淋巴结内朗格汉斯细胞增生及肿瘤的诊断与鉴别诊断

最初朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)是德国物理学家Paul Langehans应用氯化金染色技术在表皮中发现的树突细胞,随后发现LC是来源于骨髓前体的树突状细胞(dendritic cell,DC)[1]。LC存在于皮肤的棘层、淋巴结、子宫颈和胃等黏膜层,在电镜下可见LC胞质内有Birbeck颗粒[2],通常可捕获抗原并呈递给T细胞[3]。LC良性增生见于皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenopathy,DL),克隆性增生时发生肿瘤即朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma,LCS)。

锁骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像诊断--2023年读片窗(7)

1病史摘要患者,男性,42岁。系右肩部疼痛不适2周入院。患者2周前开始出现右肩锁骨处疼痛,夜间较重,活动时明显,继而发现右肩锁骨处有一包块。病程中患者无意识障碍,无头痛头晕、恶心呕吐、腹痛腹胀、胸闷心慌等不适,精神良好,近期饮食睡眠正常,二便自解,体质量无明显减轻。体格检查:体温36.5℃;呼吸18次/分;心率96次/分;血压140/85 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。入院后完善实验室检查:血常规单核细胞绝对值0.70×109/L↑,红细胞计数4.26×1012/L↓,血小板压积0.33 mL/L↑,网织红细胞绝对值0.091×10^(12)/L↑,网织红细胞百分数2.14%↑,余(-)。

骨显像在儿童郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症诊断及随访中的价值

目的 探讨骨显像在诊断儿童郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)及其随访中的临床价值。方法 2 3例LCH患儿行全身骨显像检查。结果 2 3例LCH患儿中骨显像阳性 19例 ,颅骨异常放射性分布灶 8例 ,锁骨、肋骨、骨盆受累各 3例 ,上肢 2例 ,下肢 4例 ,脊柱 5例 ,胸骨下端异常稀疏灶 1例。 19例阳性显像中 ,单处骨骼病变者 9例。结论 骨显像的部分特征性表现有助于LCH的诊断及随访。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫表型及鉴别诊断

目的 观察朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的组织形态学和免疫表型，以提高对此病变的诊断和鉴别诊断能力。方法 复习曾病理诊断为“嗜酸性肉芽肿”（包括诊断为组织细胞增生X和Hand-Schuller-Christian病）病例，按WHO（2001）造血与淋巴组织肿瘤分类中描述的组织形态学标准观察HE切片。并对病例进行随访。用单克隆抗体CD1a、S100、CD68、CD21、CD35、CD31、CD34、CD20、CD3、CD117、CD15、CD30、AE1／AE3、bcl-2、p53和ki-67进行免疫组化染色。结果 19例“嗜酸性肉芽肿”中有11例被证实为LCH，3例为淋巴结Kimura病，2例为淋巴瘤，3例为慢性炎症。误诊率高达42．1％。11例LCH中男女之比为4．5：1（1～22岁），平均年龄10岁；9例为骨单发病变，其中颅骨3例、长骨3例、短骨1例、其他扁骨2例；另1例为骨多发性病变（Hand—Schuller-Christian病）；1例为皮肤病变。所有病例的肿瘤CD1a和S-100均（＋），不同程度表达CD68；6例CD31弱（＋），1例AE1／AE3（＋），4例表达Ki-67（＋）（阳性率5％-10％），2例p53弱（＋），其余抗体染色均（-）。随访8例均存活。结论 诊断LCH的关键是根据具有表达CD1a和S-100的lanserhans细胞，部分病例可表达CD31，个别病例表达AE1／AE3。病理诊断应与霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Kimura病、血管淋巴细胞增生伴嗜酸细胞增多、恶性黑色素瘤和炎症进行鉴别。

Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值

目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。

脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种病因不明的少见疾病，有多种病因假说，可能与遗传、免疫、感染等有关.一般认为LCH的细胞起源为骨髓树突状前体细胞。

尖锐湿疣患者局部皮损CD1a^+郎格尔汉斯细胞表达及临床相关性研究

目的探讨尖锐湿疣(CA)组织中郎格尔汉斯细胞(LC)的变化与临床发病之间的相关性。方法将40例患者分为初发组及复发组,每组20例,并选择20例正常对照者。采用免疫组化法对患者的病变组织进行CD1a+LC染色,应用现代图像分析技术对CD1a+LC进行定量分析,并对CA患者的转归进行随访。结果CA皮损中CD1a+LC树突状突起明显减少,大部分CD1a+LC结构不完整。初发组CD1a+LC为(13.45±9.42)个,复发组为(12.4±8.4)个,较正常组的(38.23±14.15)个均明显降低(P<0.001)。复发组CA皮损CD1a+LC含量低于初发CA组(P<0.05)。结论CA的发病和复发与局部CD1a+LC的数量有一定相关性。CD1a+LC的形态特点和数量对判断CA的发病与复发有一定的参考价值。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及中枢神经系统及颅面骨的影像学特征分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及儿童中枢神经系统及颅面骨的特征性影像学表现。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月湖南省儿童医院收治的44例经病理检查证实的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)累及中枢神经系统及颅面骨患儿的影像学表现。结果44例累及中枢神经系统及颅面骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(central nervous system-langerhans cell histiocytosis,CNS-LCH)患儿中,25例颅面骨骨质破坏,典型征象为"双边征"、"纽扣样死骨";16例下丘脑-垂体病变,主要表现为神经垂体T1WI高信号消失;硬脑膜及松果体病变各2例,表现为局部肿块及松果体囊性病变;29例累及小脑,病灶表现为稍长T1稍长T2信号;2例脑白质病变,表现为对称性稍长T1稍长T2信号;2例血管周围腔隙扩张,表现类圆形长T1长T2信号。结论LCH累及颅面骨的主要影像学特征为无硬化环溶骨性骨质破坏,累及中枢神经系统以灰质核团多见,为对称性病变,最终诊断依靠病理学检查。

口腔黏膜溃疡损害出现短暂自愈的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组原因不明的朗格汉斯细胞组织细胞异常增殖聚集疾病,多发于儿童。LCH分为勒-雪病、汉-许-克病、嗜酸性肉芽肿、先天性自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症4种临床类型。病损可累及单器官或全身多处器官,临床表现根据累及器官不同而不同,皮肤黏膜可为LCH的首发部位。根据受累器官,LCH有不同的治疗方法,包括手术、放疗、联合化疗等。本文报道1例口腔黏膜溃疡性病损曾经出现短暂自愈的LCH,旨在为罕见病LCH的临床诊疗提供更多参考信息。

15例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断及鉴别诊断

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)临床病理特点、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法分析15例儿童LCH临床资料及组织病理学特点,采用免疫组织化学法检测15例LCH和15例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)Langerin、CD1a、S-100、CD68的表达情况,并分析其临床病理意义。结果 15例LCH的组织学特点:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞圆形、卵圆形,核肾形、不规则形,见核沟及核皱褶。免疫组织化学特点:LCH和N-LCHD中Langerin表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a表达率分别为93.3%和13.4%(P<0.05),S-100表达率分别为100%和86.7%(P>0.05),CD68表达率分别为26.7%和20.0%(P>0.05)。结论 LCH病理诊断中,Langerin和CD1a高度敏感且特异性强,可作为首选免疫组织化学指标。

儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学诊断

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscell histiocytosis,LCH）是由树突状细胞家族中的朗格汉斯细胞单克隆增生所致,可发生在任何年龄段,多见于儿童,男孩较女孩容易受累。儿童发病率每年约为1/25万,发病年龄高峰为1~3岁。LCH传统分为四型：Ⅰ型为勒-雪病;

超声诊断儿童朗格汉斯组织细胞增生症颅骨病变的价值

目的本研究旨在分析超声诊断颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的声像图特征。方法回顾性分析经病理证实的19例颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的超声表现,总结其声像图特征,并与CT、MRI的特征进行比较。结果19例患儿共发现颅骨病变25个部位,4例为颅骨多发病变。其中颞部12个,顶部7个,枕部5个,颊部1个。超声表现为颅骨膨胀性破坏,颅骨内外板分离呈斜坡状或呈阶梯形,破坏的骨质边缘锐利,形态不规则。所有病变同时伴有软组织低回声肿块,2例伴有无回声区。肿块内可见丰富的短棒状血流信号。CT和MRI结果:19例行CT检查,4例行MRI检查,表现为局部骨质破坏伴软组织肿块。CT发现胸椎椎体病变1例。结论颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的超声表现具有一定的特征性。超声因其具有不具放射性、方便及经济的优点,可以作为颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的首选检查方法。

郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现

目的 进一步提高对郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症 (L angerhans cell histiocytosis,L CH)影像学表现的认识。方法 回顾性分析经实验室及病理证实的 16例 L CH的临床和影像学特点。结果 按传统分型 ,符合勒 -雪氏病 (L S) 3例 ,韩 -薛柯氏病 (HSC) 2例 ,骨嗜酸性肉芽肿 (EGB) 11例。颅骨单发破坏 8例 ,多发破坏 2例 ,下颌骨、肋骨、股骨及尺骨破坏各 1例 ;伴肺内浸润 3例 ,软组织肿块 7例。结论 L CH影像学表现缺乏特异性 ,传统 X线检查仍为首选的影像学检查 ,CT能更准确地显示病变范围。

超声对儿童颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的诊断价值

目的:探讨超声对儿童颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的诊断价值。方法:对15例均经病理证实的儿童颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患者超声表现回顾性分析;在超声引导下利用自动活检枪穿刺颅骨包块定性。结果:二维超声表现为不同程度的颅骨缺失,缺失部位可探及低回声包块,联合彩色超声多普勒,可探及包块内血流信号及血流丰富程度;活检后获得明确的病理诊断。结论:超声对诊断儿童颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的声像学表现有一定的特异性;经超声引导下穿刺活检是确诊朗格汉斯组织细胞增生症的首选方法,具有较高的实用价值。

郎格汉斯组织细胞增多症临床诊断探讨

目的探讨成年人郎格汉斯组织细胞增多症（LCH）的特点，提高对本病的认识。方法回顾性分析10例2000—2008年确诊的成年人LCH病例的临床、影像学和病理资料。结果10例患者中，男7例，女3例。年龄16—56岁。临床表现无特异性。10例患者在发病初期均误诊。病理检查结果：7例可见郎格汉斯细胞浸润。免疫组化结果：S100阳性9例；CD1a阳性4例；CD68阳性6例。结论成年人LCH并不十分罕见，临床医师多缺乏对本病的认识，早期容易误诊。

颅脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学诊断

目的探讨颅脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学诊断,以利于临床诊断。方法对我院32例颅脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的影像学表现进行回顾性分析,患者均有手术病理结果证实。结果 32例,其中发生颅骨21例,下丘脑、垂体柄8例,脑实质3例;32例,CT检查21例,MR检查25例,有CT及MR资料14例。年龄3~35岁,平均（16.8±1.03）岁;本病发生在颅脑有以下特点：（1）发病年龄轻,儿童或青少年多见;（2）病变颅骨骨破坏以骨板障为中心,破坏边缘清楚,少见坏死,发生在颞骨乳突区易误诊恶性肿瘤;（3）脑部常发生下丘脑、垂体柄,可见下丘脑、垂体柄增粗;偶见脑实质病变及脑神经变性改变。结论颅脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像学表现有一定特征性,结合临床、病理,有利助于分析、诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症疾病。

骨朗格汉斯组织细胞增生症诊断难点分析

目的:分析讨论骨朗格汉斯组织细胞增生症(bone Langerhans cell histiocytosis,BLCH)诊断中的难点及应对策略。方法:回顾性分析上海市第一人民医院2014年1月至2020年12月期间诊断为B-LCH患者的临床、影像及病理资料,对诊断病例和未诊断病例进行逐例分析讨论。结果:1)临床诊断率为7%(2/30),难点在于缺乏诊断意识及临床特征特异性不足。患者年龄<14岁;好发于颅骨、脊柱等骨组织;局部疼痛,疾病进展相对缓慢;累及其他系统,如累及垂体引起尿崩症等,以及复发病例对诊断有提示意义。2)影像诊断率为27%(8/30),难点在于影像表现的多样性导致该病与感染、偏良性病变、恶性病变均容易混淆。诊断时需仔细甄别影像特征,并密切结合临床综合分析,进一步行CT三维重建、MRI、PET-CT检查可提高该病的诊断率。3)病理初次、再次、三次诊断率分别为60%、33%、7%,难点在于当穿刺标本量少、大量炎症背景、肿瘤细胞特征不典型时会造成诊断困难。病理医生应多阅片,多结合临床,加强对该病的认识和诊断能力,当临床-影像有指向性意见时,可降低病理诊断难度和降低潜在的误诊、漏诊风险。结论:B-LCH是一种发生于骨的罕见造血系统组织细胞类肿瘤,临床、影像、病理诊断均有难度,各科诊断医生需提高对该病的认识和诊断意识,采用临床-影像-病理等多学科联合诊疗方法对提高诊断准确率尤其重要。