郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习

目的提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识方法报告1例LCH的病理诊断并复习文献结果光镜下形态学观察,结合免疫组化可明确诊断LCH结论病理检查是确诊郎格罕细胞组织细胞增生症的可靠手段。

郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习

目的提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法 报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。

郎格罕氏组织细胞增生症20例临床分析

郎格罕组织细胞增生症（LCH）临床表现多样,可从单一组织器官、单部位的侵犯或损害发展为威胁生命的多组织器官、多部位的侵犯及多功能损害。现将我院收治的LCH患者20例的临床特点及治疗情况报告如下。

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。

枸杞对老年小鼠皮肤及表皮郎格罕细胞的影响

目的探讨枸杞对老年小鼠皮肤及表皮郎格罕细胞（Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌ，ＬＣ）的影响。方法将单味中药枸杞溶于硅霜中，外涂小鼠皮肤。结果枸杞可促进老年小鼠表皮ＬＣ数量增多、表达Ｉａ抗原功能增强；图像分析表明，枸杞对真皮组织内胶原纤维、弹性纤维及ＤＮＡ含量均有促进作用。结论枸杞有增加老年小鼠表皮ＬＣ数量，增强皮肤免疫功能的作用。

郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特征与诊断

背景与目的:郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhamscellhyperpla-sia,LCH)发病逐步增多,临床表现多样化而易误诊。本研究在于了解其临床特征,有利于早期诊断与治疗,评价预后。方法:将近10年来中山大学附属第一医院诊断的44例LCH作回顾性分析。结果:LCH主要发生于小儿,占72.7%(32/44),成人占27.3%(12/44),2岁以下小儿占小儿发病的46.9%(15/32)。侵犯的组织器官常见有骨骼20例(45.5%),淋巴结20例(45.5%),皮肤16例(36.4%),肝脾16例(36.4%),肺14例(31.8%),骨髓6例(13.6%),耳4例(9.1%),眼2例(4.5%),垂体2例,胸腺1例。其中1个脏器受损10例,2个脏器受损11例,3个脏器受损9例,4个脏器受损7例,5个以上脏器受损7例,肝、肺、骨髓等多功能受损中,小儿22例,成人4例,表现多样化。误诊26例(59.1%),其中误诊皮肤病6例,其它血液病7例,骨骼及骨髓疾病7例、肺结核2例、尿崩症2例、耳及眼疾病各1例,小儿病例并发支气管肺炎6例,致败血症4例;死亡6例,其中2岁以下小儿5例。结论:LCH临床易于误诊,2岁以下小儿多脏器功能衰竭及并发支气管肺炎常见,且死亡率高。作相关组织细胞病理检查有助鉴别,有利早期诊断,早治疗,防止严重并发症。

改良DAL-HX83/90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症24例疗效观察

要：目的 为提高儿童郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的预后,在复习文献基础上对DAL-HX 83/90方案进行改良并观察其初步疗效.方法 24例患者按DAL-HX 83/90方案分为A、B、C 3组治疗,再按国际组织细胞协会疗效标准进行疗效评价.结果 18例随访7～53个月,诱导6周时有效率：90.9%（20/22）,化疗结束时有效率94.4%（17/18）,复发率22.2%（4/18）,化疗相关不良反应约50%.3例发生明显后遗症.结论 改良DAL-HX 83/90方案初步疗效较好,根据不同组别选用不同化疗强度可减少化疗不良反应,可作为儿童LCH治疗的有效方案之一继续观察.

玉屏风散对衰老模型小鼠皮肤郎格罕氏细胞超微结构的影响

目的研究玉屏风散延缓小鼠皮肤衰老的作用机理。方法采用D-半乳糖连续6周颈部皮下注射造成亚急性衰老小鼠模型,中药各剂量组注射D-半乳糖同时灌服玉屏风散水煎剂,并以VitE-C组作为对照,电镜观察玉屏风散对衰老模型小鼠表皮郎格罕氏细胞超微结构变化的影响。结果衰老小鼠表皮郎格罕氏细胞会出现线粒体肿胀、空泡样变,内质网、Golgi复合体肿胀等改变,玉屏风散能抑制这些改变。结论玉屏风散可抑制衰老小鼠表皮郎格罕氏细胞超微结构的改变,具有一定的延缓皮肤衰老的作用。

郎格汉斯细胞组织细胞增生症38例

目的探讨儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点。方法收集皮肤科及儿内科1991年1月-2006年6月38例门诊及住院患儿资料,分析其临床、病理及免疫组织化学特点。结果平均发病年龄2.18岁,男女发病比例1.7:1。皮肤累及率78.9%,皮疹为首发症状达68.5%。皮疹主要分布于躯干,90%为出血性斑丘疹,3.3%呈脐凹样痂,类似急性痘疮样苔癣样糠疹。发热、肝脾大发生率分别为60.5%、68.4%、55.3%。淋巴结累及率31.6%,以颈部和腹股沟淋巴结为主。骨骼受损率31.6%,91.7%为单灶性,8.3%为多灶性损害。主要累及颅骨,还可累及腰椎、肱骨、髋骨等。呼吸道、外耳道、黏膜等累及率均不到10%。实验室检查贫血81.3%,T细胞亚群异常60.7%;EBV-IgG阳性32.1%。皮肤病理活组织检查26/30例显示真皮浅层较致密组织细胞浸润,伴淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。组织细胞胞质嗜酸性,核大呈肾形或咖啡豆样。4/30例浸润的组织细胞有明显的泡沫状胞质,嗜酸性粒细胞增多,偶见多核巨细胞。20/30例皮损免疫组织化学显示CD1a(+),S-100(+),KP-1(-)。4例淋巴结及4例颅骨肿块组织病理及免疫组织化学结果提示嗜酸性肉芽肿。结论LCH可累及多个脏器,表现多样,但皮疹尤其是出血性斑丘疹及发热、肝脾大较常出现。病理检查组织细胞核的形态有特异性,明确诊断需CD1a(+)、S100(+)。

肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现及文献复习

目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,提高对该病的认识。资料与方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床和CT资料。2例患者行多次胸部CT检查,其中1例为戒烟3年后复查,另1例因反复气胸复查。结果1例早期PLCH的CT表现为双肺以中上肺野为主广泛分布的小片状、结节状、小环状病灶,戒烟后病灶吸收;1例晚期PLCH的CT表现为双肺以中肺野为主广泛分布的大小不等的圆形、类圆形低密度透光区,部分呈囊状和蜂窝状改变,并合并反复气胸。结论PLCH的CT表现有一定特征性,结合临床可提高对此病的诊断。

外用环孢素A对异体移植鼠耳郎格罕细胞的影响及延长存活的实验研究

目的 研究外用CsA抑制表皮郎格罕细胞抗原递呈功能而延长异体复合组织移植存活的机制。方法 以BN鼠为供体、Lewis鼠为受体进行吻合血管的异体耳廓移植 ,术后于移植耳皮肤表面连续外涂CsA1周 ,观察移植物的排斥反应及存活时间 ,ATPase染色检测表皮LC形态及数量变化。结果 CsA治疗组移植耳廓表皮LC数量较对照组明显减少 ,胞体缩小变形 ,边界不清 ,树突变短消失 ;移植物排斥反应减轻 ,平均存活时间为 18 2± 2 1d ,对照组平均存活 7 8± 1 7d。结论 外用CsA影响表皮LC抗原递呈功能 。

氧化苦参碱对小鼠表皮郎格罕细胞作用的临床意义

表皮ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞在接触性皮炎免疫反应中起到重要的作用。用免疫组织化学及ＡＴＰ酶染色方法观察了氧化苦参碱对Ｂｌａｂ／ｃ小鼠背部表皮Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞的影响。结果表明：氧化苦参碱组表皮ＬＣ密度及Ｉａ抗原阳性ＬＣ细胞密度明显下降，ＬＣ细胞树突减少。

儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症83例临床分析

目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后。方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访。结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多器官受累34例,受累器官功能(主要指肝功能、肺功能、骨髓功能)损害者共27例,中位随访时间为39个月,失访2例,死亡7例。分组治疗中A、B两组(无脏器功能异常)未发生死亡病例,而C组(有脏器功能异常)共死亡7例;A、B两组的无事件生存率亦高于C组(P<0.05)。结论:按照临床特征分组治疗可大大改善儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症的预后,但多脏器功能损害的疗效还有待提高。

儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症免疫功能检测意义

目的了解郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿治疗前后细胞和体液免疫功能状态。方法将30例LCH患儿按Lavin-Osband法分为3组。采用流式细胞仪检测LCH患儿及26例正常对照组儿童外周血CD3+、CD4+、CD8+、CD3-CD(16+56)+、CD19+含量,采用特定蛋白分析仪检测患儿及正常对照儿童血清IgA、IgM、IgG含量。结果三组LCH患儿确诊时,各组间CD3+、CD19+差异均无统计学意义(P均>0.05),Ⅲ组LCH患儿CD4+/CD8+、CD3-CD(16+56)+低于其他组,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿确诊时各组间血清Ig与正常对照组比较差异均无统计学意义(P均>0.05);Ⅱ组和Ⅲ组LCH患儿治疗6个月时CD4+/CD8+分别低于治疗前,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿治疗前后CD3-CD(16+56)+、CD19+比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。LCH患儿治疗前后血清Ig比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论LCH患儿发病时存在细胞免疫功能降低,与病情轻重有关;体液免疫功能无明显改变。LCH患儿化疗后可出现细胞免疫功能紊乱加重。检测LCH患儿的免疫功能,可为免疫调节治疗提供客观依据。

郎格罕细胞组织细胞增生症──韩－薛－柯病22例分析

报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调性疾病。

郎格罕氏组织细胞增生症的电镜研究

目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a阳性。结论:LCH的诊断须见到典型的郎格罕氏细胞(Langerhans cell,LC)LC细胞,电镜下找到Birbeck颗粒,或CD1a(O10)阳性。Birbeck颗粒可与细胞膜相连续,细胞膜凹陷可在胞质内形成Birbeck颗粒。

郎格罕组织细胞增生症25例

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒（EBV）-IgM抗体阳性3例（3/7例）;体液免疫异常5例（5/10例）,细胞免疫异常3例（3/10例）。本组误诊率52%,最长误诊时间7年。化疗近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。

尖锐湿疣患者郎格罕细胞观察

用ＯＫＴ６单抗及ＡＢＣ法观察了１８例尖锐湿疣患者包皮病损中郎格罕细胞（ＬＣ）的数量、分布及形态，并与正常对照组及疣旁“正常”皮肤中的ＬＣ进行了比较。结果表明，皮损表皮中ＬＣ密度明。减少，与对照组和疣旁“正常”皮肤相比，Ｐ＜０．００１，并有胞突缩短、减少或消失等改变。ＬＣ减少可能使ＨＰＶ抗原不易提是给真皮中的免疫活性细胞，以致病损长期存在，不易消退。

肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症的CT表现

目的探讨肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现及鉴别诊断,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析6例经病理证实的肺郎格罕细胞组织细胞增生症患者的临床和CT资料,分析病变的形态、数目、大小及分布情况。结果 2例早期PLCH,CT表现为双肺以中上肺野为主广泛分布的小片状、结节状病灶;2例中期PLCH,CT表现为两肺弥漫性小结节伴囊状透亮影;2例为晚期PLCH,CT表现为双肺以中肺野为主广泛分布的大小不等的圆形、类圆形低密度透光区伴纤维条索影,部分呈囊状和蜂窝状病灶,其中1例并合并反复气胸。结论 PLCH的CT表现有一定特征性,各期病灶可相互存在,早期诊断对PLCH的治疗起关键的作用。