非血缘异基因造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的早期诊疗和护理

目的提高非血缘异基因造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的生存率。方法参考文献,对我院成功早期诊疗和护理的研究相关病例进行描述。结果经治疗及护理后,病员病情逐渐好转,定向力恢复,移植后第56天出院。结论早期诊断并采取积极的治疗及预见性的护理措施是成功救治的关键。

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的诊断和治疗

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗体(简称单抗)、去纤苷、抗CD20单抗、血浆置换等为主的二线治疗。

造血干细胞移植相关性肠道血栓性微血管病:临床病理学特征、诊断标准和治疗

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肠道血栓性微血管病(TMA)是一种少见的、致死性的、临床表现酷似肠道GVHD的合并症,此前国内尚无报道。自2002年5月至2004年7月,在本研究所接受allo-HSCT的患者总计373例,其中184例为HLA配型全相合,189例为HLA配型至少1个位点不合的亲缘供者移植。为探索TMA的临床及其病理学特征,本研究将其中30例allo-HSCT后因严重腹泻接受结肠镜以及病理检查的患者活检组织样本进行复检研究。结果发现,7例患者样本具有TMA特征性病理学改变,占活检例数的23.3%(7/30)。全部患者均伴有巨细胞病毒(CMV)血症和CMV疾病(CMV-IP5例、CMV肠炎2例);5例伴有乳酸脱氢酶(LDH)增高。TMA组织学特征是多发性微血管管腔内血小板-纤维素血栓;血管内皮细胞肿胀、剥脱,伴有或不伴有血管周围出血。3例样本兼有TMA和GVHD的病理学特征;4例具备TMA的病理学特征而无GVHD的组织学改变。3例患者临床表现酷似急性缺血性肠炎,均有间断性或持续性鲜血便、明显腹痛伴有迅速发展的溶血性贫血、顽固性血小板减少、肝静脉阻塞综合征(VOD)、毛细血管渗漏综合征以及低蛋白血症。在移植后活存101-254天。结论:诊治肠道GVHD的同时应排查TMA,病理学特征可资鉴别;与此同时,初步研究首次证实TMA和TMA-GVHD各自具有特定病理特征,其治疗反应及转归也有差异。

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病研究进展

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血性贫血（MAHA）（伴红细胞碎片）、外周血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，死亡率很高。溶血性尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）均属于这一范畴。造血干细胞移植（HSCT）相关的内皮细胞损伤也可以导致TMA的发生，是HSCT后的严重并发症，与移植患者的预后密切相关，1980年由Powles等首次报道。移植相关的血栓性微血管病（TA—TMA）临床表现与经典TTP类似，但预后更差，目前已经受到该领域学者的广泛关注，我们就近年来的有关研究进展作一综述。

异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病患者的病情观察及护理

目的探讨异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic micmangiopathy,TA-TMA)的病情观察重点及护理对策。方法回顾性总结7例TA-TMA患者的发病情况及相关护理措施。结果7例患者异基因造血干细胞移植(allo-hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后22~169d确诊为发生TA-TMA。4例TA-TMA患者癫痫发作,其中3例治疗有效,1例患者合并植入功能不良、纯红细胞再生障碍性贫血,拒绝血浆置换等进一步治疗出院后死亡。3例肠道TA-TMA患者中2例治疗有效(表现为腹痛缓解,乳酸脱氢酶及破碎红细胞计数恢复正常值),但所有患者均合并肠道移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD),病情加重直至出现消化道大出血及多脏器功能衰竭死亡。结论TA-TMA的病死率高、预后差,早诊断及早治疗有助于降低病死率,护士需要熟知该疾病的早期临床表现,早期预警,做好病情观察及疾病专科护理工作,以提高造血干细胞移植成功率。

造血干细胞移植相关性肠道血栓性微血管病的护理

目的探讨造血干细胞移植后并发肠道血栓性微血管病的护理对策。方法回顾性总结3例造血干细胞移植后并发肠道血栓性微血管病患者的发病情况及采取的相关护理措施。结果 248例造血干细胞移植患者术后并发肠道血栓性微血管病3例,发生率为0.01%,3例患者均死亡。结论血栓性微血管病的病死率极高、预后很差,医护人员应提高对该病的认识,做到早诊断、早治疗,护士要做好各项治疗配合及护理工作,以降低病死率。

造血干细胞移植后移植物抗宿主病合并移植相关血栓性微血管病患儿的护理

总结1例造血干细胞移植后移植物抗宿主病合并移植相关血栓性微血管病患儿的护理经验。护理重点为加强皮肤及口腔护理、腹泻护理,做好移植相关血栓性微血管病早期筛查及对症护理,同时做好用药护理。经积极治疗和护理,患儿于移植后第95天康复出院,随访1年转归良好。

儿童异基因造血干细胞移植相关性肠道血栓性微血管病变临床特征分析

目的 探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)相关性肠道血栓性微血管病变(iTMA)的临床病理学特征和治疗方案,为其早期诊断和治疗提供参考。方法 回顾性分析3例allo-HSCT后考虑存在iTMA患儿的临床资料。结果 3例患儿在allo-HSCT后20~50天出现腹痛、顽固性腹泻或严重便血等消化道症状;胃镜检查均发现不同程度的黏膜出血,结肠镜显示活动性或陈旧性出血,黏膜质脆,部分可见糜烂;病理检查均显示不同程度固有层消失,腺体不典型增生或缺失,可见微血栓形成,其中1例可见巨细胞病毒包涵体。结合临床症状考虑患儿存在iTMA。2例患儿减停钙调磷酸酶体抑制剂及对症处理后症状于2周左右缓解,其中1例患儿停钙调磷酸酶体抑制剂,加用麦考酚酯联合甲基泼尼松龙、血浆置换及去纤苷治疗20余天后临床症状逐渐好转。结论 iTMA可为儿童allo-HSCT后并发症,可与移植物抗宿主病(GVHD)、巨细胞病毒感染伴随存在。对于allo-HSCT后出现严重难治性腹泻患儿应尽早通过消化道内镜及活检病理检查进行iTMA和GVHD及巨细胞病毒感染的鉴别诊断,以助临床及时修正治疗策略。

造血干细胞移植相关血栓性微血管病2例报道并文献复习

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以血小板聚集所致的弥散性血栓堵塞微循环的溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,并伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热的一类血栓性微血管病。除原发性和遗传性外,常见继发性病因有：自身免疫性疾病、药物过敏、妊娠、感染、器官移植和中毒等。

11例造血干细胞移植相关血栓性微血管病患者临床特征分析

目的分析造血干细胞移植(HSCT)后移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)患者的临床特征。方法选取行HSCT的患者185例,确诊11例TA-TMA患者,作为病例组。从185例患者中随机选取30例年龄、移植方式、人类白细胞抗原配型相合的非TA-TMA患者,作为对照组。比较2组破碎红细胞比例,并分析11例TA-TMA患者的实验室指标结果及临床特征。结果在185例行HSCT的患者中,确诊11例(5.9%,11/185)TA-TMA患者,年龄33(7～45)岁,移植后发病时间76(22～152)d。病例组破碎红细胞比例为3.3%,高于对照组(0.4%)(P<0.05)。11例TA-TMA患者血红蛋白(Hb)水平、血小板(PLT)计数呈进行性降低、减少。乳酸脱氢酶(LDH)、血清肌酐(Cr)、血清总胆红素(TB)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、环孢素A(CsA)水平均升高。8例伴有急、慢性移植物抗宿主病(GVHD),6例患者24 h尿蛋白阳性。除1例患者未检出病毒DNA之外,其他患者均伴有1种及以上病毒血症,至随访结束仅4例存活。结论TA-TMA是骨髓移植后极为严重的一种并发症,患者如果合并GVHD,则预后较差,综合多项实验室指标结果有利于TA-TMA的早期诊断、治疗,降低死亡率。

移植相关血栓性微血管病的危险因素及疗效分析

目的:研究移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)的临床特征、高危风险因素、治疗方案对TA-TMA的早期诊断以及治疗效果的价值。方法:选择2019年1月至2023年6月在陆军军医大学第二附属医院血液病医学中心诊断的40例TA-TMA患者作为研究对象,同时选取同一时间段未发生TA-TMA异基因造血干细胞移植的患者120例,回顾性分析TA-TMA患者临床特征、高危风险因素、治疗反应、生存情况等。结果:二元logistic回归分析结果显示单倍体移植、巨细胞病毒感染、急性移植物抗宿主病、钙调抑制剂浓度增高是TA-TMA发生的高危风险因素(P<0.05);将40例TA-TMA患者的治疗方案分为2组:含血浆置换治疗方案26例(方案1),不含血浆置换治疗方案14例(方案2)。结果显示方案1存活8例(30.8%),方案2存活2例(14.3%),2组疗效差异无统计学意义(P>0.05)。结论:单倍体造血干细胞移植、巨细胞病毒感染、急性移植物抗宿主病是TA-TMA发生的高危风险因素,本研究结果显示含或不含血浆置换方案疗效无显著统计学差异,建议依据患者病情、TA-TMA指南推荐进行治疗选择,后续亟需进一步探索更优的治疗方案,从而改善TATMA患者预后,提高患者生存率。

异基因造血干细胞移植后血栓性微血管病的20例报告并文献复习

目的分析异基因造血干细胞移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)患者的临床特征、治疗及转归。方法回顾性分析2018年1月—2021年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生TA-TMA的20例患者的临床资料。结果20例TA-TMA患者均接受allo-HSCT,男10例,女10例,中位年龄36岁(12~55岁)。移植至发生TA-TMA的中位时间为73.5 d(6~300 d)。TA-TMA诊断时血红蛋白中位数为65 g/L(53~89 g/L),血小板中位数为14×10^(9)/L[(5~88)×10^(9)/L],血清乳酸脱氢酶中位数为634 U/L(236~1867 U/L),中位外周血破碎红细胞比例为5%(2%~10%)。所有患者中10例患者出现神经精神症状,16例患者出现胃肠道受累表现,11例患者出现肾脏损伤。9例合并aGVHD,所有患者均合并感染,其中17例合并巨细胞病毒血症,10例合并EB病毒感染,10例合并出血性膀胱炎。TA-TMA确诊后的主要治疗为钙调磷酸酶抑制剂减停、糖皮质激素及血浆置换的应用。10例患者治疗有效,10例无效。结论合并感染(尤其巨细胞病毒血症、出血性膀胱炎)、aGVHD患者更易发生TA-TMA,多个器官系统受累治疗效果差,预后不良。

成功治疗不典型移植相关血栓性微血管病1例附文献复习

目的观察异基因造血干细胞移植后血栓性微血管病的临床特征,探讨早期诊断指标,以便及早诊断和治疗。方法回顾性分析1例急性白血病患者,接受同胞全相合异基因造血干细胞移植后并发血栓性微血管病的临床表现及治疗转归。结果该患者出现神经系统症状、黄疸、贫血、肾损害,乳酸脱氢酶、D-D聚体升高,诊断血栓性微血管病,停用环孢素、他克莫司,给予大剂量甲强龙联合血浆置换,治疗后病情稳定。结论血栓性微血管病是异基因造血干细胞移植后严重并发症,及早诊断和治疗能改善预后。

外周血破碎红细胞比例与移植相关血栓性微血管病患者临床特点的相关性分析

目的:分析外周血破碎红细胞比例与移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)患者临床特点的相关性。方法:回顾性分析2014年01月至2021年12月于郑州大学附属肿瘤医院血液科接受造血干细胞移植(HSCT)后发生TA-TMA患者的实验室和临床资料数据,采用SPSS 21.0软件进行统计学分析。结果:TA-TMA患者外周血破碎红细胞比例与移植-TMA时间是正相关关系(r=0.532,P=0.006),而TA-TMA患者外周血破碎红细胞比例与TA-TMA疗效是负相关关系(r=-0.709,P=0.000);TA-TMA患者外周血破碎红细胞比例预测临床疗效的最佳临界值为3.1%(灵敏度76.9%,特异度83.3%)。结论:外周血破碎红细胞比例是诊断TA-TMA比较直观的实验室指标,随着移植-TMA时间增加而增多,但疗效会越差,3.1%可作为预测疗效的临界值,低于该值治疗效果好。

移植相关血栓性微血管病的研究进展

移植相关血栓性微血管病是指发生于移植以后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征的一组疾病的总称。内皮细胞损伤为其发病的中心环节。临床表现呈高度异质性,其诊断的确立通常是困难的。目前尚无肯定的治疗措施。预后好组可表现为自限性病程,而预后差组往往合并多种并发症,死于严重的GVHD、感染及原发病复发等。

移植相关血栓性微血管病

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathies，TMA）是一组以血管内血小板激活导致微循环中血小板．纤维素血栓形成的疾病。微循环阻塞引起这些疾病的临床表现，又由于阻塞的血管床的分布不同而有不同的临床表现。血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）和溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是血栓性微血管病的两种典型类型。当以肾脏微循环受累为主时，临床以肾功能损害为主要表现，多表现为微血管病性溶血性贫血、

儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部脑病综合征的临床分析

目的:总结儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床特征。方法:回顾性分析2016年6月-2022年12月在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT后发生PRES的6例患儿临床资料,对其临床特性、影像学检查、实验室检查及治疗转归等进行总结。结果:共有281例患儿接受allo-HSCT,其中6例(2.14%)发生PRES,中位年龄5.1(1.5-9.7)岁。4例接受亲缘单倍体供者移植2例分别接受同胞全相合及无关供者全相合供者移植。6例患儿均为急性起病,临床表现以恶心呕吐、癫痫发作、精神障碍、视力障碍为主,5例均伴血压升高。所有PRES患儿发作期间均接受口服免疫抑制剂药物治疗,3例次合并不同程度移植物抗宿主病,经调整/停用可疑药物(环孢素等)及对症支持处理(口服降压药、地西泮静推止痉、甘露醇降颅压)后大部分患儿临床症状和影像学均有效改善,其中1例于首次发作8月余后复发。结论:儿童造血干细胞移植后发生PRES少见,其发病可能与高血压、细胞毒性药物、移植物抗宿主病等因素相关,经积极治疗大部分可恢复,但不完全可逆,合并TMA者预后差。

移植相关性血栓性微血管病诊治进展

移植相关性血栓性微血管病(transplantation associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)是造血干细胞移植的致死性并发症之一,其发病机制尚未完全阐明。最新的研究发现,补体系统的异常激活可引起广泛内皮损伤,并在TA-TMA的发病机制中起到重要作用。难以控制的高血压、蛋白尿、可溶性C5b-9的升高、移植早期发生心包积液等是TA-TMA发生的危险因素。本文就近年来TA-TMA的发病机制、早期诊断、治疗等方面的研究进展进行综述,为TA-TMA的早期诊断及治疗提供新思路。

基于不同预后风险模型对移植相关血栓性微血管病的疗效及预后分析

目的:研究移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)临床特征及不同预后风险模型对TA-TMA的预后价值。方法:选择2018年1月至2022年2月在解放军总医院第一医学中心诊断的32例TA-TMA患者为研究对象,回顾性分析TA-TMA患者短期预后及相关影响因素等临床特征,BATAP风险模型和TMA指数模型中TA-TMA风险人群构成比、治疗反应、生存情况,以及两种预后风险模型对TA-TMA死亡预测效能进行比较。结果:TA-TMA诊断前Ⅲ-IV度aGVHD(P=0.001),肾脏或神经系统损伤(P=0.006),诊断时Hb<70 g/L(P=0.043)是影响TA-TMA短期预后的独立危险因素。TMA指数模型中,高危组治疗反应最差(P=0.008);BATAP模型中不同危险程度组间治疗反应无明显差异(P=0.105)。在BATAP模型中,低危组、中危组、高危组的OS率分别为87.5%、61.1%和16.7%,差异有统计学意义(χ^(2)=6.7,P=0.014);在TMA指数模型中,低危组、中危组、高危组的OS率分别为77.8%、45.5%和0.0%,差异有统计学意义(χ^(2)=7.3,P<0.0001)。TMA指数模型ROC曲线下面积(AUC)为0.745(95%CI:0.56-0.88,P<0.05),BATAP模型AUC为0.743(95%CI:0.56-0.88,P<0.05),提示两种预后风险模型均具有良好的预测价值。结论:BATAP模型和TMA指数模型均能较好的评估TA-TMA患者短期预后,TMA指数模型在预测TA-TMA不同风险人群的治疗反应方面可能优于BATAP风险模型。