遗传性周期热发病机制的研究进展

遗传性周期热是一组反复发作的自身炎症性病变 ,以发热和多发性浆膜炎为特征 ,其涉及的突变基因产物和多形核白细胞参与的炎症级联反应。

自身炎症性疾病

自身炎症性疾病（autoinflammatory disorder）是一组遗传性炎症疾病，以发热、皮疹、关节痛、关节炎、眼部病变为突出症状。以往本病曾称为遗传性周期热综合征，如家族性地中海热（FMF）、高IgD伴周期热综合征（HIDS）、肿瘤坏死因子受体相关周期热综合征（TRAPS）等。近年发现某些炎症反应信号途径传导、调控因子基因突变可扰乱天然免疫，导致炎症反应，