仍处于满意范围。手术远期效果仍需长期随访造影及肺灌注显像进一步评估。