多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发淋巴瘤1例超声表现并文献复习

病例男,13岁,因“右膝部疼痛3周,加重1周”入院,既往患者因反复间断皮疹多次就诊于我院,入院后查体:右膝部稍肿胀,局部压痛,皮温稍高,右膝关节活动可,右腹股沟区、右胭窝触及肿大淋巴结。血常规:白细胞计数6.52×10^(9)L^(-1)、血红蛋白112g/L、血小板计数276×10^(9)L^(-1)。右膝关节X线检查(图1):右腔骨上端干骺端,考虑感染性病变可能。右膝关节CT平扫+增强检查(图2):右胫骨上端干骺端病变,考虑感染性病变,肿瘤病变待排;右侧胭窝结节,考虑增大淋巴结。右膝关节MR平扫+增强检查:右股骨内侧、右胫骨上端及周围软组织病变,考虑感染性病变,结核可能性大,其它病变待排。右膝内侧半月板后角变性。右膝后交叉韧带旁囊肿可能。右膝胭窝淋巴结增大。

骨显像在儿童郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症诊断及随访中的价值

目的 探讨骨显像在诊断儿童郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)及其随访中的临床价值。方法 2 3例LCH患儿行全身骨显像检查。结果 2 3例LCH患儿中骨显像阳性 19例 ,颅骨异常放射性分布灶 8例 ,锁骨、肋骨、骨盆受累各 3例 ,上肢 2例 ,下肢 4例 ,脊柱 5例 ,胸骨下端异常稀疏灶 1例。 19例阳性显像中 ,单处骨骼病变者 9例。结论 骨显像的部分特征性表现有助于LCH的诊断及随访。

尖锐湿疣患者局部皮损CD1a^+郎格尔汉斯细胞表达及临床相关性研究

目的探讨尖锐湿疣(CA)组织中郎格尔汉斯细胞(LC)的变化与临床发病之间的相关性。方法将40例患者分为初发组及复发组,每组20例,并选择20例正常对照者。采用免疫组化法对患者的病变组织进行CD1a+LC染色,应用现代图像分析技术对CD1a+LC进行定量分析,并对CA患者的转归进行随访。结果CA皮损中CD1a+LC树突状突起明显减少,大部分CD1a+LC结构不完整。初发组CD1a+LC为(13.45±9.42)个,复发组为(12.4±8.4)个,较正常组的(38.23±14.15)个均明显降低(P<0.001)。复发组CA皮损CD1a+LC含量低于初发CA组(P<0.05)。结论CA的发病和复发与局部CD1a+LC的数量有一定相关性。CD1a+LC的形态特点和数量对判断CA的发病与复发有一定的参考价值。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及中枢神经系统及颅面骨的影像学特征分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及儿童中枢神经系统及颅面骨的特征性影像学表现。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月湖南省儿童医院收治的44例经病理检查证实的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)累及中枢神经系统及颅面骨患儿的影像学表现。结果44例累及中枢神经系统及颅面骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(central nervous system-langerhans cell histiocytosis,CNS-LCH)患儿中,25例颅面骨骨质破坏,典型征象为"双边征"、"纽扣样死骨";16例下丘脑-垂体病变,主要表现为神经垂体T1WI高信号消失;硬脑膜及松果体病变各2例,表现为局部肿块及松果体囊性病变;29例累及小脑,病灶表现为稍长T1稍长T2信号;2例脑白质病变,表现为对称性稍长T1稍长T2信号;2例血管周围腔隙扩张,表现类圆形长T1长T2信号。结论LCH累及颅面骨的主要影像学特征为无硬化环溶骨性骨质破坏,累及中枢神经系统以灰质核团多见,为对称性病变,最终诊断依靠病理学检查。

郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现

目的 进一步提高对郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症 (L angerhans cell histiocytosis,L CH)影像学表现的认识。方法 回顾性分析经实验室及病理证实的 16例 L CH的临床和影像学特点。结果 按传统分型 ,符合勒 -雪氏病 (L S) 3例 ,韩 -薛柯氏病 (HSC) 2例 ,骨嗜酸性肉芽肿 (EGB) 11例。颅骨单发破坏 8例 ,多发破坏 2例 ,下颌骨、肋骨、股骨及尺骨破坏各 1例 ;伴肺内浸润 3例 ,软组织肿块 7例。结论 L CH影像学表现缺乏特异性 ,传统 X线检查仍为首选的影像学检查 ,CT能更准确地显示病变范围。

郎格尔汉斯细胞组织细胞增多症患儿尿崩症的发生率与自然病史

尿崩症是人们熟悉的郎格尔汉斯细胞组织细胞增多症(X组织细胞增多症)的合并症,但其发生率和自然史却不很明确。David B Dunger等人对52例组织细胞增多症患儿进行了研究。其中12例(23％)曾患尿崩症。只有2例在组织细胞增多症出现时患尿崩症,但在组织细胞增多症出现和诊断之后头4年,累积的危险性为42％。

以肝脏病变为首发表现的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）以前曾称为组织细胞增生症X,多认为是一组反应性增殖性疾病,以郎格罕斯细胞异常增生和播散为特征,可造成局限性或广泛性脏器损伤。发病机制尚不清楚,有学者认为与免疫功能低下、病毒感染、代谢性疾病有关。现报道1例以肝脏病变为首发表现的LCH的诊疗经过,并结合相关文献复习。

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床效果分析

背景难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)治疗困难。甲氨蝶呤(MTX)作为经典抗肿瘤药物,在该病的治疗中常用剂量为0.5 g/m^2,然而MTX的一个重要优势为增大剂量后可以穿透血-脑脊液屏障,并且该药物具有浓度依赖效应,因此对于难治性LCH,尤其是垂体受累,大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)的治疗可能能够改善预后。目的对HDMTX治疗儿童难治性LCH的5个病例进行总结和分析,为临床应用HDMTX治疗LCH提供指导。方法选取2005-2019年就诊于北京大学第一医院儿科确诊为LCH,存在多系统受累,同时合并危险器官受累(RO+)或者多次复发的患儿5例作为研究对象。回顾性查阅患者病历,收集患者的一般资料、症状和体征、治疗方案、预后情况及随访情况。结果(1)一般资料及症状和体征:5例LCH患儿中男4例,女1例;起病年龄均<1岁;首发症状均有发热,其中3例有皮疹,1例右下肢活动减少,1例眼眶及右下肢肿物;均进展为多系统受累,其中4例存在RO+,另1例就诊时不能明确是否存在RO+;3例患儿有垂体受累,临床表现为尿崩症状。(2)治疗方案:5例LCH患儿均采用国际常规方案进行诱导治疗,其中4例患儿治疗期间首先采用常规方案0.5 g/m^2中剂量MTX治疗。例1采用HDMTX(1 g/m^2)巩固治疗1个疗程;例2已复发2次,且垂体受累,采用HDMTX(2 g/m^2)治疗4个疗程;例3因复发,继续采用原方案化疗后皮疹反复,颅骨出现新发缺损,遂换用HDMTX(2 g/m^2)治疗6个疗程;例4在停止常规治疗1年2个月后复发,骨质破坏较前增多,并且出现垂体受累,中枢性尿崩症状,改用HDMTX(1 g/m^2)联合长春花碱、泼尼松治疗2个疗程;例5合并垂体受累,采用HDMTX(1 g/m^2)治疗2个疗程。(3)预后及随访情况:例1在HDMTX治疗后使用长春花碱维持治疗,目前已停药13年,无病生存;例2治疗后肿块消失、颅骨病变稳定,垂体病变得到控制,尿崩症状消失,6周时疗效评估为中度反应,第3次复发垂体未再受累,采用克拉屈滨进行治疗,5个疗程后停药观察5年,无病生存;例3治疗后皮疹得到控制,骨骼病变未再进展,6周时疗效评估为反应良好,其后进入维持治疗,目前停药3年,无病生存;例4治疗后垂体病灶较前缩小,尿崩症状明显好转,6周时疗效评估为中度反应,后续治疗中肩胛骨骨质破坏范围较前稍有增大,额骨出现新发病灶,后改用克拉屈滨治疗,目前停药2年,无病生存;例5治疗后尿崩症状消失,6周时疗效评估为中度反应,但由于治疗过程中合并肺部感染,未再继续应用HDMTX治疗,目前仍处于维持治疗阶段,还在随访当中。(4)药物毒副作用:4例患儿出现骨髓抑制,3例患儿出现谷氨酸氨基转移酶升高,3例患儿出现恶心、呕吐等胃肠道反应,5例均未出现3级及以上严重毒副作用。结论在保证用药安全的情况下,可以调整常规化疗药物,将HDMTX用于RO+的难治性或复发性LCH患儿的化疗当中,尤其是垂体受累患儿,疗效较好。

皮肤组织工程的基础研究:三磷酸腺苷酶染色法定性及定量观察猪表皮朗格汉斯细胞

目的:观察三磷酸腺苷ATP)酶染色的猪表皮朗格汉斯细胞密度和形(态。方法:用改良的JuhlinATP酶染色法,对小型香猪表皮进行染色,显示朗格汉斯细胞。结果:猪表皮朗格汉斯细胞为棕黑色树突状,测得猪腹部表皮的朗格汉斯细胞平均密度为750个/mm。2结论:ATP酶染色法可以对猪表皮朗格汉斯细胞进行染色,并可以定量、定性观察猪表皮朗格汉斯细胞。

直接侵犯肝胆的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症CT和MRI特征

【目的】探讨直接侵犯肝胆的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）影像特征。【方法】回顾性分析经病理证实7例LCH患者腹部CT和MRI资料。【结果】7例LCH肝脏侵犯者表现为肝脏弥漫性增大，病灶为多发，弥漫分布在肝脏各叶，1例累及包膜下肝脏组织，大多呈圆形或类圆形，边缘模糊，大小不等，大者直径约25mm，小者如米粒大，沿门脉主干周围和肝边缘分布结节相互融合呈串珠状。CT平扫呈低密度，增强后较大病灶周边明显强化范围缩小，较小病灶明显强化呈等密度。延时后扫描大部分病灶明显强化，呈等密度或高密度。MRI扫描呈长T1长T2信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号；增强后病灶明显强化呈等信号，部分呈高信号。5例胆管侵犯者表现胆管壁不均匀性增厚，明显强化，胆管呈囊状或管状扩张，大部分位于肝内侵犯病灶中央。4例肝门区淋巴结增大，脾大3例，1例胆囊周围积液。【结论】儿童LCH肝胆直接侵犯见于多系统多灶性LCH，影像学检查结合临床有助于对该病的诊断，确诊有赖于病理检查。

15例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断及鉴别诊断

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)临床病理特点、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法分析15例儿童LCH临床资料及组织病理学特点,采用免疫组织化学法检测15例LCH和15例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)Langerin、CD1a、S-100、CD68的表达情况,并分析其临床病理意义。结果 15例LCH的组织学特点:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞圆形、卵圆形,核肾形、不规则形,见核沟及核皱褶。免疫组织化学特点:LCH和N-LCHD中Langerin表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a表达率分别为93.3%和13.4%(P<0.05),S-100表达率分别为100%和86.7%(P>0.05),CD68表达率分别为26.7%和20.0%(P>0.05)。结论 LCH病理诊断中,Langerin和CD1a高度敏感且特异性强,可作为首选免疫组织化学指标。

枕骨朗格尔汉斯细胞组织细胞增生症1例

1 病历摘要男，14岁，因发现枕部肿块20d入院。体格检查：枕后隆突处可触及一肿块．大小约4cm×4cm．质地软，边界欠清，有压痛。实验室检查无异常发现。颅脑X-线平片及CT检查显示枕骨类圆形骨质破坏，边界不清楚。颅脑MRI显示枕后隆突处类圆形骨质缺损区，肿块不规则，向颅骨内外扩展，并以下方扩展明显，病变呈等T1、稍短T2信号，边界不清楚，邻近皮下软组织增厚；增强扫描示病变不均匀强化，皮下软组织及邻近脑膜有强化。

肋骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症误诊1例

患者，男性，27岁，主因无明显诱因出现右侧胸痛2个月入院。查体：右上胸部近腋窝处局部压痛，未触及明显包块。胸部 X 线片示：右侧第3肋骨腋中线部可见长约3cm 溶骨性骨质破坏，膨胀性生长，边缘无硬化，部分骨皮质破坏消失，局部未见明显骨膜反应。CT 示：右侧第3肋骨腋中线部可见膨胀性溶骨性骨质破坏，骨皮质变薄，部分消失，周围软组织肿胀，局部胸膜稍增厚。CT 诊断：右侧第3肋骨骨结核可能性大。术中所见，右侧第3肋骨局部见约4.0cm ＆#215;3.0cm 大小肿物，于病变两侧各5cm 切除肋骨，断面可见正常骨组织，并切除部分胸膜及部分胸大肌一并送检。病理检查：镜下细胞成分复杂，见较多组织样细胞、多核巨细胞、嗜酸性粒细胞及部分淋巴细胞。病理诊断：骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病,病因和发病机制可能和异常细胞克隆增殖、细胞因子介导、病毒感染及免疫紊乱有关。LCH的临床表现差异较大,可有发热、皮疹、颅骨缺损、尿崩及骨骼破坏等。CD1a和S-100蛋白可能对LCH的诊断有帮助。病理组织中见到含Birbeck颗粒的朗格汉斯细胞是确诊依据。可溶性白细胞介素-2受体水平对其预后有提示意义。血沉和血小板计数可用来监测LCH的活动度。治疗手段有手术、放疗化疗、免疫治疗和造血干细胞移植。

超声对儿童颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的诊断价值

目的:探讨超声对儿童颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的诊断价值。方法:对15例均经病理证实的儿童颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患者超声表现回顾性分析;在超声引导下利用自动活检枪穿刺颅骨包块定性。结果:二维超声表现为不同程度的颅骨缺失,缺失部位可探及低回声包块,联合彩色超声多普勒,可探及包块内血流信号及血流丰富程度;活检后获得明确的病理诊断。结论:超声对诊断儿童颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的声像学表现有一定的特异性;经超声引导下穿刺活检是确诊朗格汉斯组织细胞增生症的首选方法,具有较高的实用价值。