遗传性胆汁淤积性肝病患儿家庭管理方式的质性研究

目的了解遗传性胆汁淤积性肝病患儿家庭管理方式,为针对性护理干预提供参考。方法采用现象学研究方法,对16名遗传性胆汁淤积性肝病患儿主要照顾者进行深入访谈,采用Colaizzi分析资料和提炼主题。结果共提炼出乐观适应型、茫然忍耐型及消极压抑型家庭管理方式3个主题。结论患儿家庭管理方式不容乐观,医护人员应重视评估其家庭管理方式和需求,给予针对性护理干预措施,改进家庭管理方式,从而改善结局。

遗传性胆汁淤积性肝病的研究进展

遗传性胆汁淤积性肝病是一类由遗传因素导致的胆汁酸代谢和转运障碍的一组疾病。该类疾病临床表现多样,诊断标准尚未统一,治疗手段也十分有限,给临床带来诸多困扰。基因检测技术的普及和新药物的开发,为遗传性胆汁淤积性肝病的诊疗带来曙光。现将家族性肝内胆汁淤积症、Alagille综合征、胆汁酸合成障碍、胆道闭锁、囊性纤维化相关肝病等遗传性胆汁淤积性肝病的诊治策略和研究进展作一介绍。

苦参汤加减冷敷护理在胆汁淤积性肝病继发皮肤瘙痒病人中的应用

目的:探讨苦参汤加减冷敷护理在胆汁淤积性肝病继发皮肤瘙痒病人中的应用效果。方法:选取2023年1月—6月医院收治的80例胆汁淤积性肝病继发皮肤瘙痒病人为研究对象,按随机数字表法分为对照组和观察组各40例。两组均行常规皮肤、心理护理,对照组采用炉甘石洗剂冷敷护理,观察组采用苦参汤加减冷敷护理。记录两组皮肤瘙痒程度、皮损程度和面积以及止痒起效时间和皮损好转时间,比较两组疗效、睡眠质量[匹兹堡睡眠质量指数量表(PSQI)]以及生活质量[慢性肝病问卷(CLDQ)]。结果:干预后,观察组皮肤瘙痒程度、皮损程度均较对照组更轻,皮损面积更小(P<0.05);观察组止痒起效时间和皮损好转时间更短(P<0.05);观察组疗效优于对照组(P<0.05);观察组PSQI评分低于对照组,生活质量中困乏、活动能力、情感功能、焦虑维度均高于对照组(P<0.05)。结论:苦参汤加减冷敷护理可以有效缓解胆汁淤积性肝病病人皮肤瘙痒程度,改善病人皮损程度和面积,提高病人的睡眠质量及生活质量,相较于常规炉甘石洗剂冷敷有效率更高。

儿童胆汁淤积性肝病进展为急性肝衰竭的危险因素分析

目的探讨儿童胆汁淤积性肝病(CLD)进展为急性肝衰竭的危险因素,为预测和改善儿童CLD的预后提供参考。方法选取2020年1月至2022年12月于首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的CLD患儿44例,通过电子病历系统收集病例资料并根据出院时的临床转归结果将患儿分为单纯CLD组(25例)及急性肝衰竭组(19例)。采用多因素logistic回归分析探讨CLD患儿发生急性肝衰竭的影响因素,并进一步采用受试者操作特征(ROC)曲线分析上述影响因素对CLD患儿发生急性肝衰竭的预测价值。结果两组患儿性别、年龄、病程、病因比较差异均无统计学意义(P>0.05);与单纯CLD组相比,急性肝衰竭组的白蛋白、血红蛋白、血小板计数更低,降钙素原、国际标准化比值、血氨水平更高,凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间更长,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示降钙素原及活化部分凝血活酶时间是儿童CLD发生急性肝衰竭的独立危险因素(P<0.05),且ROC曲线分析显示两者同时升高对CLD患儿发生急性肝衰竭的预测价值更高(曲线下面积为0.974,敏感度为0.895,特异度为0.960)。结论部分CLD患儿起病后可能会进展至急性肝衰竭,早期应密切监测活化部分凝血活酶时间及降钙素原,特别是对于二者呈进行性升高的重症CLD患儿,应高度警惕急性肝衰竭的发生。

胆汁淤积性肝病治疗中腺苷蛋氨酸的应用效果分析

目的:本研究的主要目的是研究腺苷蛋氨酸在胆汁淤积性肝病治疗过程中的实际效果。方法:本研究采用随机分组、双盲法以及安慰剂对照的研究方式,共有120位胆汁淤积性肝病患者参与,他们被均等地分为两组,每组包含60位患者。其中,对照组给予常规保肝治疗,停用伤肝药物,静脉滴注肌苷、还原型谷胱甘肽、维生素B6等,试验组的患者在此基础上接受腺苷蛋氨酸的治疗。整个治疗过程持续四周。对比观察两组患者的肝功能指标变化、症状缓解程度、药物不良反应的出现频率以及生活质量的改善情况。结果:经过4周的治疗,试验组ALT、AST、ALP及TBIL均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。试验组的黄疸症状评分低于对照组,试验组的黄疸症状相对较轻;试验组的瘙痒评分低于对照组,表明试验组的瘙痒症状较对照组明显减轻;试验组的乏力评分低于对照组,说明试验组的乏力症状相对较轻。两组之间存在显著差异(P<0.05)。在药物不良反应方面,试验组和对照组的发生率相似,且大多为轻度至中度反应。最后,生活质量方面,试验组在身体健康的得分为(78.4±8.6),而对照组为(60.3±10.4)。心理健康上,试验组得分为(72.6±9.1),对照组为(54.7±11.2),社会功能领域,试验组得分(80.2±7.5),而对照组为(64.5±9.3),两组之间存在显著差异(P<0.05)。结论:本研究结果显示,腺苷蛋氨酸在治疗胆汁淤积性肝病方面效果显著,能有效提升患者肝功能,缓解相关症状,且其安全性值得信赖。

双歧杆菌三联活菌散治疗胆汁淤积性肝病的临床疗效及对患儿肠道菌群和肝功能的影响

目的探讨双歧杆菌三联活菌散治疗胆汁淤积性肝病的临床疗效及对患儿肠道菌群和肝功能的影响。方法选取2019年1月至2022年1月龙岩市第二医院收治的96例胆汁淤积性肝病患儿作为研究对象,采用随机数字表法分为观察组与对照组,每组48例。对照组给予常规治疗,观察组在对照组的基础上联合双歧杆菌三联活菌散治疗。比较两组临床疗效、治疗前后肠道菌群数量变化、肝功能相关指标、炎症因子水平及不良反应发生情况。结果观察组治疗总有效率为93.75%,高于对照组的75.00%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组乳酸杆菌、双歧杆菌数量均多于治疗前,大肠杆菌数量少于治疗前,且观察组乳酸杆菌、双歧杆菌数量均多于对照组,大肠杆菌数量少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组血清丙氨酸转氨酶(ALT)、总胆红素(TBIL)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)水平均低于治疗前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,观察组血清白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-10(IL-10)水平均高于对照组,白细胞介素-6(IL-6)水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组治疗期间不良反应发生率为6.25%,低于对照组的20.83%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论双歧杆菌三联活菌散治疗胆汁淤积性肝病患儿疗效显著,可有效缓解患者肝脏损伤,改善肝功能,调节肠道菌群状态,促进肠道功能恢复,减轻炎症反应,减少不良反应的发生,值得临床推广应用。

程良斌治疗胆汁淤积性肝病相关瘙痒症的临床经验

现代医学对胆汁淤积性肝病诊疗方案日趋成熟,但对其并发症即胆汁淤积性肝病相关瘙痒症还在探索中,由于缺少特效药物治疗,胆汁淤积性肝病相关瘙痒症临床收效欠佳。程良斌教授长期从事中西医结合肝病治疗工作,在治疗中总结经验,认为胆汁淤积性肝病相关瘙痒症病因包括血热生风、湿热相搏、血虚风燥和瘀血阻络,主要病机为气血失和、生风化燥。治疗中程教授采用内外同治法,内治主张分期论治,强调化瘀祛风的重要性;同时善用解郁安神法改善患者因瘙痒导致的焦虑、失眠等精神类问题。外治则采用中药熏洗,根据瘙痒不同症状及体征临证选方,取得较好的临床疗效。

法尼醇X受体在治疗胆汁淤积性肝病中的作用机制和药物研究进展

目的综述法尼醇X受体(FXR)在治疗胆汁淤积性肝病中的作用机制及以FXR为靶点的药物研究进展。方法对FXR通过调控胆汁酸的生成、代谢、转运以及肠肝循环等方式改善胆汁淤积的机制进行阐述,对FXR具有的抗炎、抗氧化和抗肝纤维化等作用和机制进行论述,对甾体和非甾体类FXR激动剂和FXR拮抗剂的治疗效果和临床试验进展进行综述。结果与结论胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的一组临床常见疾病,其致病机制复杂,也一定程度上决定了用药的复杂性。核受体能调控胆汁酸体内平衡,是目前胆汁淤积治疗药物靶标的研究热点;FXR在保持胆汁酸平衡方面起着至关重要的作用,是一种生理性的胆汁酸核受体,被视为胆汁淤积和相关疾病的主要治疗靶点。随着对FXR研究的不断深入,发现其在胆汁酸稳态、抗炎、抗氧化、抗纤维化方面发挥核心调控作用,FXR激动剂和FXR拮抗剂不断被研发以治疗胆汁淤积性肝病。

胆汁淤积性肝病患儿照护者营养知信行现状调查及影响因素分析

目的调查胆汁淤积性肝病患儿照护者的营养知信行现状并分析其影响因素。方法选取我院儿科就诊的胆汁淤积性肝病患儿主要照护者共196名,采用我院自制胆汁淤积性肝病患儿照护者营养知信行调查问卷,以发放问卷星的形式开展调查。结果发放问卷196份,收回185份,回收率94.39%。有效问卷172份,有效率为87.76%。胆汁淤积性肝病患儿主要照护者营养知信行总得分最高为文化程度在大专及以上、具有固定职业、年龄18~45岁的照护者,总分为(86.83±14.29)分;年龄18~45岁,家庭人均年收入在1万元以上照护者,总分为(72.53±14.34)分。年龄在18岁以下,文化程度在初中及以下,家庭人均年收入在0.5万元以下的照护者,总分为(64.13±12.27)分。多元回归分析显示,营养知识与照护者的文化程度有关;营养支持态度与照护者的文化程度和职业有关;营养支持行为与照护者的年龄、职业、家庭人均年收入情况有关。结论胆汁淤积性肝病患儿主要照护者营养知信行的主要影响因素为照护者的年龄,文化程度,职业,家庭人员年收入情况等因素。若考虑对该群体进行干预以提高其营养支持的依从性,可重点参考其年龄、文化程度、职业、家庭人员年均收入方面进行干预,以提高知信行水平。

糖皮质激素联合腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸治疗药物性急性重度胆汁淤积性肝病的临床疗效

目的探讨糖皮质激素联合腺苷蛋氨酸(S-adenosyl-L-methionine,SAMe)、熊去氧胆酸(Ursodeoxycholic acid,UDCA)治疗药物性急性重度胆汁淤积性肝病(Drug-induced cholestatic liver disease,DICLD)的效果。方法选取2018年1月至2022年12月青海省第四人民医院收治的106例急性重度DICLD患者,采用随机数字表法将其分为两组,各53例。对照组给予SAMe、UDCA治疗,观察组给予SAMe、UDCA联合糖皮质激素(甲泼尼龙)治疗。治疗2周后检测并比较两组患者肝功能指标[碱性磷酸酶(Alkaline phosphatase,ALP)、总胆汁酸(Total bile acid,TBA)、γ-谷氨酰转移酶(γ-glutamyltransferase,γ-GT)及血清胆红素(Total bilirubin,TBil)]、生化指标[前白蛋白(Prealbumin,PA)、白蛋白(Albumin,ALB)]及免疫功能指标[可溶性黏附分子1(Soluble vascular cell adhesion molecule-1,sVCAM-1)、干扰素γ(Interferon-γ,IFN-γ)]水平并评估两组患者临床疗效。采用Spearman相关性建议分析临床疗效与生化、免疫功能指标的相关性,并观察两组治疗方案的安全性。结果观察组治疗总有效率为90.57%,高于对照组的73.58%(P<0.05)。治疗后,两组ALP、TBA、γ-GT、TBil、PA、ALB、sVCAM-1、IFN-γ水平均较治疗前降低(P<0.05),且观察组ALP、TBA、γ-GT、TBil、PA、ALB、sVCAM-1、IFN-γ水平均低于对照组(P<0.05)。Spearman相关性分析显示,患者临床疗效与PA、ALB水平呈正相关,与sVCAM-1、IFN-γ水平呈负相关(P均<0.05)。观察组、对照组药物不良反应率分别为18.87%、11.32%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论糖皮质激素联合SAMe、UDCA能够提高急性重度DICLD患者疗效,改善肝功能及炎症因子水平,提高机体免疫功能,且安全性良好。

细化中药涂药技术干预慢性胆汁淤积性肝病患者皮肤瘙痒的护理效果评价

目的观察细化关键技术操作环节的中药涂药疗法干预胆汁淤积性肝病患者皮肤瘙痒症状的效果,提升中医肝病专科护理质量。方法选取2021年1月—2022年12月医院收治的慢性胆汁淤积性肝病并发皮肤瘙痒症患者112例为研究对象,将患者随机分为对照组55例和中药组57例。结合患者皮肤瘙痒症状常出现的时间、频率及温度对其瘙痒程度影响的特点,对涂药前清洁皮肤水温的设定和涂药时间进行细化研究。在此基础上,采用中药涂药技术干预两组患者皮肤瘙痒症状,分别给予对照组炉甘石洗剂和中药组清热利湿止痒方外涂进行干预。对比两组患者护理效果。结果中药组护理干预愈显率80.70%(46/57),高于对照组的40%(22/55),差异有统计学意义(P<0.01)。干预后,中药组总胆红素(TBIL)和总胆汁酸(TBA)水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.01);与对照组比较,中药组瘙痒程度积分降低,瘙痒持续时间缩短,差异有统计学意义(P<0.01);中药组患者睡眠时间较对照组延长,但差异无统计学差异(P>0.05);中药组皮损状态积分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);中药组皮肤干燥情况改善优于对照,差异有统计学意义(P<0.01)。结论临床护理慢性胆汁淤积性肝病患者皮肤瘙痒症状时,采用细化后的中药涂药技术涂抹清热利湿止痒方效果良好,有助于提高治疗效果,改善患者生活质量。

中药冷敷治疗胆汁淤积性肝病继发皮肤瘙痒30例

胆汁淤积性肝病是临床常见病,好发于病毒性肝炎、胆道疾病者,常表现为纳差、恶心、黄疸和疲劳等,随着病程迁延,常继发皮肤瘙痒[1]。一旦出现皮肤瘙痒,则无法自行缓解,搔抓后亦难以改善,且西医缺乏特异性药物,多采用对症处理,临床疗效不甚理想。患者因瘙痒难耐,常需反复抓挠,可致皮损和局部感染,亦可造成失眠,产生不良情绪,影响工作和社交[2]。

布鲁氏菌病合并胆汁淤积性肝病1例及文献复习

布鲁氏菌病是影响人类健康的重要人畜共患病,可累及人体全身任意器官或系统,临床表现多样。肝脏作为人体最大的网状内皮细胞吞噬系统,在机体抗布鲁氏菌感染中发挥着重要作用。布鲁氏菌感染常可引起机体转氨酶升高或肝脏肿大^([1]),但布鲁氏菌相关的肝脏肉芽肿和胆汁淤积性肝病较少,布鲁氏菌病引起的肝脏并发症需重视。

运用陈福来“八法”辨治胆汁淤积性肝病临床观察

目的:探讨陈福来“八法”辨治胆汁淤积性肝病的临床疗效。方法:将80例胆汁淤积性肝病患者随机分为对照组和治疗组各40例,对照组采用常规西医治疗方案,治疗组在对照组治疗的基础上加用陈福来“八法”辨治选方治疗,两组均治疗14 d。分别于治疗前后检测患者血清谷丙转氨酶(ALT)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转移酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、总胆汁酸(TBA)水平,记录患者中医证候评分,并比较两组临床疗效。结果:治疗后治疗组各项中医证候评分及总积分均低于对照组(P<0.05),治疗组患者血清ALT、ALP、GGT、TBIL、TBA水平均低于对照组(P<0.05);治疗组总有效率为87.5%,对照组总有效率为70.0%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:陈福来“八法”辨治胆汁淤积性肝病疗效确切,值得临床推广运用。

欧洲肝病学会（EASL）临床实践指南：胆汁淤积性肝病的处理

1 简介 欧洲肝病学会有关胆汁淤积性肝病处理的临床实践指南（CPG）归纳了胆汁淤积性肝病患者的诊断、治疗和预防方法，包括非创伤性和侵入性操作应用。本指南描述了一系列被普遍认可的用于胆汁淤积性肝病的诊断、治疗和特殊预防措施，

利胆合剂治疗婴儿巨细胞病毒感染胆汁淤积性肝病120例临床观察

目的观察利胆合剂治疗婴儿巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染胆汁淤积性肝病的临床疗效。方法选取2008年1月—2011年6月武汉市儿童医院中西医结合科住院治疗的240例CMV感染胆汁淤积性肝病患儿,采用随机方法,分为治疗组(120例)和对照组(120例)。每组再按症状、体征检验量化积分标准划分为3个亚组,即治疗1组、对照1组各30例(轻度),治疗2组、对照2组各30例(中度),治疗3组、对照3组各60例(重度)。对照组予更昔洛韦治疗,治疗组在此基础上加用利胆合剂,疗程均为2个月。观察两组患儿治疗前后临床治愈率与总有效率、黄疸消退时间、肝脾回缩时间、体重增长情况、肝功能指标及巨细胞病毒感染实验室指标值变化情况。结果治疗后,治疗组治愈率为77.50%,总有效率88.33%,对照组治愈率为60.83%,总有效率76.67%,治疗组与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。治疗后两组在黄疸消退、肝脾回缩、体重增长、肝功能指标等方面均有明显好转,治疗组疗效均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。两组患者CMV感染实验室指标值均有不同程度的转阴,血清CMV IgM(治疗组与对照组分别为83.54%、63.64%)、血清CMVDNA转阴率(治疗组与对照组分别为84.52%、67.47%)比较,治疗组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.01),尿CMV抗原快速培养转阴率,治疗组与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论利胆合剂联合更昔洛韦治疗婴儿CMV感染胆汁淤积性肝病临床疗效肯定,对重症患儿早期治疗或许能改变预后,中药还能减轻治疗过程中的不良反应。

胆汁淤积性肝病婴儿粪便中细菌相关代谢产物短链脂肪酸水平的分析

目的比较婴儿胆汁淤积性肝病(ICH)患儿和健康婴儿粪便中细菌相关代谢产物短链脂肪酸的差异,并探讨其临床意义.方法选取诊断为ICH患儿30例,另选取健康婴儿30例为对照组.收集ICH患儿治疗前组、治疗后组和对照组的粪便标本.应用气相色谱技术定量测定各组婴儿粪便中短链脂肪酸包括乙酸、丙酸、丁酸、异丁酸、异戊酸的含量,并进行比较.结果对照组、治疗前组、治疗后组的乙酸、丙酸浓度差异无统计学意义(P>0.05),治疗后组丁酸浓度较治疗前组升高(P<0.05).对照组异丁酸、异戊酸浓度高于治疗前组及治疗后组(P<0.05).结论 ICH患儿的肠道蛋白质代谢产物与正常婴儿存在差异,而碳水化合物代谢产物差异不显著.

婴儿胆汁淤积性肝病病证结合模式临床运用举隅

胆汁淤积性肝病（CLD）包括肝细胞胆汁形成异常或胆汁自肝细胞经肝内胆管或肝外胆道流出受阻的一组疾病，主要临床表现为高结合胆红素血症，血清胆汁酸增加，肝大、质地异常和粪便颜色改变，其发生率约为活产新生儿的4／万，引起婴儿胆汁淤积的病因较多，早期诊断和治疗极为重要。

合并慢性胆汁淤积性肝病对慢性药物性肝损害患者临床表现及对治疗应答的影响

目的探讨慢性药物性胆汁淤积性肝病的病因、临床特点及对治疗应答的影响。方法 2011年1月~2013年12月在我院住院治疗的慢性药物性肝损伤(DILl)患者87例,其中23例呈胆汁淤积性肝病(CLD)表现,不伴有胆汁淤积症的慢性DILI患者64例,比较两组临床资料的异同。结果在23例CLD患者中,肝细胞型11例、胆汁淤积型7例、混合型5例,在64例DILI患者中,肝细胞型50例,胆汁淤积型4例,混合型10例,两组临床分型差异具有统计学意义(P<0.01);引起两组发病的药物占比无统计学差异(P>0.05);23例CLD患者血清GGT和ALP分别为【430.7(156.00,1142.00)】U/L和(285.07±131.52)U/L,显著高于64例DILI患者的【111.5(18.00,185.60)】U/L和(140.28±101.36)U/L(P<0.05);两组血清ALT、GGT、ALP和TBIL复常时间差异无统计学意义(P>0.05)。结论慢性药物性胆汁淤积性肝病患者兼具肝脏炎症和胆汁淤积的临床表现,经积极治疗后近期预后好。