透明细胞乳头状肾细胞肿瘤临床病理研究

目的:透明细胞乳头状肾细胞肿瘤(clear cell papillary renal cell tumor,CCPRCT)是一种少见但重要的肾肿瘤类型,与其他肾细胞肿瘤具有类似的形态学特征,易导致误诊。本研究旨在探讨CCPRCT的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点,以提高其病理诊断的准确性。方法:收集15例CCPRCT患者,观察其临床及影像学特点,分析其镜下形态、免疫表型,并复习相关文献。结果:15例患者中,男10例,女5例,年龄为(54±17)岁,10例患者肿瘤位于左肾,5例患者肿瘤位于右肾。组织学上肿瘤均由增厚的纤维囊包裹,并局限于肾实质内;肿瘤细胞排列成乳头状、管状、囊状、腺泡及实性等结构;乳头由小到中等大小、透明细胞质的单层细胞组成,肿瘤均为世界卫生组织/国际泌尿病理学会(World Health Organization/International Society of Urological Pathology,WHO/ISUP)1级或2级;细胞核反极性分布,即核上移,靠近腔面,远离基底,类似鲨鱼牙齿排列。免疫组织化学染色显示:细胞角蛋白7、碳酸酐酶9(carbonic anhydrase 9,CA9)和高分子量细胞角蛋白(34βE12)均为阳性表达;α甲基酰基辅酶A消旋酶、CD117、转录因子E3均为阴性表达;CCPRCT中典型的CA9表现方式是“U型”着色,即腔缘不表达,基底和侧面表达。患者术后随访均未见复发或转移。结论:CCPRCT是一种惰性肾细胞肿瘤,预后好,临床可能存在过诊断,其形态学为特征性的核朝向腔缘的线性排列,特殊的免疫表型CA9呈“U型”阳性,可以与其他肾细胞肿瘤区分开来,但仍然需要积累更多患者来阐释其预后。

透明细胞乳头状肾细胞肿瘤1例并文献复习

透明细胞乳头状肾细胞肿瘤(CCPRCT)是一种具有低度恶性潜能的肾脏肿瘤。本文回顾性分析暨南大学附属第一医院2021年8月收治的1例术后病理诊断为CCPRCT的中年男性患者临床资料及影像学资料并复习相关文献。超声表现:左肾上极低回声结节,大小3.8 cm×2.6 cm×3.0 cm,边界尚清,内见小片状无回声区,部分突向肾外。彩色多普勒血流显像:结节周围见少许血流信号。超声造影:快进,慢退,不均匀高增强。磁共振成像示:左肾上极见一分叶状肿块影,大小4.0mm×2.9mm×2.7mm,边界清,边缘光滑,T1加权成像以低信号为主,T2加权成像呈等-高信号,内见蜂房状高信号灶及T2加权成像低信号成分。增强扫描见实性成分动脉期明显强化,平衡期强化稍减退,延迟期强化稍低于正常肾实质,病灶内条形T2低信号成分延迟强化,磁共振弥散加权成像上病灶呈不均匀高信号。磁共振成像提示:左肾上极占位性病变,考虑肾癌可能性大。

管状囊性肾细胞癌3例并文献复习

目的探讨管状囊性肾细胞癌(tubulocystic renal cell carcinoma,TCRCC)的临床病理特征、免疫表型、治疗和预后。方法回顾性分析3例TCRCC的临床资料、组织学特点、免疫表型、随访和预后情况,并复习相关文献。结果3例TCRCC中,2例男性,1例女性,平均发病年龄58.3岁。肿瘤均位于左肾,无明显临床症状。2例肿瘤分期为pT1,1例为pT3。CT或MRI均表现为多房囊性病变。镜下肿瘤完全由大小不等的小管或囊腔组成,囊壁菲薄,仅少量纤维间质分隔。肿瘤细胞呈单层排列,可扁平、立方状、柱状或鞋钉样,胞质丰富嗜酸性,细胞核大,核仁明显(WHO/ISUP核分级:3级),核分裂象少见。肿瘤细胞FH(3/3)均无表达缺失,PAX8(3/3)和P504s(3/3)强阳性,CD10(2/3)、CK7(2/3)、CK19(1/2)和EMA(1/3)部分阳性。2例患者行左肾根治性切除术,1例行肾部分切除术,患者术后随访均未出现复发及转移。结论TCRCC罕见,大部分预后良好,其诊断标准严格,需与其他具有管状囊性结构的肾肿瘤鉴别,确诊需组织学结合免疫组化,必要时可行分子遗传学检测明确。

同侧肾脏透明细胞癌伴发乳头状肾细胞癌1例

患者男性,67岁,查体发现左肾占位4天入院。患者无肉眼血尿,无腹部包块,无排尿困难、尿频及尿痛等症状;CT检查示:左肾中极见两个占位病灶,其一为直径1.3 cm的等密度灶,增强扫描病灶明显强化,CT值分别为158 Hu、127 Hu、92 Hu;其二为一略高密度灶,直径1.2 cm,平扫CT值为51 Hu,增强扫描CT值分别为71 Hu、82 Hu、66 Hu,边界清晰。门诊以“肾占位(左)”收治入院,入院后患者行保留肾单位切除手术,切除标本送病理检查。病理检查巨检:部分肾组织及肿物切除标本,大小为4.5 cm×3.7 cm×1.8 cm,临床已剖开,切面见两个肿物,大者大小为1.5 cm×1.3 cm×1.3 cm,切面灰黄色,质韧.

基于SEER数据库的肾透明细胞乳头状肾细胞癌患者临床特征及生存分析

目的 评估临床罕见的肾透明细胞乳头状肾细胞癌患者临床特征并进行生存分析。方法 获取2016—2019年SEER数据库中的肾透明细胞乳头状肾细胞癌患者的临床数据并进行临床特征描述,利用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果 在SEER数据库中,共检索出191例临床资料完整且经组织学确诊的肾透明细胞乳头状肾细胞癌患者,其中男性112例(58.7%),女性79例(41.3%);组织学分级1~2级136例(71.2%),3~4级19例(10.0%);临床分期T1期174例(91.1%),T2~T3期17例(8.9%)。1例患者发生远处转移(肺转移合并淋巴结浸润和静脉瘤栓),2例发生静脉瘤栓。接受手术治疗181例(94.8%),根治性肾切除术和肾部分切除术是主要的手术类型,术后复发导致死亡1例,术后因其他原因死亡4例。整体患者第12、24个月生存率分别为98.5%、97.4%。结论 肾透明细胞乳头状肾细胞癌患者具有较低的临床分期和组织学分级,极少发生肿瘤进展和远处转移,具有良好的预后和极低的疾病特异性死亡率,行根治性肾切除术和肾部分切除术具有显著的治疗效果。

肾乏脂型血管平滑肌脂肪瘤与非透明细胞肾癌的CT鉴别诊断

目的探讨CT对最大径≤4cm的肾乏脂型血管平滑肌脂肪瘤(fp-AML)与非透明细胞肾癌的鉴别诊断价值。方法回顾性收集经病理证实的fpAML33例、乳头状肾细胞癌(PRCC)22例和肾嫌色细胞癌(ChRCC)19例,分析其CT形态学、平扫及强化特点。结果fp-AML的肿瘤最大径小于PRCC及ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05);fp-AML的劈裂征和平扫高密度发生率高于PRCC、ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05);在平扫和增强扫描各期肿瘤CT值、皮髓质期和实质期肿瘤绝对强化CT值、皮髓质期肿瘤相对强化幅度、皮髓质期强化率及强化程度方面,fp-AML均高于PRCC及ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05)。在肿瘤密度均匀性、钙化、囊变坏死、肿瘤中心、啤酒杯溢出征、强化方式方面,fp-AML与PRCC及ChRCC差异无统计学意义(P>0.05)。结论肿瘤最大径、劈裂征、平扫高密度和肿瘤强化特点等有助于鉴别直径≤4cm的fp-AML和非透明细胞肾癌。

透明细胞乳头状肾细胞癌临床病理特征与预后分析

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(CCPRCC)的临床病理特征和预后情况。方法回顾性分析2011年6月—2021年10月于南京大学医学院附属金陵医院泌尿外科治疗的40例CCPRCC患者的临床、病理及随访资料。比较其与我院同时期40例透明细胞肾细胞癌(CCRCC)和19例乳头状肾细胞癌(PRCC)患者的预后情况。生存分析采用log-rank检验并绘制Kaplan-Meier生存曲线。结果40例患者中,男性28例,女性12例;年龄31~84岁;38例为单侧,2例为双侧肿瘤;3例呈多灶性病变。所有患者均行手术治疗。肿块最大径3.0~95.0 mm,平均(27.6±18.1)mm。病理分级均为Fuhrman 1~2级。免疫组织化学检测CK7、CA-IX阳性。患者术后随访5~129个月,中位随访时间56个月:1例骨转移后死亡,2例同侧复发,1例罹患原发食管癌。CCPRCC患者生存预后明显好于CCRCC(P<0.001)和PRCC(P=0.005)患者,而CCRCC与PRCC患者预后差异无统计学意义(P=0.93)。结论CCPRCC恶性程度低,确诊依靠特征性的病理学与免疫组化特点,手术治疗是其主要的治疗方法,总体预后较CCRCC与PRCC好。

透明细胞(管状)乳头状肾细胞癌1例并文献复习

目的探讨透明细胞(管状)乳头状肾细胞癌(clear cell tubulopapillary renal cell carcinoma,CCTPRCC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法观察1例CCTPRCC患者的临床资料、组织学形态及免疫表型,并结合文献分析其临床病理学特征。结果患者临床表现为腰痛。CT增强扫描见不均匀强化肿块,呈"快进快出"表现。镜下见管状腺泡状、乳头状、实性巢状等结构,细胞核形态温和,在管腔或乳头表面单层整齐排列。免疫表型:CK7、CK34βE12均呈阳性;CD10、AMACR、CD117、TTF1均呈阴性。结论 CCTPRCC是一种新分类的肾肿瘤,生物学行为呈惰性。正确认识该肿瘤,对防止误诊为透明细胞肾细胞癌等其他肿瘤具有重要意义。

透明细胞(管状)乳头状肾细胞癌的病理学诊断

透明细胞(管状)乳头状肾细胞癌(clear cell tubulopapillary renal cell carcinoma,CCTPRCC)是较为少见的肾细胞癌亚型,文献中曾使用多种命名。目前资料显示,CCTPRCC生物学行为呈惰性。该肿瘤体积小,组织学特征为上皮性成分,有囊性、小管/腺泡、乳头以及巢状4种生长方式;肿瘤细胞较为温和,胞质透明,胞核远离基膜是重要特征;间叶性成分可见平滑肌以及"流产型"血管;典型免疫标记为CK7+/CD10-。分子遗传学未发现特征性表现。其鉴别诊断较为复杂,需与多种其他类型肾脏肿瘤鉴别。

透明细胞肾细胞癌伴发乳头状肾细胞癌1例并文献复习

肾细胞癌(RCC)是成人最常见的肾脏恶性肿瘤,其中最常见的类型是透明细胞肾细胞癌(CCRCC),占RCC的70%~80%^([1]);乳头状肾细胞癌(PRCC)是第二常见类型,占RCC的10%~15%^([2]),两种肿瘤多见于老年人,同时发生于同侧肾脏者比较少见。本研究报道1例,分析其临床和病理学特征,并进行文献复习,旨在提高对该病的认识。1材料与方法1.1临床资料患者,男性,59岁,1个月前无明显诱因右侧腰腹部间断性隐痛,双肾MRI动态增强扫描示:左肾上极实质内可见团状异常信号影,呈T_(1)WI等稍低信号(图1);左肾下极可见结节样异常信号影,呈T_(1)WI等信号(图2)。

乳头状肾细胞癌预后预测模型的构建与验证:一项基于SEER数据库的回顾性研究

目的:建立一个用于评估乳头状肾细胞癌(papillary renal cell carcinoma,PRCC)预后的列线图。方法:获取SEER(Surveillance,Epidemiology,and End Results)数据库的6 028例PRCC患者的临床数据,并将其随机分为训练队列(n=4 220)和验证队列(n=1 808)。使用Cox比例风险回归分析来筛选与PRCC预后相关的临床病理特征。基于Cox模型,构建一个列线图预测PRCC患者的预后,用受试者操作特征曲线及C指数检测模型的区分度,用校准图来评估列线图的预测准确性。结果:从SEER数据库中检索到6 028例PRCC患者的数据。Cox比例风险回归分析结果显示,诊断时的年龄、级别、肿瘤淋巴结转移分期(TNM,AJCC,第7版)、手术治疗、肿瘤数量和婚姻状况是重要的独立预后变量。将所有变量合并以建立列线图。在训练和验证队列中,列线图模型的C指数分别为0.807(95%CI=0.779~0.834)和0.800(95%CI=0.759~0.841),而AJCC TNM分期的C指数分别为0.686(95%CI=0.667~0.706)和0.668(95%CI=0.638~0.697),表明与AJCC TNM分期系统相比,列线图在训练和验证队列中都表现出了良好的总生存率(overall survival,OS)预测能力。校准曲线显示列线图的生存率预测与实际生存率之间高度一致。结论:本研究构建的列线图显示出良好的预测性能,有助于临床评估PRCC患者OS,从而为患者制定个体化的治疗策略提供依据。

透明细胞(管状)乳头状肾细胞癌1例报道

透明细胞（管状）乳头状肾细胞癌（clear cell tubulopapilary renal cell carcinoma,CCPRCC）是一种近几年刚认识的肾细胞癌,WHO（2004）泌尿系统肿瘤分类中,未见此型.2012年ISUP温哥华肾细胞癌分类共识中,已被明确列为肾细胞癌新类型之一.先前文献中报道的肾血管肌腺瘤样肿瘤（RAT）除具有显著的平滑肌样间质外,在形态学和免疫组化上与CCPRCC一致,目前绝大多数学者认为,二者是同一种肿瘤[1].CCPRCC由Tickoo等[2]于2006年首次报道,起初认为它主要见于终末期肾病,后来发现也可见于非肾病[3,4].CCPRCC因其独特的蛋白表达谱、遗传学特点和生物学行为而被认为是一种独立的肾细胞癌类型,近年来英文文献中有一些病例报道,但国内尚未见报道.在此我们报道1例CCPRCC,通过分析其临床病理学特点并结合文献,以期增加对CCPRCC的认识.

透明细胞管状乳头状肾细胞癌:特征性的低级别上皮性肾肿瘤36例分析

新近描述了几个低级别肾细胞肿瘤,与公认的2004年WHO肾肿瘤分类描述过的肾肿瘤不同,这些肿瘤具有相似的临床病理特征：肿瘤分期低具有囊性、管状腺泡状和（或）

透明细胞管状乳头状肾细胞癌1例

患者男性,60岁,右后腰不适2个月于2014年1月就诊。影像学检查提示右肾中央区占位,遂收入赣南医学院第一附属医院泌尿外科行肿瘤及全肾手术切除。术后标本肉眼见（右侧）肾脏髓质区内大小为3.0 cm×2.8 cm×2.5 cm囊实性肿瘤,灰白灰黄色,质地疏松。组织病理见肿瘤细胞异型小、细胞质透亮、略嗜酸性,细胞核远离基膜、朝向腔缘,瘤细胞排列成实性巢团状、腺泡状、管状,部分囊状,囊内见乳头状生长（图1），肿瘤间质相对较少，可见平滑肌组织、胶原纤维及发育不全血管。

乳头状肾细胞癌及嫌色细胞肾癌在多层螺旋CT检查中的影像学表现

目的:分析乳头状肾细胞癌(PRCC)及嫌色细胞肾癌(ChRCC)在多层螺旋CT(MSCT)检查中的影像学表现。方法:选取2019年1月—2023年6月衡水市第五人民医院收治的肾癌患者78例为研究对象。其中,PRCC组患者42例,ChRCC组患者36例。患者均接受MSCT检查。比较PRCC、ChRCC患者MSCT影像学表现,病灶平扫期、皮质期、髓质期、排泄期CT值。结果:两组钙化、出血、囊变、坏死、强化均匀、强化不均匀发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05);PRCC组填充性强化、血管样强化发生率低于ChRCC组,差异有统计学意义(P<0.05);PRCC组皮质期、髓质期、排泄期CT值高于ChRCC组,差异有统计学意义(P<0.0001);两组平扫期CT值比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:MSCT检查在PRCC、ChRCC患者病情诊断中,可以观察到患者病灶位置具体情况,且通过直接测量CT值,为医生提供更多参考资料。

透明细胞乳头状肾细胞肿瘤9例临床病理观察

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞肿瘤(ccpRCT)的临床病理学特点。方法对9例ccpRCT的临床表现、大体及组织学特征、免疫组化进行分析,并复习相关文献。结果9例患者中男7例,女2例,年龄47~67岁,平均年龄56岁,3例患者有肉眼血尿,其余为体检时发现肾占位;9例患者中6例发生在左肾,3例发生在右肾;6例行肾部分切除术,其余为根治性肾全切术。大体上肿块大小1~6 cm;镜下大部分以乳头状结构为主,少数可见囊性改变和腺管状结构,被覆立方上皮细胞,胞浆空亮透明,细胞核圆形或卵圆形,核膜规则,染色深,核仁不明显。免疫组化:9例均表达CK7、CAIX、CKL、CKH及VIM。结论ccpRCT是2022年新更名的肾肿瘤实体,总体生物学行为表现为惰性,需正确区分该肿瘤与其他肾恶性肿瘤。

透明细胞乳头状肾细胞肿瘤的CT和MRI表现

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞肿瘤(CCPRCT)的影像学表现。资料与方法回顾性分析2014年7月—2020年11月昆明医科大学第二附属医院经病理证实的10例CCPRCT患者的临床、病理及影像学资料,并分析其特征。结果10例均行CT检查,8例行MRI检查。10例病灶均为单发,边界清晰,最大径1.5~6.1 cm。9例为实性型,均伴囊变;1例为囊性型。CT平扫呈稍低或稍高密度,CT值为(30.1±5.6)Hu,与肾皮质相比差异无统计学意义[(29.3±4.9)Hu;t=2.169,P>0.05];1例可见结节状钙化。MRI表现:T1WI呈稍低或低信号,T2WI呈稍高或高信号,强化模式上8例呈快进快出模式,2例呈渐进型模式;1例囊性病例呈分隔样强化及囊壁结节样强化;4例T2WI出现包膜征象;2例扩散加权成像呈高信号。结论CCPRCT囊变多见,但较少发生出血和钙化,强化模式以快进快出模式多见,确诊仍需要依靠病理组织学检查。

乳头状肾细胞癌诊断和预后相关miRNA的生物信息学研究

目的 挖掘乳头状肾细胞癌(PRCC)诊断和预后相关miRNA,探索其临床意义。方法 通过癌症基因组图谱(TCGA)数据库获取PRCC miRNA表达谱数据,包含miRNA-seq和临床数据。利用R语言筛选PRCC组织和正常组织差异表达miRNAs。通过单因素Cox、LASSO及多因素Cox回归分析筛选与预后相关的miRNAs,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价与预后相关miRNAs诊断PRCC的准确度和敏感度。借助TransmiR和Genecards数据库预测miRNAs的转录因子。通过miRDB、TargetScan、miRTarBase数据库预测miRNAs靶基因,并借助DAVID数据库进行GO及KEGG富集分析。利用TIMER数据库分析靶基因表达与免疫细胞浸润水平的相关性。结果 PRCC组织与正常组织的差异表达miRNAs共163个,其中hsa-miR-34a及hsa-miR-551b与PRCC预后相关,随着肿瘤进展,其表达下调,其高表达则PRCC患者总生存率更高。ROC曲线提示hsa-miR-34a诊断PRCC的曲线下面积(AUC)>0.7,准确度更高。hsa-miR-34a的表达受TP53等44个转录因子的调控。功能富集分析显示hsa-miR-34a的靶基因参与细胞因子负调控、miRNAs与癌症通路等,且参与细胞因子负调控的靶基因PPP1R11及LGR4表达和PRCC多种免疫细胞的浸润水平相关。结论 hsa-miR-34a与PRCC诊断和预后相关,可作为PRCC诊断和预后评估的生物标志物。

基因芯片和RNA-seq联合组织芯片分析CLDN8在乳头状肾细胞癌的表达及意义

目的联合基因芯片或RNA测序技术及免疫组织化学染色探究CLDN8在乳头状肾细胞癌(PRCC)中的表达及其临床意义。方法通过Gene Expression Omnibus数据库、Sequence Read Archive数据库、ArrayExpress数据库、癌症基因组图谱(TCGA)数据库收集PRCC的组织mRNA表达数据集和开展免疫组织化学染色实验检测CLDN8的表达水平,非配对独立样本t检验用于分析CLDN8在癌组织与非癌组织的表达差异。数据偏倚通过Deeks’和Egger’s检验评价。标准化均数差(SMD)、灵敏度、特异度、似然比、汇总受试者工作特性曲线用于评估CLDN8的临床价值。收集TCGA数据库中PRCC患者的临床病理参数,通过非配对独立样本t检验或方差分析探究CLDN8表达与患者临床病理特征之间的关系。结果共筛选出7个数据集,包括500例PRCC组织和111例非癌组织,CLDN8在PRCC中显著低表达(SMD=-6.80,95%CI:-8.97~-4.63),在PRCC与非癌组织表达差异具有极显著统计学意义(P<0.0001),汇总受试者工作特性曲线下面积趋近于1.00(95%CI:0.99~1.00),灵敏度为0.99(95%CI:0.93~1.00),特异度为0.99(95%CI:0.83~1.00),阳性、阴性似然比分别为103.39(95%CI:5.16~2069.90)、0.01(95%CI:0.00~0.08)。整体未检测到明显的发表偏倚。CLDN8表达水平与患者性别、年龄、分级分期无明显关联。结论CLDN8表达水平在PRCC中降低,可能与PRCC的发生、发展相关。

透明细胞(管状)乳头状肾细胞癌临床病理学分析

目的：探讨透明细胞（管状）乳头状肾细胞癌（clear cell tubulopapillary renal cell carcinoma,CCTPRCC）临床病理学特征。方法：复习2012年至2014年肾细胞癌病理学切片,筛选CCTP-RCC病例。观察CCTP-RCC巨检及镜检特征,行免疫组化染色以及分子遗传学检测。结果：肾细胞癌中CCTP-RCC占2.0%（4/201）。肿瘤平均直径2.8 cm（范围1.2~4.5 cm）。囊性、乳头状、管状以及实性生长方式出现频率分别是100%（4/4）、100%（4/4）、100%（4/4）以及75%（3/4）。4例（100%）细胞轻度异型性。Fuhrman细胞核分级2级3例（75%）,1级1例（25%）。细胞核远离基底膜的细胞占17.5%（范围10%~20%）,其他位置占82.5%（范围80%~90%）。4例（100%）见平滑肌组织,3例（75%）见发育不全血管。3例（75%）T1a,1例（25%）T1b,所有病例均为I期肿瘤。免疫组化CK7 4例（100%）弥漫强阳性;CD10 3例（75%）阴性反应,1例（25%）局灶弱阳性。分子遗传学4例FISH检测17号染色体为二倍体。平均随访时间15.5（3~23）个月,所有病例没有局部复发、淋巴结转移以及远处转移。结论：CCTP-RCC是一种少见的RCC亚型;病理诊断应结合生长方式、细胞学以及间质表现三方面综合分析;典型免疫表型是CK7弥漫强阳性,CD10阴性或局灶阳性。