透明细胞软骨肉瘤术后皮肤和内脏多发性转移一例

透明细胞软骨肉瘤是一种生长缓慢、低度恶性的肿瘤,皮肤转移罕见,本文报道1例中年女性患者,左臀部丘疹及全身多发结节伴瘙痒5年余。左臀部丘疹及右臀部结节的组织病理及免疫组化结果均符合转移的透明细胞软骨肉瘤。完善PET-CT提示内脏多发性转移。患者接受化疗联合靶向药物治疗8个疗程后,病情明显好转,目前仍在随访中。

胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤/恶性胃肠道神经外胚层肿瘤2例临床病理学特征

目的探讨胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤/恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(clear cell sarcoma-like tumor of the gastrointestinal tract,CCSLTGT/malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,MGNET)的临床病理学特征。[HTH]方法收集2例CCSLTGT/MGNET的临床资料,采用HE、免疫组化、FISH及二代测序法进行检测,并复习相关文献。[HTH]结果临床表现为腹痛(2/2)、腹部肿块(2/2)、血便(2/2),发热(1/2),肿瘤细胞呈实性、片状排列,部分区域呈菊形团样结构,细胞卵圆形、短梭形或上皮样,胞质嗜酸性或透明样,核分裂象8~10个/10 HPF,可见散在分布的破骨样多核巨细胞,未见肿瘤性坏死。免疫表型:肿瘤细胞表达SOX10(2/2)、S-100(2/2)、Syn(1/2)、CD56(2/2)和CD99(1/2),Ki67增殖指数为30%~70%。FISH检测均显示EWSR1基因重排(2/2)。1例二代测序检测到EWSR1-CREB1基因融合和FANCL基因Exon10-11缺失突变。[HTH]结论CCSLTGT/MGNET属于非常罕见的恶性间叶源性肿瘤,具有独特的形态学、免疫表型和分子遗传学特征,需与其他胃肠道恶性肿瘤鉴别。

多中心透明细胞型软骨肉瘤6例临床病理分析

目的探讨透明细胞型软骨肉瘤(clear cell chondrosarcoma,CCC)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析6例CCC的临床病理学特征、影像学表现、免疫表型及分子遗传学特征,行HE、免疫组化染色及基因检测,并复习相关文献。结果6例中男性4例,女性2例,年龄26~51岁,平均年龄37.8岁;发病部位:股骨4例,肱骨1例,胸椎1例。临床表现均为长期疼痛,2例合并骨折。眼观:手术切除标本肿瘤最大径2.0~8.5 cm;镜检:肿瘤细胞呈分叶状、片状、巢团状分布,瘤细胞胞质透明,小叶中央可见骨小梁或成骨,小叶周围可见散在破骨样巨细胞,2例可见局灶经典型软骨肉瘤成分。免疫表型:肿瘤细胞S-100阳性,1例CKpan阳性,SATB2在骨母细胞中阳性,而在瘤细胞中阴性,Ki-67增殖指数为2%~5%。分子检测示IDH1/IDH2、H3F3A均为野生型。2例于术后14、44个月复发,其中1例同时转移到锁骨。结论CCC属软骨肉瘤亚型,绝大多数位于长骨骨骺和干骺端,以股骨近端最为多见,组织病理学以透明细胞、不规则骨小梁及破骨样多核巨细胞为特征,因其临床多呈低侵袭性,正确识别该亚型可避免临床过度治疗。

透明细胞软骨肉瘤的临床、放射学及病理学特征

目的探讨透明细胞软骨肉瘤(Clear cell chondrosarcoma,CCCS)的临床、放射学、病理学特征及其预后。方法报道1例股骨近端CCCS,行HE和免疫组化染色,结合文献对该病的临床表现、放射学改变、病理形态特点及预后进行探讨。结果MRI示右股骨头4.8 cm×4.5 cm×4.2 cm类圆形肿块,边界清楚的溶骨性缺损,其间可见少许钙化点,在T1WI上呈低信号,在T2WI上呈明显高信号,皮质未见明显破坏,无骨膜反应,邻近未见明显软组织肿块。镜下见软骨样区域,软骨样细胞胞质透明,伴软骨骨化和钙化,以及反应性新骨形成,间质出血伴纤维组织增生形成囊壁结构。免疫组织化学示瘤细胞呈S-100阳性。文献报道该病呈低度恶性,有局部侵袭性,可复发,但转移少见。鉴别诊断包括软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、普通型软骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤等。结论CCCS是罕见的低度恶性软骨肉瘤,具有独特的临床、影像学和病理学特征,易误诊为软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、普通型软骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤等。

MRI诊断透明细胞软骨肉瘤特征及灵敏度分析

探究MRI诊断透明细胞软骨肉瘤特征及灵敏度。方法:将疑似透明细胞软骨肉瘤患者65例作为此次研究的主要对象,对所有患者均实施MRI检查,以病理诊断作为金标准,分析MRI诊断的准确性、敏感性、特异度以及影像体征。结果:溶骨性破坏患者以及侵蚀性破坏患者分别占78.85%以及21.15%,而点状钙化患者所占比为100.00%;不均匀分隔状强化患者占100.00%;而混杂信号患者占80.77%,(P<0.05);65例患者实施MRI检查后,结论:MRI诊断透明细胞软骨肉瘤具有显著特征,具有较高的灵敏度。

透明细胞软骨肉瘤CT与MRI表现特征

目的 探讨透明细胞软骨肉瘤(CCCS)CT、磁共振成像(MRI)表现。方法 回顾性分析2018年5月至2021年5月86例本院接收的疑似CCCS患者的资料。将患者术前CT、MRI检查结果 与术后病理结果 进行比较,分析CT、MRI对CCCS的诊断价值。结果 86例疑似CCCS患者的病理结果 ,共有77例CCCS,CT、MRI检查结果 发现CT误诊9例,漏诊6例,诊断符合率为82.56%(71/86),MRI检查误诊5例,漏诊1例,诊断符合率为90.70%(78/86)两种检测方法 的诊断符合率比较,差异无统计学意义(P=0.117)。分析77例CCCS患者CT和MRI征象,发现MRI检查肿块内坏死、分隔强化的征象阳性率分别为100.00%和90.91%,显著高于CT检查的81.82%和68.83%(P<0.05);MRI检查钙化征象阳性率为15.58%,显著低于CT检查的79.22%,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 CT、MRI检查中,CCCS有一定的特异征象,CT检查对钙化灶检出率较高,MRI检查对肿块内坏死、分隔强化的检出率较高,二者对CCCS的诊断符合率较高。

透明细胞软骨肉瘤临床病理诊断

目的探讨透明细胞软骨肉瘤的临床、影像学、病理学、生物学行为等特征以及病理鉴别诊断。方法报道4例透明细胞软骨肉瘤，对其临床、病理和随访资料作系统整理，并行免疫组化EnVision两步法S-100蛋白、Col Ⅱ和其它与鉴别诊断相关的蛋白标记。结果4例都是中老年男性，均位于长骨骨端，病程较长。X线表现为纯溶骨性骨质破坏，早期边界清楚，后期病灶扩大并向骨干方向延伸，但均未穿透骨皮质，不形成骨外软组织肿块。大体肿瘤灰白色，有弹性，其中2例伴动脉瘤性骨囊肿。镜下瘤细胞边界清楚，有分叶结构，胞质丰富透明或嗜酸性毛玻璃状。透明细胞之间有反应性新骨和破骨细胞样巨细胞增生。其中3例含低级别普通软骨肉瘤成分。免疫组化标记S-100蛋白和Col Ⅱ阳性。临床治疗和随访：例1行右股骨下端病灶刮除后6年原位复发，再作病骨切除和人工膝关节置换。例2行股骨颈肿瘤切除后植骨，缝匠肌骨瓣移植及内固定术，术后放疗。例3行股骨下端肿瘤切除后骨水泥填充，术后放疗。上述3例经2年4个月～7年随访情况均良好。例4行右股骨上端截除手术，术后失访。结论透明细胞软骨肉瘤是一种罕见的低度恶性软骨肉瘤，有不同于普通软骨肉瘤的临床、影像学和病理形态学特点。在病理诊断时既应注意与良性软骨母细胞瘤和骨母细胞瘤鉴别，也应与高度恶性透明细胞型骨肉瘤和转移性透明细胞癌鉴别。

透明细胞软骨肉瘤3例临床病理观察

目的探讨透明细胞软骨肉瘤(CCCS)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法结合临床资料及影像学所见,分析3例CCCS的组织病理学特征并复习相关文献。结果患者均为女性,年龄23～48岁,平均35.6岁。发病部位分别是鼻中隔、股骨及胫骨。X线显示溶骨性破坏,其内可见斑点状不规则钙化。病变界限清楚,具有薄层硬化边。巨检:灰白色肿瘤组织质软而脆。镜检:肿瘤呈弥漫片层状或模糊的分叶状排列,散在点缀着钙化或骨化灶。病变主要由温和的透明细胞构成,胞质丰富、空泛,边界清楚,核中位,无核沟,可见核仁;一些破骨细胞样巨细胞出现于条索状低级别软骨肉瘤及灶性反应性骨样组织中;其中2例继发动脉瘤样骨囊肿;所有病例核非典型及核分裂罕见。免疫组化:S-100和vimentin(+)。1例刮除术后病变复发并发生去分化。结论 CCCS是一种罕见的低度恶性软骨肉瘤的亚型,应与软骨母细胞瘤及转移性透明细胞癌等鉴别。确诊后推荐"大块切除"的外科手术治疗。

透明细胞软骨肉瘤1例临床病理分析并文献复习

目的探讨透明细胞软骨肉瘤(clear cell chondrosarco-ma)的临床病理学特征。方法对1例透明细胞软骨肉瘤影像学、大体、组织病理学和免疫组化染色特征进行观察,并复习相关文献。结果影像学表现为溶骨性破坏,肿瘤边界清楚,周围有硬化带。眼观:肿瘤为蓝色半透明分叶状软骨结节,大小16.5 cm×8.5 cm;镜检:肿瘤呈分叶状生长,在软骨小叶间有毛细血管和成簇的良性多核巨细胞。瘤细胞边界清楚,胞质丰富透明。免疫标记瘤细胞表达S-100。结论透明细胞软骨肉瘤是一种罕见的低级别恶性肿瘤,确诊并手术治疗后通常在较长的时期才发生局部复发和转移,甚至死亡。

CT与MRI增强扫描对透明细胞软骨肉瘤诊断的对比研究

目的对比CT与MRI增强扫描在透明细胞软骨肉瘤中的诊断价值。方法回顾本院2015年5月-2017年5月就诊的94例疑似透明细胞软骨肉瘤患者资料,随机分为对照组47例,进行CT增强扫描;研究组47例,进行MRI增强扫描。对比两组的透明细胞软骨肉瘤确诊情况,透明细胞软骨肉瘤的部位及形态、增强扫描征象。结果经检查,对照组有透明细胞软骨肉瘤7例,研究组有透明细胞软骨肉瘤5例。两组透明细胞软骨肉瘤均以股骨居多,形态基本以叶状为主。对照组和研究组的透明细胞软骨肉瘤均以溶骨性破坏、点状钙化为主;对照组存在6例不均匀分隔状强化,研究组5例都有不均匀分隔状强化。结论 CT与MRI增强扫描在透明细胞软骨肉瘤的临床诊断中均有明显的诊断价值,可根据患者的实际情况灵活应用,提高诊疗水平。

MRI诊断透明细胞软骨肉瘤的准确性及影像特点观察

目的观察磁共振成像(Magne tic Resonance Imaging,MRI)诊断透明细胞软骨肉瘤(clear cell chondrosarcoma,CCCS)的准确性及影像特点。方法选取上海市第八人民医院及上海市第六人民医院收治的6 5例疑似CCCS患者,予以M RI检查,以病理诊断为"金标准",观察MRI检查准确性、灵敏度及特异度,并分析其MRI影像特点。结果手术病理诊断显示,65例患者中,56为CCCS,MRI诊断灵敏度92.86%(52/56),特异度77.78%(7/9),准确性90.77%(59/65),Kappa值0.65;MRI确诊的CCCS中,溶骨性破坏与侵蚀性破坏分别占78.85%、21.15%;点状钙化占1 00.00%,不均匀分隔状强化占1 00.00%,混杂信号占80.77%。结论 MRI诊断CCCS具有较高准确性,其MRI影像特点以溶骨性破坏、不均匀分隔状强化、点状钙化以及混杂信号(主要是高强度T1、T2)为主。

透明细胞软骨肉瘤1例报道及文献复习

目的探讨透明细胞软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型及预后相关因素。方法报道1例透明细胞软骨肉瘤临床病理表现和免疫组化标记,结合文献对该肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断和预后因素进行讨论。结果透明细胞软骨肉瘤X线呈溶骨性病变。镜下肿瘤呈分叶状,其间有反应性新骨和破骨细胞样巨细胞增生,肿瘤细胞边界清楚,胞质丰富,核异型不明显,无核沟。免疫组化标记S-100蛋白阳性,PCNA约40%阳性。血清碱性磷酸酶水平手术前后分别为110 U/L和63 U/L。结论透明细胞软骨肉瘤是一种罕见的低度恶性软骨肉瘤。随访期应长达10年以上。血清碱性磷酸酶可作为肿瘤诊断及随访的较好指标。

透明细胞软骨肉瘤在MRI增强扫描诊断中的价值研究

目的分析CT与MRI增强扫描应用于透明细胞软骨肉瘤的诊断价值。方法选择我院2016年1月—2018年7月诊治的84例透明细胞软骨肉瘤疑似患者作为研究对象。全部患者均进行CT增强扫描(CT)与MRI增强扫描(MRI),比较两种检验方法的诊断结果。结果采用CT检验中,存在12例透明细胞软骨肉瘤;采用MRI检验中,存在10例透明细胞软骨肉瘤,两种检验方法比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两种检验方法主要病变部位为股骨位置,形态则主要为叶状;两种检验方法的钙化类型以点状钙化为主,骨质破坏程度以溶骨性破坏为主,MRI中有8例不均匀分隔状强化,CT中则有7例。结论 MRI与CT增强扫描均可有效诊断透明细胞软骨肉瘤,临床可依照患者的具体情况为其选择适宜的检查方法,以提升诊断结果。

透明细胞软骨肉瘤1例报道

透明细胞软骨肉瘤（CCCS）为罕见的骨肿瘤，约占所有软骨肉瘤的1％～2％，男女之比约为2：1[1]。自1976年Unni等[2]首次报道以来，英文文献报道有100余例，国内仅有20余例。

透明细胞软骨肉瘤临床病理分析

透明细胞软骨肉瘤(Clear cell chondrosarcoma,CCCS)是一种低度恶性、好发于长骨骺端、以透明细胞为特征的、独立的软骨肉瘤类型,临床十分罕见,约占所有软骨肉瘤的2%[1],目前国内该病报道仅27例[2-3]。本文现报道我科遇到的1例CCCS并探讨其临床特征、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。

2例透明细胞软骨肉瘤的误诊分析

目的通过对误诊病例分析,探讨透明细胞软骨肉瘤影像学特征及其鉴别诊断方法。方法对两例透明细胞软骨肉瘤临床、影像及病理资料作系统整理并分析。结果两例肿瘤均位于长骨骨端,影像学似良性肿瘤表现,早期准确的影像学诊断非常困难,需影像、临床及病理密切结合。鉴别诊断结果为:浸润性骨巨细胞瘤与动脉瘤样骨囊肿。结论透明细胞软骨肉瘤影像学趋向良性肿瘤表现,生物学行为却为恶性,需采用广泛性切除手术方式治疗,因此早期、正确的影像学诊断至关重要。

透明细胞软骨肉瘤2例临床病理分析

目的探讨透明细胞软骨肉瘤(clear cell chondrosarcoma,CCCS)的临床、影像、病理以及免疫表型特征。方法对2例CCCS行HE和免疫组化EnV ision法染色,观察其影像学、病理及免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,19岁,发生于罕见部位右足第三跖骨;例2,女性,32岁,发生于经典部位左侧胫骨上端。影像学示溶骨性骨质破坏,其内密度不均,边界模糊,1例有骨皮质破坏,2例均无骨膜反应和软组织肿块形成。肿瘤组织灰白、灰红色混杂,质地软硬不均。大量上皮样瘤细胞,边界清楚,胞质丰富透明或淡嗜酸性毛玻璃状,核中位圆形,空泡状,可见核仁,无明显异型性,核分裂象罕见,无核沟,其中透明细胞占多数;瘤细胞倾向于分叶状排列;肿瘤内良性破骨样巨细胞散在或成簇分布,灶性反应性新骨和少量低级别普通型软骨肉瘤成分。免疫表型:瘤细胞S-100和vimentin均(+)。结论 CCCS是软骨肉瘤的一种特殊类型,属低度恶性,临床罕见,病理诊断需结合临床、影像和病理以及免疫组化标记,应与普通型软骨肉瘤、软骨母细胞瘤、透明细胞骨肉瘤和转移性透明细胞癌等鉴别。

胸椎透明细胞软骨肉瘤临床病理观察

透明细胞软骨肉瘤（clear cell chondrosarcoma,CCCS）是软骨肉瘤中罕见的特殊类型,1976年由Unni等[1]首次报道,目前国内外也有个案报道[2-7]。CCCS属低度恶性肿瘤,主要发生于长骨骨端[1-2]。肿瘤主要由透明细胞组成,伴有反应性新生骨和破骨细胞样巨细胞。因此,容易与软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨肉瘤和转移性透明细胞癌混淆。