透析相关舌淀粉样变1例

透析相关淀粉样变(dialysis-related amyloidosis,DRA)是长期血液透析患者严重的并发症。发生在口腔黏膜的DRA极为罕见。该病例报道一位透析7年后发现舌淀粉样变的患者,并对口腔DRA的诊疗思路进行阐述。

透析相关性淀粉样变骨关节病的影像学表现(附28例分析)

目的分析透析相关性淀粉样变骨关节病的影像学表现,探讨其病理及影像学特点,总结不同影像学检查方法的应用价值。方法对28例长期血液透析、有骨关节改变的慢性肾衰患者的骨关节影像学资料进行回顾性分析,X线检查28例,CT检查28例,MRI检查15例,检查部位包括肩、膝、髋、腕及腰椎。结果 28例患者X线平片主要表现为骨质疏松17例、骨膜及关节软骨下骨吸收13例、关节面下囊样骨质破坏12例、骨质硬化5例、关节肿胀3例及关节旁软组织钙化13例。28例患者在CT上主要表现为骨质疏松28例、骨膜及关节软骨下骨吸收10例、关节面下囊样骨质破坏18例、骨质硬化8例、关节肿胀11例及关节旁软组织钙化17例。15例患者MRI主要表现为骨质疏松7例、骨膜及关节软骨下骨吸收2例、关节面下囊样骨质破坏11例、骨质硬化2例、关节肿胀6例、关节旁软组织钙化4例、关节软骨侵蚀破坏15例、滑膜增厚15例及肌腱韧带损伤9例。结论关节面下囊样骨质破坏、滑膜增厚、关节软骨侵蚀是透析相关性淀粉样变骨关节病的特征性表现,X线平片是观察透析相关性淀粉样变骨关节病患者骨关节改变的基本方法,CT和MR是X线平片的重要补充。

透析相关性淀粉样变的临床报道

目的 探讨长期血液透析患者透析相关淀粉样变(Dialysisrelatedamyloidosis,DRA)的临床及诊治方法。方法 对10年以上长期血液透析患者30例进行B超(小器官高频浅表探头)检查,测定肩袖(rotatorcuff,RC)厚度以及观察肩关节周围有无强回声(PE)、X片、部分行CT、MRI检查。结果 长期血液透析患者超过10年以上共30例,均接受B超检查,其中2 5例RC增厚,为(0 .86±0 .12 )mm(正常参考值<0 .8mm) ,占83.3% ,PE阳性者6例,占2 0 .0 % ,膝关节积液者2 0例,占6 6 .6 %。颈部、手、膝关节X线检查14例,可见囊性骨损害者10例占71.4 % ,2例有颈椎间隙变窄占14 .3% ,但经CT检查骨囊性变为10 0 % ,CT和MRI检查发现颈端脊髓呈骨破坏2例占14 .3%。结论 透析相关淀粉样变是长期血液透析患者的致残性严重并发症,B超检查可早期发现DRA的证据,CT及MRI检查有助于发现X线不易显示的脊椎关节DRA(破坏性骨关节病)及骨囊肿,应及早发现和早期治疗,以防止造成不可逆的全身性损害。

透析相关性淀粉样变发病机制的新认识

20 0 1年 7月 9日～ 11日 ,南京大学和香港大学在南京共同举办了南京 香港医学论坛。国内外知名学者对目前人们所关注的内科疾病 ,尤其是各种类型肾脏疾病的发病机制、诊断及治疗进展等各方面的问题进行了精彩的讲演 ,本刊将陆续刊登部分文章 。

如何预防透析相关性淀粉样变

透析相关性淀粉样变(DRA)是长期透析病人的严重并发症.病变主要侵犯骨、关节组织,导致腕管综合征、囊性骨损害和破坏性关节炎等致残性病变.DRA的发生率与年龄和透析龄呈正相关[1].……

透析相关性淀粉样变

随着透析技术的普及和透析患者存活期的延长 ,透析相关性淀粉变病例逐年增多 ,成为长期透析患者常见严重的并发症之一。为了提高对该病的认识 ,本文就其发病机理。

树脂吸附对透析相关性淀粉样变治疗效果及生活质量的探讨

目的探讨树脂吸附对维持性血液透析（MHD）患者透析相关性淀粉样变（DRA）的防治作用及生活质量的影响。方法将40例合并DRA患者随机分为树脂吸附＋血液透析组（HP＋HD）和常规血液透析组（HD）。HP＋HD组在每周3次常规血液透析的同时，接受每2周1次的HP治疗；HD组行每周3次常规血液透析。分别于治疗前、治疗3个月时应用SF-36量表进行生活质量评分，检测血清B2—M、Hs—CRP的变化；并用磁共振（MRI）检查患者双侧肩关节，检测肩关节MRI阳性征象，观察临床症状改变情况。结果HP＋HD组治疗后患者生活质量评分怀（86．39±26．46）升到（104．30±20．69）（P〈0．05）;β2-M从（13．48±4．69）mg／ml降至（5．91±1．73）mg／ml（P〈O．01）;Hs—CRP从（15．86±5．12）pg／ml降至（8．86±3．36）pg／ml（P〈0．01），MRI影像学征像和临床症状治疗后均明显改善（p〈0．05），治疗前后比较差异均有显著性。结论DRA患者在常规HD治疗的同时接受HP治疗能有效的改善或缓解其DRA，并提高其生活质里。

肩关节透析相关性淀粉样变的临床特点与磁共振诊断

目的:总结肩关节透析相关性淀粉样变(DRA)的临床特点和磁共振(MRI)的诊断价值。方法:选取具有肩关节疼痛、僵硬、肿胀等症状并排除继发性甲状旁腺功能亢进的维持性血透(MHD)患者12例为症状组,无症状MHD患者12例为对照组。比较两组的年龄、透析时间、β2微球蛋白(β2-M)。MRI检查双侧肩关节,测量岗上肌肌腱与肩胛下肌肌腱厚度,观察骨质破坏情况。结果:症状组年龄、透析时间、血清β2-M均显著高于对照组(P<0.05);症状组岗上肌肌腱和肩胛下肌肌腱增厚显著大于对照组(P<0.01)。症状组MRI检查阳性100%,对照组25%;症状组7例骨质破坏,对照组发现1例轻微骨质破坏。结论:年龄大、透析时间长的患者更易表现出DRA临床症状,症状轻重与关节受损程度有关。MRI可有效发现DRA的征象,无症状者的肩关节也有MRI阳性发现,提示MRI对DRA的早期诊断有肯定价值。

β2微球蛋白与透析相关性淀粉样变

透析相关性淀粉样变(Dialysis related amyloidosis，DRA)是长期维持性透析患者的一个严重并发症，临床主要表现为：腕管综合征，囊性骨损害，破坏性骨关节病变等。已经证实构成DRA纤维的主要成份是β2微球蛋白(β2 microglobulin，β2m)。随着透析时间的延长，DRA的发病率逐年增加，透析15～20年发病率可高达100％。本文结合文献，对β2m的生化特性，DRA的发病机制及诊断、治疗现状综述如下。

透析相关性淀粉样变

65岁男性患者,维持性血液透析34年,近3年出现右手拇指、食指、中指及环指桡半侧麻木伴刺痛,大鱼际肌萎缩,血β2微球蛋白高,神经传导速度示正中神经损伤,MRI示腕骨多发囊性病变、关节腔内滑膜增厚,诊断为腕管综合征,行腕管松解术,腕横韧带刚果红染色阳性、免疫组化β2微球蛋白阳性,最终诊断为透析相关性淀粉样变。

高通量血液透析联合血液灌流对尿毒症透析相关性淀粉样变的影响

目的探讨高通量血液透析(HFD)联合血液灌流(HP)对尿毒症患者透析相关性淀粉样变(DRA)的影响。方法选取30例维持性血液透析(MHD)5年以上尿毒症并发DRA患者,先给予低通量血液透析(HD)+HP治疗6个月,再给予HFD+HP治疗6个月。观察患者治疗前(T0)、低通量HD+HP治疗6个月后(T1)及HFD+HP治疗6个月后(T2)血清肌酐(Cr)、尿素氮(BUN)、尿酸(UA)、血磷(P)、全段甲状旁腺激素(iPTH)、β2微球蛋白(β2-MG)水平变化情况,降磷药物(醋酸钙片)、降甲状旁腺药物(骨化三醇胶丸)、降压药物(拜新同)、护心药物(麝香保心丸)、促红细胞生成素及铁剂(蔗糖铁)使用剂量变化情况,皮肤瘙痒、骨痛、不安腿综合征、双下肢麻木等透析并发症改善情况。结果30例患者T2时点Cr、BUN、UA、P、iPTH、β2-MG水平较T0、T1时点显著降低(P<0.05),醋酸钙片、骨化三醇胶丸、拜新同、麝香保心丸、促红细胞生成素及蔗糖铁使用剂量较T0、T1时点显著减少(P<0.05),皮肤瘙痒、骨痛、不安腿综合征、双下肢麻木等透析并发症发生率较T0、T1时点显著降低(P<0.05);上述各项指标T0与T1时点相比差异均无统计学意义(P>0.05)。结论HFD+HP可明显降低MHD患者血浆中肌酐、尿酸、尿素氮、血磷等小分子物质及iPTH、β2微球蛋白等中大分子毒素,控制或延缓DRA的发生。

透析相关性淀粉样变

透析相关性淀粉样变(DRA)是维持性血液透析患者的严重并发症之一,β2微球蛋白(β2-MG)淀粉样物质在骨关节和内脏沉积是DRA的主要特征,临床表现为腕管综合征、囊性骨损害与病理性骨折、骨关节病、破坏性关节病及全身淀粉样变性。随着透析技术的发展,DRA患病率和严重程度下降。高浓度β2-MG是发生DRA的先决条件,β2-MG淀粉样纤维具有细胞毒性,成核聚合模型可部分解释β2-MG淀粉样纤维的形成机制。高通量血液透析、血液透析滤过和β2-MG特异性吸附均能增加β2-MG清除,新型延展性透析技术清除效率更高;应用高生物相容性膜和超纯透析液可以减少β2-MG产生。肾移植是预防DRA的最佳方式。

透析相关性淀粉样变,你了解多少?

透析相关性淀粉样变是长期血液透析患者的常见而严重的并发症。β2微球蛋白是淀粉样物质的主要成分,由于在长期的透析过程中,β2微球蛋白潴留在体内,并沉积在消化道、骨骼、心脏等脏器周围,导致关节周围组织、重要脏器的病变,从而在临床上表现出淀粉样骨关节病、破坏性脊柱关节病、囊性骨损害等症状。

血液透析滤过和高通量透析对β_2微球蛋白清除效果的比较

目的β2微球蛋白的蓄积在透析相关淀粉样变(DRA)的发病中起了重要的作用。血液透析滤过(HDF)和高通量透析(HFHD)均可有效清除β2微球蛋白。本研究的目的是比较HDF和HFHD对于β2微球蛋白的清除效果。方法选取长期稳定的维持性血液透析患者12名,于两周内的同一天分别进行HDF和HFHD治疗。使用Fresenius-4008S型透析机、HF80S高通量透析器。同一受试者两次试验中,治疗时间、新鲜透析液成分、血流速、透析液流速、抗凝方式等参数相同,HDF采用后稀释法,置换液总量17～25L。于治疗前、治疗第1、2、3h末、治疗结束时各取血1次,同时于治疗第5、15、30、45、60、90、120、150、180、210、235min各取废透析液一次,并定比收集全部废透析液取样。采用放射免疫法检测β2微球蛋白浓度,对各时点血中及透析液中β2微球蛋白浓度(μg/ml)及清除总量(mg)进行配对t检验,P<0.05认为有统计学意义。结果受试者中位年龄48.5岁,中位透析龄4年。在HDF过程中,平均脱水量2.47kg,治疗开始前、第1、2、3h末及治疗结束时血中β2微球蛋白浓度(μg/ml)分别为(57.69±29.61)、(31.20±20.77)、(20.50±14.75)、(13.96±10.02)及(11.29±8.60),在HFHD过程中平均脱水量2.28kg,上述时间点β2微球蛋白浓度(μg/ml)分别为(53.24±17.65)、(32.12±24.42)、(22.80±14.14)、(22.40±16.54)及(16.00±9.03);上述各指标在HDF和HFHD无统计学意义(P>0.05)。在HDF和HFHD,β2微球蛋白的清除总量(mg)分别为(413.34±246.23)和(230.35±134.00),二者有统计学意义(P<0.05);清除率(ml/min)分别为(121.03±49.80)和(86.17±23.33),二者亦有统计学意义(P<0.05)。结论虽然在治疗的各个时点,接受HDF和HFHD的患者血中的β2微球蛋白水平未见统计学意义,但在单次治疗过程中,HDF能比HFHD清除更多的β2微球蛋白。

高通量透析对维持性血液透析患者β_2微球蛋白清除效果研究

目的:β2微球蛋白(β2-MG)作为中分子毒素的代表,蓄积不仅可以导致透析相关淀粉样变,更直接与死亡率相关,本研究通过与血液透析滤过(HDF)的对比观察研究高通量血液透析(HFHD)对维持性血液透析(MHD)患者β2-MG的清除效果。方法:选取长期稳定MHD患者低通量透析30例,随机分为两组,HDF组和HFHD组。1个月后化验透析前,透析2h,透析后血β2-MG。结果:HFHD组治疗开始前,2h末及治疗结束时血中β2-MG浓度分别为(51.21±15.39)mg/L,(34.59±17.62)mg/L,(17.36±9.23)mg/L,P<0.01。HDF组治疗开始前,2h末及治疗结束时血中β2-MG浓度分别为(48.62±16.47)mg/L,(28.56±15.31)mg/L,(11.39±7.43)mg/L,P<0.01。与透析前相比HFHD组与HDF组β2-MG的下降均差异有统计学意义。β2-MG的下降率HDF组高于HFHD组,但二者差异无统计学意义。结论:HFHD可以有效清除MHD患者血液中β2-MG。