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遗传性橄榄桥脑小脑变性1家系报告
1
作者 张栩 谭兰 张桂芳 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第1期21-21,共1页
关键词 病例报告 遗传性橄榄桥脑小脑变性 家系
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遗传性橄榄桥小脑变性1例
2
作者 孔祥军 巴云飞 《吉林医学信息》 2004年第6期18-18,共1页
1病例介绍 患者男,43岁;因走路摇晃2年,加重伴讲话含糊不清,饮水呛咳2个月就诊。该患2年前无明显原因出现头晕,视物模糊,走路不稳。无恶心、呕吐,无耳鸣,无改变体位后头晕加重。四肢无力、阳痿、多汗、尿意不尽,逐渐加重。近2... 1病例介绍 患者男,43岁;因走路摇晃2年,加重伴讲话含糊不清,饮水呛咳2个月就诊。该患2年前无明显原因出现头晕,视物模糊,走路不稳。无恶心、呕吐,无耳鸣,无改变体位后头晕加重。四肢无力、阳痿、多汗、尿意不尽,逐渐加重。近2月出现口齿不清,饮水呛咳。患者有遗传家族史。查体:体温36.8℃,脉搏80次/分,呼吸18次/分,血压110/70mmHg, 展开更多
关键词 小脑变性 橄榄 遗传性 饮水呛咳 病例介绍 视物模糊 走路不稳 改变体位 四肢无力 口齿不清 家族史 患者 头晕 出现
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遗传性橄榄桥脑小脑萎缩2例报告
3
作者 张荣灿 刘秀玲 +1 位作者 赵辉 母成贤 《临床荟萃》 CAS 北大核心 2004年第11期611-611,共1页
关键词 遗传性疾病 橄榄小脑萎缩
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橄榄-桥脑-小脑萎缩伴视网膜变性一家系报告
4
作者 吴涛 丁素菊 +5 位作者 崔毅 彭亚军 涂来慧 侯晓军 邓本强 毕晓莹 《临床神经病学杂志》 CAS 2002年第1期44-45,共2页
目的 报告一橄榄 -桥脑 -小脑萎缩 (OPCA)伴视网膜变性家系的临床特征。方法 对先证者进行临床、电生理和头颅 MRI检查 ,并对家系遗传规律进行分析研究。结果 此家系 4代中 8例罹患 ,呈常染色体显性遗传 ,存在早现现象。临床表现为... 目的 报告一橄榄 -桥脑 -小脑萎缩 (OPCA)伴视网膜变性家系的临床特征。方法 对先证者进行临床、电生理和头颅 MRI检查 ,并对家系遗传规律进行分析研究。结果 此家系 4代中 8例罹患 ,呈常染色体显性遗传 ,存在早现现象。临床表现为进行性视力下降、视网膜变性、眼球运动障碍和小脑性共济失调。先证者视网膜电图示潜伏期延长 ,视觉诱发电位 (VEP)、体感诱发电位 (SEP)和脑干听觉诱发电位 (BAEP)异常 ,事件相关电位 P3 0 0 和 N40 0 正常 ;MRI示桥脑、橄榄体和小脑萎缩。结论  OPCA伴视网膜变性呈常染色体显性遗传 ,呈早现现象。临床主要表现为小脑性共济失调、进行性视力下降、眼肌麻痹和视网膜变性。 展开更多
关键词 橄榄--小脑萎缩 视网膜变性 诱发电位 MRI 诊断 治疗
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脊髓空洞症合并橄榄桥脑小脑变性1例报告
5
作者 梁利安 区力 李少明 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第4期242-242,共1页
关键词 脊髓空洞症 橄榄 小脑变性
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桥脑橄榄小脑萎缩伴视网膜变性一例
6
作者 马强 马大庆 +2 位作者 靳二虎 贺文 陈步东 《放射学实践》 2008年第6期710-710,共1页
关键词 视网膜变性 小脑萎缩 橄榄 视力下降 进行性加重 病例资料 饮水呛咳
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橄榄-脑桥-小脑萎缩一家系临床表型特征及遗传学的研究
7
作者 李学 马建军 张俊红 《临床荟萃》 CAS 2010年第10期904-906,共3页
关键词 橄榄小脑萎缩 体征和症状 遗传
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桥脑出血或梗死继发双侧小脑中脚Wallerian变性及肥大性下橄榄核变性的MR浅析(附5例报告) 被引量:6
8
作者 李华丽 周旭峰 +1 位作者 高志翔 何莎莎 《医学影像学杂志》 2018年第1期151-154,共4页
目的探讨继发于桥脑出血或梗死并同时继发双侧小脑中脚Wallerian变性(WD)及肥大性下橄榄核变性(HOD)的发病机制、MRI特征及其与原发病灶关系,以期提高对该病的认识。方法回顾性分析5例继发于桥脑出血或梗死同时继发双侧小脑中脚WD及HOD... 目的探讨继发于桥脑出血或梗死并同时继发双侧小脑中脚Wallerian变性(WD)及肥大性下橄榄核变性(HOD)的发病机制、MRI特征及其与原发病灶关系,以期提高对该病的认识。方法回顾性分析5例继发于桥脑出血或梗死同时继发双侧小脑中脚WD及HOD的MRI表现,同时根据MRI表现和解剖结合文献对其进行分析。5例均行MRI常规序列和DWI、SWI或T2*WI序列扫描。结果 5例中3例桥脑基底部背侧出血,均继发双侧HOD及双侧小脑中脚WD。1例桥脑右背侧出血继发右侧HOD及双侧小脑中脚WD,1例桥脑左背侧梗死继发左侧HOD及双侧小脑中脚WD。HOD表现为单侧或双侧下橄榄核体积增大,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高或高信号,FLAIR呈等或稍高信号,DWI呈等或稍高信号,ADC图呈等或稍高信号,SWI或T2*WI呈等或稍高信号,其对原发出血病灶显示最好。双侧小脑中脚WD早期表现为对称性DWI图高信号,ADC图低信号,T2WI稍高信号,T1等信号;中后期表现为DWI图等或稍低信号,ADC图稍高信号,T1WI稍低信号,T2WI稍高信号。结论肥大性下橄榄核变性多继发于桥脑背盖部病变,并且有特定的发病部位和较为特征的MRI表现;双侧小脑中脚对称性异常信号不难发现,但当同时存在桥脑出血或梗死、HOD及双侧小脑中脚对称性异常信号时要考虑到是桥脑出血或梗死同时继发HOD及双侧小脑中脚的WD,而不要盲目的把它们误认定为是三个原发孤立病变。 展开更多
关键词 肥大性下橄榄变性 出血或梗死 磁共振成像 华勒变性
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橄榄桥脑小脑萎缩SPECT脑显像和MRI对比研究 被引量:7
9
作者 江泓 唐北沙 +4 位作者 许宏伟 沈璐 梁昌华 李新辉 段华新 《中华核医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第2期87-88,I001,共3页
目的 评价SPECT脑血流灌注显像在橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)诊断中的价值。方法对 2 0例OPCA患者行SPECT脑血流灌注显像和头颅MRI检查 ,并对各项检查结果进行比较。结果OPCA患者的SPECT显像异常表现为脑局部血流低灌注 ,以脑干、小脑及... 目的 评价SPECT脑血流灌注显像在橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)诊断中的价值。方法对 2 0例OPCA患者行SPECT脑血流灌注显像和头颅MRI检查 ,并对各项检查结果进行比较。结果OPCA患者的SPECT显像异常表现为脑局部血流低灌注 ,以脑干、小脑及基底节为主 ,也可累及大脑各叶 ;与MRI比较 ,SPECT显示病变范围更广泛 ;SPECT和MRI的异常率分别为 95 %和 75 %。结论SPECT脑血流灌注显像为诊断OPCA提供了新方法 ,灵敏度优于MRI;SPECT与MRI相结合 。 展开更多
关键词 橄榄小脑萎缩 SPECT 显像 磁共振成像
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橄榄-桥脑-小脑萎缩磁共振成像T_2加权像“纵线”征 被引量:6
10
作者 周旭峰 刘晓萍 +2 位作者 张丽雅 张璐 卢超 《中国临床医学影像杂志》 CAS 2004年第10期549-551,共3页
目的:本文收集47例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者MR图像,除T1WI发现特征性形态改变外,在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号,我们称之为“纵线”征。材料与方法:47例OPCA患者,30例进行低场磁共振扫描,17例进行高场磁共振扫描;随机抽样因其... 目的:本文收集47例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者MR图像,除T1WI发现特征性形态改变外,在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号,我们称之为“纵线”征。材料与方法:47例OPCA患者,30例进行低场磁共振扫描,17例进行高场磁共振扫描;随机抽样因其他原因而进行头部磁共振检查的病例100例作为对照。结果:47例OPCA患者MR图像T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号41例,高低场无显著性差异。结论:“纵线”征是OPCA的一种特征性异常信号,其病理基础尚不知,有待于进一步病理学或其他方法加以证实。 展开更多
关键词 橄榄--小脑萎缩 患者 OPCA MR 磁共振成像 WI 磁共振扫描 信号 CPCA 图像
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遗传性脊髓小脑性共济失调7型的基因突变及临床特征分析 被引量:6
11
作者 黄智恒 徐评议 梁秀龄 《临床神经病学杂志》 CAS 2001年第5期272-275,共4页
目的 研究遗传性脊髓小脑性共济失调 7型 (SCA7)的基因突变和临床特征。方法 对临床诊断为脊髓小脑性共济失调 (SCA)的 15个家系 2 4例患者、2 0例散发 SCA患者、41名家系“正常人”及 30名非家系健康人 ,通过聚合酶链反应 (PCR)及聚... 目的 研究遗传性脊髓小脑性共济失调 7型 (SCA7)的基因突变和临床特征。方法 对临床诊断为脊髓小脑性共济失调 (SCA)的 15个家系 2 4例患者、2 0例散发 SCA患者、41名家系“正常人”及 30名非家系健康人 ,通过聚合酶链反应 (PCR)及聚丙烯酰胺凝胶电泳等技术检测 SCA7基因内 CAG三核苷酸重复序列的突变 ,并利用 ABI373测序仪对异常等位基因片段进行 DNA测序。结果  2 4例 SCA患者的 SCA7等位基因 CAG重复数目为 9~ 18。正常人 SCA7等位基因 CAG重复数目为 9~ 19。检出 1例散发患者为 SCA7,经基因测序证实 ,其异常等位基因的 CAG重复数目为 6 3。结论  CAG过度扩增是 SCA7的致病原因 ,利用基因突变分析可进行基因诊断 ,提供症状前诊断及遗传咨询的依据 ,为基因分型奠定基础。 展开更多
关键词 脊髓小脑性共济失调 橄榄小脑萎缩 视网膜色素变性 三核苷酸重复
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神经干细胞移植治疗遗传性小脑萎缩的临床研究(英文) 被引量:3
12
作者 田增民 陈涛 +3 位作者 Nanbert ZHONG 李志超 尹丰 刘爽 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2009年第4期456-458,共3页
Objective:To study the clinical effect of neural stem cell transplantation in the treatment of inherited cerebellar atrophy (CA). Methods:The cells from human fetal cerebellum (8-10 weeks of gestation) were grown and ... Objective:To study the clinical effect of neural stem cell transplantation in the treatment of inherited cerebellar atrophy (CA). Methods:The cells from human fetal cerebellum (8-10 weeks of gestation) were grown and expanded in vitro. The cultured neurospheres were then implanted into the dentate nuclei of patients by stereo tactic operation. Totally,12 patients (7 males and 5 females with age ranging 22-62 years,mean 43 years) were treated by this operation from August 2006 to August 2008. Results:The cells of fetal cerebellum were expanded by 107 folds in undifferentiated state in the culture. After the operation,no rejection was detected. Follow up,the effective rates were 58.3% after 3 months,75.0% after 6 months,and 66.7% for 12-24 months (mean 18 months). Conclusion:the transplantation of in vitro cultured neural stem cell is a feasible and effective treatment for inherited CA,but the long term effectiveness need to be taken in consideration. 展开更多
关键词 橄榄小脑萎缩 干细胞移植 治疗结果
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自体骨髓间充质干细胞移植治疗橄榄-桥脑-小脑萎缩1例 被引量:5
13
作者 马晓伟 王彦永 +2 位作者 王培芝 顾平 王铭维 《中国组织工程研究与临床康复》 CAS CSCD 北大核心 2008年第38期7599-7600,共2页
1例女性患者主因走路不稳17年,视物模糊13年,大小便控制不利8年入院治疗,诊断为橄榄-桥脑-小脑萎缩。患者症状呈进行性加重,言语困难加重,伴头晕,视物成双,吞咽困难等。入院后接受自体骨髓间充质干细胞体外增殖,蛛网膜下腔注射移植术。... 1例女性患者主因走路不稳17年,视物模糊13年,大小便控制不利8年入院治疗,诊断为橄榄-桥脑-小脑萎缩。患者症状呈进行性加重,言语困难加重,伴头晕,视物成双,吞咽困难等。入院后接受自体骨髓间充质干细胞体外增殖,蛛网膜下腔注射移植术。术后有轻微发热,无其他明显不良反应。术后3d,患者自觉说话较前省力,颈部发紧感减轻,复视消失,查体发现面部表情较前好转,表情肌较前协调,面部及颈部肌张力较前下降,双侧指鼻、跟膝胫试验较前好转。出院3个月后随访,症状仍在进一步恢复中。 展开更多
关键词 自体骨髓间充质干细胞 橄榄--小脑萎缩 移植治疗 细胞体外增殖 患者症状 面部表情 进行性加重 注射移植术
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遗传性小脑共济失调的MRI表现 附2个家系报告 被引量:4
14
作者 董江宁 刘啸峰 马力 《中国CT和MRI杂志》 2004年第4期60-62,共3页
遗传性小脑共济失调(hereditary cerebellar ataxia,HCA),又称遗传性痉挛性共济失调(hereditary spastic ataxia,HSA),属介于脊髓型至脑干小脑型及小脑型之间的遗传性共济失调(hereditary ataxia,HA),包括Sanger-Brown型、橄榄桥脑小脑... 遗传性小脑共济失调(hereditary cerebellar ataxia,HCA),又称遗传性痉挛性共济失调(hereditary spastic ataxia,HSA),属介于脊髓型至脑干小脑型及小脑型之间的遗传性共济失调(hereditary ataxia,HA),包括Sanger-Brown型、橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)、小脑实质萎缩及脊髓小脑萎缩等[1].1893年Maire详细描述了一组相似的共济失调病例,故本病也称Maire共济失(Maire ataxia)[2].HCA是一大类临床表现比较相似、遗传方式比较一致的遗传异质性疾病,是HA的较常见类型,但临床上少见.本文报告2个家系,观察HCA的MRI表现特点. 展开更多
关键词 小脑共济失调 家系报告 MRI表现 遗传性共济失调 橄榄小脑萎缩 脊髓型 遗传性痉挛性共济失调 HA
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橄榄桥脑小脑萎缩的MRI测量诊断 被引量:6
15
作者 胡国华 张昀 +2 位作者 张秉枢 钱乃余 姜首起 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1992年第3期174-175,共2页
橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一种原因未明的神经系统变性疾病。本病的病理解剖资料较少,CT对本病的形态学诊断有较大帮助,但受其性能限制仍不能令人满意。MRI以其卓越性能,为本病形态学改变提供最佳医学影像,显示出超乎寻常的优越性。作... 橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一种原因未明的神经系统变性疾病。本病的病理解剖资料较少,CT对本病的形态学诊断有较大帮助,但受其性能限制仍不能令人满意。MRI以其卓越性能,为本病形态学改变提供最佳医学影像,显示出超乎寻常的优越性。作者结合1989~1992年对3例OPCA患者的MRI正中矢状断面之脑干、小脑和上颈髓各部位的测量,讨论本病的MRI诊断。资料与方法一、选MRI正中矢状断面图像,分别进行下述各条径线的线性测量。 A 中脑大脑脚前缘与导水管中间距 B 桥脑中点前缘与第四脑室底间距 c 桥脑延髓移行部之延髓最短前后径 D 延髓脊髓移行部之延髓前后径 E 第四脑室顶点与小脑后缘间前后径 F 展开更多
关键词 橄榄 小脑萎缩 诊断
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橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振分析 被引量:2
16
作者 安丰新 孙屹岩 +1 位作者 刘增胜 贾伯俊 《医学影像学杂志》 2002年第3期172-174,共3页
目的 :分析橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)的临床和MR表现。方法 :回顾 2 8例临床拟诊为OPCA并经MR证实的病例 ,所有病人均采用 1.5TMR进行检查 ,获得自旋回波序列T1加权矢状面和T2 、T2 及质子密度加权横断面图像。结果 :小脑半球 2 8例、桥... 目的 :分析橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)的临床和MR表现。方法 :回顾 2 8例临床拟诊为OPCA并经MR证实的病例 ,所有病人均采用 1.5TMR进行检查 ,获得自旋回波序列T1加权矢状面和T2 、T2 及质子密度加权横断面图像。结果 :小脑半球 2 8例、桥脑腹侧 2 8例、小脑中脚 2 8例和延髓腹侧上部 2 6例体积缩小。在T2 和质子密度加权像上常可见桥横纤维 (19/ 2 8)和小脑中脚 (12 / 2 8)高信号。中脑及幕上亦可见到某些异常征象。结论 :OPCA的MR表现主要为小脑半球、桥脑腹侧、小脑中脚和延髓橄榄的萎缩。某些异常信号 ,特别是桥横纤维的高信号在T2 展开更多
关键词 OPCA MR表现 橄榄小脑萎缩 磁共振成像
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橄榄桥脑小脑萎缩的临床和MRI 被引量:3
17
作者 洪文轲 赵忠新 《临床神经病学杂志》 CAS 1996年第3期182-183,共2页
本文报告26例临床上符合OPCA诊断并经MRI证实的患者,其中属Menzel型6例,Dejer-ine-Thomas型20例。26例均具典型的临床表现,MRI特征:全组均见黑质信号不同程度减低,而壳核无异常信号改变。
关键词 橄榄 小脑 萎缩 MRI OPCA
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橄榄脑桥小脑萎缩的MRI诊断 被引量:4
18
作者 闵晓黎 雷亿成 +1 位作者 吕红玲 毛晓雯 《中国中西医结合影像学杂志》 2012年第1期81-83,共3页
橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerbellaratrophy,OPcA)是一种原因不明的以明显的脑桥和小脑萎缩为病理特点的神经系统变性疾病。通常靠病理确诊,但病理诊断又难以在患者生前进行。近年来影像技术的发展及MRI的广泛应用,极大地促进... 橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerbellaratrophy,OPcA)是一种原因不明的以明显的脑桥和小脑萎缩为病理特点的神经系统变性疾病。通常靠病理确诊,但病理诊断又难以在患者生前进行。近年来影像技术的发展及MRI的广泛应用,极大地促进了对该病的认识,提高了该病的诊断率。 展开更多
关键词 橄榄小脑萎缩 磁共振诊断
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橄榄桥脑小脑萎缩患者的脑干听觉诱发电位及其与桥脑体积的相关性 被引量:2
19
作者 毛善英 黄鉴政 丁美萍 《中国应用生理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期324-327,共4页
目的:观察橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)脑干听觉诱发电位各波、波间潜伏期的变化,并分析这些变化与桥脑体积/后颅窝体积比值(PV/PFV)的相关性。方法:利用丹麦KeypointEMG/EP电生理仪测定OPCA组、对照组脑干听觉诱发电位Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期(P... 目的:观察橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)脑干听觉诱发电位各波、波间潜伏期的变化,并分析这些变化与桥脑体积/后颅窝体积比值(PV/PFV)的相关性。方法:利用丹麦KeypointEMG/EP电生理仪测定OPCA组、对照组脑干听觉诱发电位Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期(PL),Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ峰间潜伏期(IPL)并采用1.5TMR3DVolumeRender-ing软件行桥脑体积(PV)、小脑体积(CV)、后颅窝体积(PFV)磁共振测量,算出PV/PFV、CV/PFV、PV/CV值。结果:与对照组相比,OPCA组Ⅲ波PL、Ⅰ-ⅢIPL明显延长(P<0.05),Ⅲ-ⅤIPL明显缩短(P<0.05);OPCA组PV/PFV值明显减少(P<0.01);Ⅲ-ⅤIPL与PV/PFV呈正相关(r=0.83,P<0.01)。结论:OPCA患者脑干听觉诱发电位Ⅲ波PL、Ⅰ-ⅢIPL延长,Ⅲ-ⅤIPL缩短,Ⅲ-ⅤIPL随着桥脑体积的变小而缩短。 展开更多
关键词 橄榄小脑萎缩 干听觉诱发电位 体积
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头项针治疗橄榄桥脑小脑萎缩症1例 被引量:7
20
作者 韩文文 张玉莲 《长春中医药大学学报》 2012年第4期722-723,共2页
橄榄桥脑小脑萎缩症是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病,表现为常染色体显性或隐l生遗传,主要累及脊髓、小脑及脑干部位。
关键词 头项针 橄榄小脑萎缩症 小脑性共济失调 运动障碍 调衡三针 调运三针
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