苯中毒造血异常的多样性表现

报道苯接触所致的几种造血异常。苯中毒除了再障和白血病外，可引起骨髓低增生和增生型的ＭＤＳ，急性造血停滞和不伴明显形态异常的骨髓增生性（无效生成）血细胞减少症等。造血异常类型间有一定的关联性和渐进性。

艾滋病的造血异常

多数获得性免疫缺陷综合征(AIDS)病人不但伴有免疫系统失调,还具有造血异常和循环血细胞减少。这种病变机理仍不清楚,可能是作用于早期的原始造血阶段和晚期的成熟细胞阶段。一、外周血的改变 AIDS或与AIDS相关复合体(ARC)病人,其外周血单核细胞数下降,但有趋化性。

肠道微生物稳态对坏死性小肠结肠炎新生大鼠模型造血系统的影响

目的探讨肠道菌群对坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)新生大鼠模型造血系统的影响。方法Sprague-Dawley新生大鼠随机分为对照组和模型组(NEC组),每组6只。采用配方奶结合缺氧和冷刺激构建NEC新生大鼠模型。苏木精-伊红染色观察肠组织及造血相关器官病理变化;检测各组血常规;免疫组化法检测造血相关器官中特定细胞的改变;流式细胞术检测骨髓中特定细胞的变化;采用16S rDNA测序技术检测分析各组肠道菌群的组成及丰度。结果与对照组比较,NEC组肠组织充血坏死,肠绒毛破损、萎缩脱落,NEC病理评分显著增加;NEC组外周血白细胞及淋巴细胞计数显著低于对照组(P<0.05);NEC组脾脏、胸腺、骨髓的有核细胞及肝脏的嗜碱性细胞核的小细胞聚集体数量均明显少于对照组;NEC组肝脏中CD71^(+)红系祖细胞显著减少,脾脏、骨髓中的CD45^(+)白细胞及胸腺中的CD3^(+)T淋巴细胞显著降低,骨髓中CD45^(+)CD3^(-)CD43^(+)SSChi的中性粒细胞比例明显下降(P<0.05);NEC组肠道菌群组成与对照组比较差异明显,NEC组利乳杆菌属的相对丰度降低,而埃希菌-志贺菌属的相对丰度显著升高(P<0.05),取代利乳杆菌属成为优势菌属。结论NEC新生大鼠模型存在多谱系造血异常,可能与肠道微生物稳态失衡及致病菌属埃希菌-志贺菌属的异常扩增有关。

以雄黄为主方案治疗骨髓增生异常综合征伴多系病态造血患者的远期疗效

目的:观察雄黄为主方案治疗骨髓增生异常综合征伴多系病态造血(MDS-MLD)患者的远期疗效。方法:选取2007年8月至2015年4月中国中医科学院西苑医院收治的MDS-MLD患者130例作为研究对象并进行回顾性分析,给予青黄散(雄黄、青黛)、健脾补肾汤药,治疗36个月及以上,以患者治疗前后外周血中性粒细胞(ANC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)为观察指标,评价治疗前后血液学改善情况,并比较不同遗传学分型疗效。结果:130例患者完全缓解、血液学进步、稳定、疾病进展分别为18例(13.84%)、80例(61.54%)、24例(18.46%)、8例(6.15%);130例患者治疗前后外周血细胞ANC、Hb及PLT计数差异有统计学意义(P<0.05);外周血三系血细胞疗效比较,Hb与ANC、Hb与PLT血液学改善程度差异有统计学意义(P<0.01),而ANC与PLT血液学改善程度差异无统计学意义(P>0.05);不同遗传学分型血液学改善程度比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:以雄黄为主方案能改善MDS-MLD外周血象,对红系改善更为明显。

表皮生长因子受体与骨髓异常造血关系的研究

目的 阐明表皮生长因子受体 (EGFR)与人类骨髓造血细胞异常增生和异常发育的关系。方法 对5 6例恶性血液病、2 9例良性血液病及 9例正常人 ,应用 Southern Blot技术检测骨髓细胞中 EGFR基因的扩增与重排 ,应用免疫酶标技术检测骨髓细胞 EGFR的表达情况。结果 所检测的标本均未发现 EGFR基因的扩增及表达 ,仅在 2例急性白血病 (1例 M3 、1例 M6)中发现可疑重排带 ,2例重排带的大小相同均为 3 .3 kb。结论 EGFR基因的扩增与重排较少发生在人类血液系统恶性疾患中。人类良性和恶性骨髓造血细胞均无 EGFR的表达。提示EGFR表达异常可能较少与人类造血细胞的增殖与发育异常有关。在骨髓增殖异常综合征 (MDS)和白血病中可能存在发生扩增与异常表达的非 EGFR基因的其它与 v- erb B同源的基因 ,参与 MDS和白血病的发生与发展。

骨髓增生异常综合征伴单系病态造血66例临床特征分析

目的对照评价骨髓增生异常综合征伴单系病态造血(myelodysplastic syndromes with single lineage dysplasia,MDS⁃SLD)和难治性血细胞减少伴单系病态造血(refractory cytopenia with unilineage dysplasia,RCUD)的临床特征。方法收集2012年至2017年于苏州弘慈血液病医院及张家港市第一人民医院就诊的MDS⁃SLD和RCUD病人病例资料,分析外周血象、骨髓病态造血、染色体异常、预后分组及随访结果。结果共66例MDS⁃SLD,58例符合RCUD分型,另8例无法按照RCUD分型。所有病人外周血均未见原始细胞。MDS⁃SLD和RCUD外周血单系减少分别为27例、25例,两系减少39例、33例。分别有20例、18例合并染色体异常,以预后良好及中等为主。IPSS预后分组中,MDS⁃SLD仅有1例为较高危组,RCUD均属较低危。国际预后积分系统(IPSS⁃R)预后分组中,两组病人均仅有1例为较高危组。6例病人随访期内出现疾病进展,其中1例转为急性髓系白血病(AML)。MDS⁃SLD与RCUD间染色体异常比例、IPSS及IPSS⁃R预后分组各组间差异无统计学意义(均P>0.05)。结论MDS⁃SLD和RCUD病人外周血表现为单系或两系减少均常见,但部分病例血细胞减少与骨髓病态造血不完全一致,按照RCUD标准无法分组,但能够符合修订后的MDS⁃SLD标准。MDS⁃SLD和RCUD临床特征、预后类似,RCUD和无法按照RCUD分类的单系病态造血或单系/两系血细胞减少的MDS可以归为MDS⁃SLD。

骨髓增生异常综合征血细胞造血生长因子受体的异常

血细胞上造血生长因子受体的异常改变血细胞增殖分化的平衡,在骨髓增生异常综合征和白血病的发生发展中起一定作用。

肝炎肝硬化患者血常规和骨髓祖细胞造血功能的改变

目的观察肝炎肝硬化患者骨髓祖细胞造血功能和血液常规的变化,为对该类患者采用新的临床治疗措施提供理论依据。方法随机选择26例病毒性肝炎肝硬化患者作为试验组(代偿期、失代偿期肝硬化患者各13例);随机选择13例本院健康体检者作为对照组。对2组观察对象进行骨髓晚期红系祖细胞(CFU-E)、粒-单系祖细胞(CFU-GM)及成纤维祖细胞(CFU-F)体外培养,观察2组间三系的变化及外周血象、血浆白蛋白变化。结果失代偿期肝炎肝硬化患者的血红蛋白、白细胞、血小板白蛋白水平、白球比均明显低于健康对照组和代偿期肝炎肝硬化组的水平(P<0.01);而球蛋白水平则明显高于健康对照组和代偿期肝炎肝硬化组的水平(P<0.01)。代偿期及失代偿期肝炎肝硬化患者CFU-E、CFU-GM、CFU-F集落生长不良率分别为76.9%、30.8%、38.5%及92.3%、69.2%、84.6%,明显高于对照组三系祖细胞集落生长不良率(0%、0%、0%),2组间差异有显著性(P<0.01)。结论与健康对照组比较,肝炎肝硬化患者骨髓祖细胞造血功能明显异常。

骨髓增生异常综合征预报因子的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种单克隆性髓系造血异常性疾病,有向急性白血病转化的倾向。患者间巨大的预后差异使临床治疗方案的选择更为复杂。因此,影响预后的因素越来越多地受到关注,这些预后因素又可以称作预报因子。细胞遗传学、端粒和端粒酶、免疫表型、癌基因及抑癌基因等预报因子正成为目前研究的热点。

减低剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征伴单系发育不良患者的疗效观察

目的:探讨减低剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征伴单系发育不良(MDS-SLD)患者的临床疗效和安全性。方法:使用减低剂量地西他滨[15 mg/(m^2·d),连续5 d]治疗12例MDS-SLD患者,观察其疗效和不良反应。结果:2例(16.6%)获完全缓解,1例(8.3%)获部分缓解,5例(41.6%)达血液学改善,总反应率达66.6%。在5例可行细胞遗传学评估的患者中,1例(20.0%)获PR。Ⅳ级血液学毒性发生率50.0%,Ⅲ～Ⅳ级感染发生率33.3%,无Ⅲ～Ⅳ级出血,无Ⅲ～Ⅳ级恶心呕吐和Ⅲ～Ⅳ级肝功能损伤。中位随访时间16(2～32)个月,随访期间无患者死亡。结论:减低剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征完全缓解及部分缓解率高,药物不良反应发生率低。